类癌
类癌(carcinoid),是一类起源于消化道任何部位以及肠外多个器官的特殊肿瘤(嗜银细胞新生物),以生长缓慢的恶性肿瘤和界于良恶性肿瘤中间状态为特征,故而得名。类癌可根据胚胎来源,分为前肠类癌、中肠类癌和后肠类癌,其中,部分前肠类癌和中肠类癌可释放大量生物活性因子,如5-羟色胺(5-HT)、激肽类、组胺等,从而引起患者出现皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征表现。发病部位以消化道最为多见,其次为呼吸系统,其他肠外器官包括肝脏、胰腺、乳腺、胸腺、喉头、卵巢、睾丸等,较为罕见。一般认为,类癌的生长较为缓慢,故视情况采取手术以及放化疗、生长抑素类似物、靶向药物、介入等综合治疗,可控制症状,提高患者生活治疗,改善预后,延长生存期。

英文名称

carcinoid

其它名称

类癌瘤、嗜银细胞瘤、亲银细胞瘤

遗传性

部分可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、心血管内科、消化内科、皮肤科、胸外科、心脏外科、泌尿外科、普通外科、胃肠外科、妇科、肿瘤科

发病部位

阑尾,肠,胰腺,卵巢,睾丸,咽喉,乳房,食管,肺脏,其他

常见症状

腹痛、腹部包块、咳嗽、咳痰、皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、肝脏肿大

主要病因

病因不明,可能与遗传因素、基因突变等有关

检查项目

体格检查、5-HT及其代谢产物测定、嗜铬粒蛋白A及其他肽类激素测定、皮肤潮红激发试验、超声心动图、CT、MRI、生长抑素受体闪烁扫描、间碘苄胍放射性核素显像检查、PET/CT检查、病理检查、内镜检查

重要提醒

类癌一般生长比较缓慢,即使病程偏晚,经积极治疗,疗效也较好。怀疑本病时,应在医生指导下,完善相关检查,以明确诊断,积极治疗,从而获得理想的治疗效果,提高生活质量,延长生存时间。

临床分类

1、根据胚胎来源分类

(1)前肠类癌:解剖部位包括胸内、胃和近端十二指肠,含有35%的嗜银细胞和6%的亲银细胞,患者血5-羟色胺(5-HT)和尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)不高,类癌综合征相对少见。

(2)中肠类癌:解剖部位包括远端十二指肠、小肠、阑尾和右半结肠,含有20%的嗜银细胞和65%的亲银细胞,患者血5-HT及5-HIAA明显升高,约70%会出现典型的类癌综合征。

(3)后肠类癌:解剖部位包括直肠及左半结肠,不含有嗜银细胞和亲银细胞,血5-HT不升高,尿5-HIAA排泄正常,一般不会出现类癌综合征。

2、根据组织病理分化分类

(1)良性类癌:①功能性及非功能性,肿瘤局限于黏膜及黏膜下层,无血管侵犯;②直径<1cm或2cm,细胞增殖指数<2%;③分泌血清素的中肠类癌。

(2)分化良好的恶性类癌:①功能性或非功能性,如分泌血清素有或没有类癌综合征的类癌、支气管类癌;②直径>2cm,侵略性生长、转移性;③2%<细胞增殖指数<15%。

(3)分化不良的恶性类癌:①大且具有侵略性的类癌;②细胞增殖指数>15%;③内分泌和外分泌混合类癌;④瘤样病灶。

3、根据肿瘤部位分类

(1)消化道类癌:最为多见,发生部位较为广泛,主要发生于阑尾、末端回肠、直肠。消化道类癌一般体积较小,直径一般在1.5cm以下,通常不会超过3.5cm。

(2)呼吸系统类癌:主要指支气管-肺类癌,分为典型和不典型两种类型,其中,不典型者预后较差,可能与肿瘤细胞凋亡及浸润活性有关。

(3)其他部位:包括肝脏类癌、胰腺类癌、乳腺类癌、胸腺类癌、喉头类癌、卵巢类癌、睾丸类癌等。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

