鼻窦癌
鼻窦癌(paranasal sinus cancers)又称鼻旁窦癌、副鼻窦癌,是发生于鼻窦的恶性肿瘤,其具体病因至今尚未明确。肿瘤原发于鼻窦内的患者初期多无特征性症状,一旦肿瘤超出窦腔之外,侵入邻近器官,可引起相应部位的症状表现。常见单侧鼻塞、鼻出血、脓血涕、嗅觉障碍、头痛、面部疼痛麻木、牙痛、面部隆起、流泪、复视等。鼻腔、鼻窦肿瘤常合并出现,有时很难辨别原发部位。大多数患者就诊时已是晚期,病变通常侵及一个或多个相邻的结构,早期诊断和治疗对提高生存率极为重要。

英文名称

paranasal sinus cancers

其它名称

鼻旁窦癌、副鼻窦癌

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

耳鼻喉科、肿瘤科、急诊科

发病部位

常见症状

单侧鼻塞、鼻出血、脓血涕、嗅觉障碍、头痛、面部疼痛麻木、牙痛、面部隆起、流泪、眼球移位、复视、突眼、眼睑下垂、视力减退

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、前鼻镜、后鼻镜、鼻窦CT、鼻窦磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层成像(PET-CT)、鼻窦X线、鼻内镜、病理学检查、血常规

重要提醒

鼻窦癌为恶性肿瘤,大多数患者就诊时已是晚期,病变通常侵及一个或多个相邻的结构,如不及时医治可危及生命。患者若出现鼻塞、脓血鼻涕等应及时就医治疗。

临床分类

1、基于肿瘤发生部位分类

可分为上颌窦癌、筛窦癌、额窦癌和蝶窦癌四大类。

2、基于组织病理学分类

可分为鳞状细胞癌、腺癌及腺样囊性癌、淋巴上皮癌、移行细胞癌、基底细胞癌、黏液表皮样癌等。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的2.05%~3.66%,占耳鼻喉部恶性肿瘤的21.74%~49.22%。鼻窦癌男性居多,男女比为4∶1。其中,在各种鼻窦中以上颌窦癌最多见,占鼻窦癌的70%,筛窦癌约占20%,原发于蝶窦者约占3%,原发于额窦者最少见,仅占1%左右。鼻窦癌各类型中又以鳞状细胞癌最多见,约占80%。

死亡率

由于初始症状不明显,难以早期发现和诊断,死亡率较高。

好发人群

1、好发于男性,男女比为4∶1。

2、好发于中老年人群,多见于50岁~70岁之间。

好发地区

我国北方的发病率高于南方。

病因

总述

鼻窦癌具体病因至今尚未明确,可能与长期慢性炎症刺激、经常接触致癌物质、良性肿瘤恶变、放射性物质、外伤、免疫功能低下、人乳头状瘤病毒(HPV)感染等危险因素有关。

危险因素

1、长期慢性炎症刺激

长期慢性炎症刺激可使鼻窦黏膜上皮大面积鳞状化生,形成鳞状细胞癌的发生基础。大部分鼻窦癌的患者,有长期慢性鼻炎、鼻窦炎的病史。

2、经常接触致癌物质

长期吸入某些刺激性或化学性物质,如吸烟或空气污染,或镍、砷、铬及其化合物,或硬木屑及软木料粉尘等,均会增加鼻窦恶性肿瘤的风险。

3、良性肿瘤恶变

鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作、多次手术,有恶变的危险。此外,鼻部的其他良性疾病(如神经鞘膜瘤、纤维瘤等)也有恶变的可能。

4、放射线暴露

因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者,若干年后有可能发生恶性肿瘤。

5、外伤

部分患者有外伤病史。

6、免疫功能低下

目前研究表明大多数恶性肿瘤患者外周血T淋巴细胞功能严重抑制,细胞免疫和免疫监视功能低下,细胞因子及其调节失控,使细胞的正常调亡过程混乱,突变细胞异常增生,导致癌症的发生。

7、人乳头状瘤病毒(HPV)感染

HPV感染可能会增加鼻窦癌的风险。

症状

总述

鼻窦癌根据肿瘤原发部位和受累范围而症状各异,部分肿瘤早期无明显表现,一旦肿瘤超出窦腔之外,侵入邻近器官,可引起相应部位的症状。典型表现可见单侧鼻塞、鼻出血或脓血涕、嗅觉障碍、局部疼痛麻木,肿瘤向周围扩散、转移可能会引起面部变形、眼部症状、张口困难、淋巴结肿大等,晚期多会发生贫血、消瘦等恶病质。

典型症状

1、鼻塞

肿瘤较大挤压鼻腔时,会出现鼻塞,多为单侧,初起是间歇性、进行性鼻塞,后发展为持续性。

2、鼻出血或脓血涕

常为单侧鼻腔分泌物中带血或少量鼻出血,晚期可能会伴有恶臭味。起初鼻出血的次数与血量可能较少,之后逐渐增多。

3、嗅觉障碍

部分患者随着肿瘤发展,会影响嗅觉。

4、疼痛与麻木

疼痛可能是较早出现的症状,多为神经痛,晚期肿瘤进展可能会出现难以忍受的头痛。上颌窦癌可能出现面颊部疼痛或麻木感,部分会出现牙痛或牙齿松动。额窦癌可能出现额部胀痛及皮肤麻木。

伴随症状

1、肿瘤向周围扩散,侵及周围组织,可引起相应症状。

(1)可能会导致面部隆起,出现面部不对称变形,甚至发生面部溃烂或瘘管。

(2)出现眼部的症状,可能有流泪、眼球移位、复视(看东西出现重影)、突眼、眼睑下垂、视力减退甚至失明。

(3)肿瘤累及肌肉,使下颌关节运动受限,会出现张口困难。

(4)颅底受累可出现剧烈头痛、耳痛、内眦部包块等。

(5)肿瘤侵入口腔,会导致硬腭及唇龈沟隆起,甚至溃烂,牙槽增厚,牙齿松动或脱落。

2、发生淋巴结转移时,可以伴随淋巴结肿大。

并发症

本