类癌整体较为少见,总体的年发病率约为5.1/10万,以消化道类癌(67.5%,包括食管、胃、小肠、阑尾、结直肠)最为多见,约占胃肠道肿瘤的0.4%~1.8%,其次为呼吸系统类癌(25.3%),其他肠外器官包括肝脏、胰腺、乳腺、胸腺、喉头、卵巢、睾丸等,较为罕见。其中,相关报道显示,直肠类癌是我国最常见的类型,阑尾类癌则是国外最常见的类型。

发病趋势

近30年来,类癌的发病率呈上升趋势,其中胃部、直肠及肺部类癌发生率明显增加,同时伴随阑尾部位类癌发生率有所下降。

好发人群

1、阑尾类癌好发于青年人群,平均发病年龄为30岁左右,男女患病比例为1∶(2~4)。

2、其他部位的类癌可发生于任何年龄段,无特定好发人群,平均发病年龄为50岁左右,男女患病比例接近。

病因

总述

类癌的病因及发病机制尚未明确,可能与遗传因素、基因突变以及高胃泌素血症、A型慢性萎缩性胃炎等多种因素有关。

基本病因

1、遗传因素

有些类癌具有一定家族遗传性,例如,多发性内分泌腺瘤综合征1型是一种常染色体显性遗传病,在MEN-1患者中约5%~15%会出现胸腺、支气管等前肠类癌,经常表现为11q13杂合性缺失和野生型MEN-1等位基因的缺失。

2、基因突变

少数神经纤维瘤病1型(NF-1)患者会出现十二指肠或纵膈类癌,可能与NF-1基因突变有关。

3、其他

在对胃类癌患者的研究发现,其发病还可能与高胃泌素血症、A型慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、幽门螺杆菌感染等多种因素有关。

症状

总述

类癌大多发展缓慢,早期患者可无任何症状,部分患者可因类癌的发病部位、大小、是否出现转移等而出现相应的局部症状,中晚期前肠类癌和中肠类癌患者可出现相似的类癌综合征症状。

典型症状

1、局部症状

(1)腹痛:阑尾类癌可引起管腔阻塞,导致阑尾炎,从而出现右下腹痛。末端回肠类癌,可引起肠套叠,从而出现间断的腹部绞痛。胃类癌,可引起上腹部非特异性疼痛,伴消化不良。此外,当结肠类癌增大时,也可引起局部腹痛。

(2)腹部包块:约20%的小肠类癌患者可发现右下腹包块,结肠类癌增大后,也可出现腹部包块。

(3)肠梗阻症状:小肠类癌及其转移性肿块,可引起肠梗阻,从而出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等肠梗阻症状。

(4)消化道出血:胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血,表现为呕血、黑便、贫血等。肠道类癌,可引起便血、贫血。

(5)呼吸道症状:支气管-肺类癌最常见的呼吸道症状有咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、胸痛、气短等。

(6)转移症状:以肝转移为主,当肝转移灶巨大时,可引起严重的阵发性右上腹痛、右肩痛、发热等急腹症表现。

2、类癌综合征的全身症状

多见于中肠类癌患者,尤其是合并肝转移灶和卵巢转移灶者。

(1)皮肤症状:以皮肤潮红为特征,约63%~94%类癌综合征会出现皮肤潮红,表现为突发或阵发的皮肤鲜红色改变,多见于上半身,以面颈部为主。潮红发作时,可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、眼睑水肿等,开始时数天或数周发作1次,每次持续1~5min,久病后可增加至一天数次,每次持续数小时。皮肤潮红可以在情绪激动、体力活动、饮酒、进食酪氨酸含量较高的食物以及注射钙、儿茶酚胺类药物等情况下促发或加重。

(2)消化道症状:约见于64%~84%类癌综合征患者,发作频率仅次于皮肤潮红。主要表现为水样腹泻、发作性腹部绞痛、腹胀、肠鸣亢进、里急后重感等,其中,水样腹泻可作为类癌患者的首发症状,早期每天1次或数次,严重时可达20~30次/天。长期患者,可因严重腹泻,从而出现消瘦、营养不良甚至恶病质。

(3)呼吸道症状:约见于8%~25%的类癌综合征者,表现为发作性哮喘、呼吸困难,有时会与过敏性哮喘相混淆。与皮肤潮红一样,情绪激动、体力活动、饮酒等均可促发。

(4)心血管症状:约见于11%~53%的类癌综合征患者,又称为类癌性心脏病。心脏病变以三尖瓣闭锁不全、肺动脉瓣狭窄多见,可引起腹胀、食欲减退、恶心、呕吐、白天尿量减少、夜尿增多、劳力性呼吸困难、水肿等右心衰竭症状。

(5)类癌危象:一般发生于前肠类癌患者,主要表现为严重皮肤持续潮红、腹泻加重、哮喘发作,多伴有中枢神经系统症状及心血管异常。自开展生长抑素类似物治疗以来,类癌危象已很少发生。

(6)其他:包括水肿、关节僵硬、关节疼痛、多汗、情绪异常、精神失常、早产、胎儿出生后夭折等。

并发症

1、肠道类癌可并发肠梗阻、肠套叠等。

2、胃或十二指肠类癌可并发上消化出血。

3、胸腺类癌可并发重症肌无力、多发性肌炎、神经性肌强直症。

4、肺类癌等有可能并发库欣综合征。

5、分泌生长激素释放激素的类癌可并发过度生长或肢端肥大症。

6、长期腹泻者,可并发营养不良、恶病质。

7、类癌性心脏病者,可并发右心衰竭,严重威胁患者生命健康。

8、晚期类癌可发生远处转移,包括肝转移、肺转移、骨转移等。

9、前肠类癌有可能并发类癌危象,若不及时处理,可危及生命。

检查

预计检查

患者出现腹痛、腹部包块、咳嗽、咳痰、皮肤潮红、腹泻等情况时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解患者的一般情况,然后会建议患者进行5-HT及其代谢产物测定、嗜铬粒蛋白A及其他肽类激素测定、皮肤潮红激发试验、超声心动图、CT、MRI、生长抑素受体闪烁扫描、间碘苄胍放射性核素显像检查、PET/CT检查、病理检查、内镜检查等检查,有助于诊断和治疗。

体格检查

1、视诊

检查腹部是否有异常隆起或凹陷。

2、听诊

检查是否有肠鸣音异常、呼吸音异常、心脏杂音等。

3、触诊

检查是否有腹部包块、局部淋巴结肿大、腹部压痛、反跳痛等情况。

4、叩诊

检查是否存在移动性浊音阳性、肝浊音界扩大、肾区叩痛、关节叩痛等。

实验室检查

1、5-HT及其代谢产物测定

怀疑类癌时,通常会进行5-HT及其代谢产物测定,其中,血清5-HT>130μg/L,尿5-HIAA>10mg/d,为阳性,可在类癌及类癌综合征的诊断中起到关键作用。需要注意的是,测定尿5-HIAA的前3天应停用相关药物,避免摄入含有丰富血清素的食物,如香焦、番茄、胡桃、凤梨等水果,以免影响检测的准确性。

2、嗜铬粒蛋白A及其他肽类激素测定

包括嗜铬粒蛋白A、血hCG、神经肽-K、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胰多肽等,这些激素在类癌患者中可出现不同程度的升高,但并非主要的分泌激素,特异性较低,可作为鉴别诊断的参考。

3、皮肤潮红激发试验

(1)乙醇激发试验:将10ml乙醇加入15ml橘子汁中口服,受试者在3~5分钟后,出现典型的皮肤潮红即为阳性,有助于诊断。

(2)儿茶酚胺激发试验:注射一定量的肾上腺素或去甲肾上腺素,密切观察受试者血压、心率及皮肤变化,若出现典型皮肤潮红伴心率增快、血压下降即为阳性,有助于诊断。需要注意的是,儿茶酚胺激发试验有诱发类癌危象的风险,故仅用于5-HT检查及乙醇激发试验均为阴性而又高度怀疑本病者,检查前应做好急救准备。

影像学检查

1、超声心动图

对于类癌性心脏病的诊断、随访和评估是不可或缺的。超声心动图可发现类癌患者三尖瓣、肺动脉瓣等相应病变,其中心内膜内皮下新胶原层形成具有高度特异性。此外,近期使用三维超声心动图、经食管超声心动图检查,可以更清晰直观显示三尖瓣、瓣下腱索等结构,提高检出率。

2、CT、MRI

包括胸腹部CT、MRI等,不仅可以定位原发肿瘤,还可以判断有无肠系膜播散、远处转移等。

3、生长抑素受体闪烁扫描

大多数类癌表面存在生长抑素受体的高表达,因此使用生长抑素受体闪烁扫描,可明确小病变的定位,评估远处转移的范围,全身扫描有助于肿瘤的分期,指导后续治疗。

4、间碘苄胍放射性核素显像检查

类癌等神经内分泌肿瘤可通过钠依赖性神经元泵摄入放射性核素标记的间碘苄胍,可协助诊断,虽然该检查敏感度不高,但可用于识别间碘苄胍放射治疗敏感者。

5、PET/CT检查

是结合了PET和CT技术的高端影响检查手段,使用PET/CT检查可发现0.5cm以下的类癌病灶,并评估淋巴结转移情况。但是,类癌在PET/CT检查下缺乏一定特异性。

病理检查

病理检查:在内镜下、术中或术后获得病理组织进行病理检查,是确诊类癌的重要手段。类癌在病理检查中,呈现一定的特征形态,例如瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形、柱形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布均匀,无明显核仁等。同时,可以对病灶组织进行免疫组化分析,也是诊断类癌必不可少的检查手段,常用的指标包括嗜铬粒蛋白A、NSE、5-HT、神经肽-K等。此外,医生还会对肿瘤大小、浸润范围、DNA倍体、核分裂像等进行综合分析,以判断类癌的良恶性。

其他检查

内镜检查:

主要用于消化道类癌,包括胃镜、十二指肠镜、结肠镜、超声内镜等,可直接发现食管、胃、十二指肠、小肠、结直肠等消化道病灶。在内镜下获取病变的活体组织,进一步行病理检查,可很大程度上提高类癌的早期诊断率。

诊断

诊断原则

当患者出现皮肤潮红、腹痛、腹泻、发作性哮喘等类癌综合征症状时,结合5-HT及其代谢产物测定、嗜铬粒蛋白A及其他肽类激素测定等辅助检查,诊断比较容易。但对于症状不明显、无类癌综合征者,诊断较为困难,需综合皮肤潮红激发试验、超声心动图、CT、MRI、生长抑素受体闪烁扫描、内镜检查等多项检查结果,最终确诊需依赖病理检查。此外,在诊断过程中,应注意除外阑尾炎、直肠腺瘤、胃肠道其他肿瘤、系统性组织嗜碱细胞增多症等疾病。

鉴别诊断

1、阑尾炎

怀疑阑尾类癌时,主要需与阑尾炎进行鉴别,医生一般通过消化道钡餐造影、5-HT及其代谢产物测定、嗜铬粒蛋白A及其他肽类激素测定等,可资鉴别。

2、直肠腺瘤

直肠类癌主要需与直肠腺瘤进行鉴别,直肠镜下取得活检,进行病理检查,可明确诊断。

3、胃肠道其他肿瘤

胃肠道类癌主要需要与胃肠道淋巴瘤、胃肠道平滑肌瘤、胃肠道脂肪瘤等其他胃肠道肿瘤进行鉴别,一般通过消化道钡餐造影、5-HT及其代谢产物测定、内镜检查等,可作出鉴别。

4、系统性组织嗜碱细胞增多症

出现类癌综合征者,主要应与系统性组织嗜碱细胞增多症进行鉴别,系统性组织嗜碱细胞增多症患者也可出现激发试验阳性,但皮肤潮红历时20~30分钟或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片可见组织嗜碱细胞异常增生,为两者鉴别的重点。

治疗

治疗原则

类癌生长较为缓慢,无论是早期患者还是出现转移者,手术治疗均为重要的治疗手段。对于早期患者,采取根治性手术治疗效果较好,对于诊断时已发生远处转移,无法接受根治性手术者,可采取手术、放化疗、生长抑素类似物、靶向药物、介入等综合治疗,以抑制肿瘤生长、控制症状、提高生活质量及生存率。

对症治疗

1、营养支持

患者应给予高营养、高热量饮食,补充蛋白质及足量维生素,避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物,比如牛奶及奶制品、蛋类、柑橘等。

2、纠正水电解质紊乱

腹泻患者,应积极纠正水电解质紊乱。

3、输血

对于合并贫血性心力衰竭者,可适当输注浓缩红细胞,并给予强心利尿治疗。

急性期治疗

当应激、化疗或自发类癌危象时,应使用奥曲肽持续输注,同时给予抗组胺药物、升压药、电解质、生理盐水等,直至症状有效控制。

药物治疗

1、生长抑素类似物

生长抑素类似物可以与类癌肿瘤细胞上的生长抑素受体结合,抑制生长激素、胰高血糖素、胰岛素、胰多肽、胃泌素等多种激素的产生,从而抑制类癌的生长、降低患者血5-HT及其代谢产物水平、控制50%~60%类癌综合征的症状、延长患者总体生存期。因此,生长抑素类似物是目前治疗类癌最为有效的药物之一,常用的药物有奥曲肽、兰瑞肽、帕瑞肽等。需要注意的是,生长抑素类似物长期使用,有可能出现胆汁淤积、高血糖、心脏传导异常等,故应做好监测,其他常见的不良反应还包括腹部痉挛、注射部位疼痛、气体生成和低血压等。

2、干扰素

可用于胃肠胰腺类癌的治疗,其作用机制包括抑制肿瘤增殖、抑制血管生成、激活细胞免疫、阻断肿瘤增值周期等方面。相关研究显示,使用干扰素治疗类癌,可抑制肿瘤生长,缓解症状,有效率在40%~50%,但由于不良反应发生率较高,故临床应用受限。近年来,采取个体化剂量的干扰素治疗,以及联合/交替生长抑素类似物治疗,可以提高治疗效果,减少不良反应的发生。

3、分子靶向药物

(1)抗血管生成药:类癌是一类高度血管化的实体肿瘤,抗血管生成药可以通过抑制血管增生,从而起到抗肿瘤作用。多项研究证实,抗血管生成药对于胰腺部位类癌具有较高的缓解率,我国已批准用于转移性高分化进展期患者的治疗。常用的药物有舒尼替尼、贝伐单抗、重组人血管内皮抑制素等。

(2)雷帕霉素靶蛋白抑制剂:可通过抑制雷帕霉素靶蛋白活性,从而起到抑制肿瘤细胞生长的作用。目前研究显示,使用雷帕霉素靶蛋白抑制剂可使部分晚期患者无进展生存期得到延长。常用的药物有依维莫司、替西罗莫司。

4、其他

(1)5-HT合成抑制剂:对于类癌综合征急性发作时,可使用5-HT合成抑制剂进行对症处理,可有效缓解恶心、呕吐、腹泻症状,减轻皮肤潮红的发作程度。常用的药物为对氯苯丙氨酸,但是,本品过敏反应、精神障碍等不良反应较为常见,应避免长期应用。

(2)5-HT阻滞剂:包括甲基麦角酰胺和赛庚啶,也可较好控制腹泻、支气管痉挛等类癌综合征急性发作症状。

(3)其他:例如抑肽酶、氨基己酸等激肽释放酶抑制剂,以及糖皮质激素、甲基多巴等,也可用于缓解类癌综合征相关症状。

相关药品

奥曲肽、兰瑞肽、帕瑞肽、干扰素、舒尼替尼、贝伐单抗、重组人血管内皮抑制素、依维莫司、替西罗莫司、对氯苯丙氨酸、甲基麦角酰胺、赛庚啶、抑肽酶、氨基己酸、甲基多巴、链佐霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、顺铂、替莫唑胺、环磷酰胺

手术治疗

1、手术原则

根据患者肿瘤的大小、部位、浸润深度、有无转移及转移范围等,制定相应的手术方式及切除范围。

2、手术方式

(1)胃类癌:直径1cm以下的Ⅰ型和Ⅱ型胃类癌,可行内镜下局部切除。直径2cm以上和Ⅲ型胃类癌,可采取根治性胃切除术。

(2)小肠类癌:因其恶变率较高,无论是病灶局限还是局部转移者,均需采取小肠及肠系膜淋巴根治术。

(3)阑尾类癌:多数患者无症状或肿瘤直径<1cm,可采取单纯的阑尾切除术即可。对于阑尾类癌直径>2cm时,应采取右半结肠切除术,以减少复发。对于直径在1~2cm者,应视情况采取阑尾切除术或右半结肠切除术。

(4)直肠类癌:肿瘤直径<1cm者,一般行局部切除,肿瘤直径在1~2cm者,需采取局部扩大切除,肿瘤直径>2cm者,应行根治性切除。

(5)肺类癌:主要采取根治性手术切除,如解剖性肺叶/肺段切除加淋巴结清扫术。局限于主支气管时,可采取袖式手术切除。

(6)转移灶:对于局限性肝转移,可采取肝叶切除。对于心脏转移者,可采取体外循环下占位切除术。对于多发转移灶者,可尝试姑息性切除。对于无法手术者,可采取介入治疗。

(7)类癌性心脏病:对于瓣膜病变严重,发生难治性心力衰竭者,可采取瓣膜置换和瓣膜成形术,近年来已有使用微创瓣膜置换报道。

放化疗

1、放射治疗

简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞,主要用于减轻类癌骨转移和脑转移相关症状。类癌对于常规放疗并不敏感,鉴于类癌肿瘤细胞膜上存在多种神经内分泌激素受体,因此近年来采用一种放射性肽受体靶向治疗(PRRT),可使部分患者症状缓解,肿瘤趋于稳定或部分缩小。

2、化学治疗

简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。类癌对化疗并不敏感,全身化疗效果欠佳。目前,对于典型的中肠类癌,并不主张化疗,而对于有恶变倾向的前肠类癌,可考虑在术后进行化疗,并联合肝动脉化疗和栓塞,提高疗效,延长生存时间。常用的化疗药物有链佐霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、顺铂、替莫唑胺、环磷酰胺等,其中,替莫唑胺还可用于脑转移患者。

其他治疗

介入治疗:

1、肝动脉结扎和栓塞

对于发生肝转移的类癌患者,可使用肝动脉结扎和栓塞进行辅助治疗,通过有效的肝动脉栓塞,能够减轻症状,促使肝转移灶萎缩。研究显示,单独使用肝动脉结扎和栓塞效果并不理想,采取肝动脉化疗和栓塞,可明显提高治疗效果,延长生存时间。需要注意的是,肝动脉栓塞可能发生肝肾综合征、脓毒血症、肠坏死、胆囊穿孔等并发症,并发症发生率约为5%~7%。

2、消融术

包括射频消融、冷冻消融等,目前已用于肝转移灶的介入治疗,可通过细胞减瘤术使患者获益,生存期有所延长。

治疗周期

类癌的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

类癌的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

类癌的预后主要取决于原发肿瘤部位、病变程度、有无转移、转移的范围和程度以及手术治疗效果等多种因素。

一般来讲,类癌的生长较为缓慢,即使病程偏晚,采取积极治疗,疗效仍然较好。其中,阑尾和直肠类癌常无转移,易于根治切除,预后最佳。胃和回肠类癌预后也较好,经根治治疗,可存活5~25年。肺类癌中,非典型肺类癌预后较典型肺类癌差。胰腺类癌预后也较差。支气管和结肠的类癌引起类癌综合征者预后更差,生存时间仅1~2年,多因心肺功能衰竭、肝功能衰竭而死亡。

此外,类癌性心脏病患者预后因瓣膜病变性质、严重程度以及是否接受手术治疗而有所不同,采取心脏瓣膜置换手术可显著改善患者预后,目前死于类癌性心脏病者已明显减少。

危害性

1、类癌生长较为缓慢,早期症状不明显,早期诊断比较困难。

2、随着肿瘤生长,可导致患者出现腹痛、肠梗阻、咳嗽、咳痰、咯血等局部症状,严重影响生活质量。

3、不同部位类癌,还可引起全身多种并发症。

4、部分类癌患者可出现类癌综合征表现,甚至引起类癌性心脏病、诱发类癌危象,严重威胁患者生命健康。

5、本病可能与遗传有关,有可能遗传给下一代。

自愈性

本病无法自愈,需积极就医治疗。

治愈性

未发生转移者,可通过手术切除获得治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

本病存在一定复发可能,与病变良恶性程度、治疗效果、遗传等多种因素有关,暂无确切复发率报道。

转移性

晚期类癌可发生远处转移,包括肝转移、肺转移、骨转移等。

生存周期

类癌总体的5年生存率约为67.2%。其中,阑尾类癌术后5年生存率最佳,可达99%;直肠类癌术后5年生存率约为83%;肺类癌总体术后5年生存率约为90%,不典型肺类癌者术后5年生存率约50%;胆囊类癌术后5年生存率约为60.4%;胰腺类癌5年生存率约37.5%;支气管和结肠类癌引起类癌综合征者,存活时间仅1~2年。类癌性心脏病患者,发生心力衰竭后,如果采取非手术治疗中位死亡时间约2.6年,采取手术治疗可显著延长生存时间。

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查,防止疾病进展或复发。

心理护理

1、心理特点

(1)早期阶段:患者可无明显症状,或症状轻微。因此,患者可能会对疾病不加重视,或者消极处理,对治疗不积极。

(2)中期阶段:患者可能担心预后,不了解类癌的恶性程度,造成心理压力。表现为焦虑不安、烦躁、悲观、消极等,男性患者多表现为急躁、易怒;女性患者则多为抑郁、哭泣。

(3)恢复期:患者可出现腹部疼痛、消化不良等症状,影响日常生活,可出现焦虑情绪。

(4)其他:患者可能养成凡事依赖他人的习惯,自己能通过努力做到的动作却不做,凡事请别人帮忙,对康复不利。

2、护理要点

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。

(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。平常可以看电视、读报、听音乐,分散注意力,转移焦虑情绪,放松心情。

(3)患者应克服异常心理,回归社会角色,配合进行功能锻炼康复。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,切不可私自调整用药种类或增减用药剂量,以免影响治疗效果、增加不良反应的发生率。

术后护理

1、预防感染,经手术治疗的患者,注意保持创口卫生清洁干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物。家属应观察患者体温变化,注意切口有无红、肿、热、痛,切口敷料有无脓性渗液。保持切口敷料清洁、干燥,如有渗液,及时更换。

2、活动管理,术后早期进行功能锻炼,能促使肠道功能恢复、预防腹胀、促进血液循环、预防精神抑郁。对缩短手术恢复期、尽快恢复日常生活能力有重要作用。

3、术后患者可有并发症,日常生活中需要注意密切观察患者神志、血压、心率、尿量、皮肤温度等变化。注意患者有无体温增高、腹痛、腹胀及腹膜刺激征和体征。有腹腔引流管者, 应观察引流液量、性质。如有异常,及时就医。

4、保证患者的贴身衣服和皮肤干燥整洁,定时清洗和擦拭,以增强患者的机体免疫能力,减少相关并发症的发生。

生活管理

1、术后要注意休息,保持作息规律,保证充足睡眠,避免熬夜、过度劳累。

2、术后可适当运动,增强机体免疫力。需视病人情况而定。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。

4、注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加感染的风险。

5、轻症患者可酌情进行活动,重症者应遵医嘱卧床休息,以缓解腹痛等不适。

6、补充营养,多吃蔬菜水果、优质蛋白。低脂饮食,少吃脂肪含量高的食物,如蛋黄、内脏、黄油。

7、急性发作时宜卧床休息,给予精神安慰。

8、伴有呕吐时立即报告医生,指导患者暂禁饮食,避免活动及精神紧张。

9、发热患者遵医嘱采用温水擦浴、冰袋等物理降温措施,必要时遵医应用发汗解表药,密切观察体温变化及汗出情况以及药物不良反应,协助擦拭和更换衣服、被服,避免汗出当风。

病情监测

类癌患者应注意术后长期随访及监测。不同部位的类癌随访时间会有所不同,多数应在术后3~6个月开始随访,每半年至每年1次,包括体格检查、5-HT及其代谢产物测定、嗜铬粒蛋白A、CT、MRI等,以评估治疗效果,及时发现病情变化,以便调整治疗方案。

特殊护理

化疗后护理:

1、注意休息,加强营养,多吃富含蛋白质及维生素的食物。

2、加强口腔卫生,使用软毛牙刷刷牙,预防感染。

3、注意观察化疗后的反应,有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、便血、发热等不良反应,如有明显不适,及时就医。

4、化疗后鼓励患者多饮水,每日饮水量应超过3000ml。

饮食

饮食调理

类癌患者应注意术后及日常饮食调理,可促进术后恢复,保证日常营养,增强体质,预防感染。出现类癌综合征者,应避免摄入可诱发皮肤潮红和腹泻的食物。

饮食建议

1、术后的患者不能想吃什么就吃什么,应遵医嘱禁食,禁食结束后需要逐渐从流质饮食过度到普通食物。

2、饮食应采取高蛋白、高热量饮食,给予足够维生素,多吃新鲜的水果和蔬菜。

3、可以多吃一些富含烟酸的食物,避免糙皮病的发生。

饮食禁忌

1、出现类癌综合征者,应避免摄入可诱发皮肤潮红和腹泻的食物,如牛奶及奶制品、蛋类、柑橘等。

2、避免辛辣刺激性饮食。

3、避免暴饮暴食。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、突然出现剧烈腹痛、呕血、黑便、呼吸困难。

2、类癌患者出现严重皮肤持续潮红、腹泻加重、哮喘发作,伴有中枢神经系统症状及心血管异常。

3、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

门诊指征

1、有类癌家族史者。

2、近期出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、咳嗽、咳痰等局部症状。

3、发生皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘等类癌综合征表现。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

若出现以上情况,均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急时,应立即前往急诊科救治。

2、病情稳定者,可根据发病部位、症状及治疗方案,前往相应科室就诊。例如,以腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道不适为主者,可先于消化内科就诊;以咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等呼吸道症状为主者,可先于呼吸内科就诊;以皮肤潮红为主要症状者,可先于皮肤科就诊;以右心衰竭症状为主者,可先于心内科就诊。确诊后,需要手术治疗者,可根据发病部位及手术方式,前往普通外科、胃肠外科、胸外科、心脏外科、妇科、泌尿外科、介入科等相应外科接受治疗。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
--暂无药品信息--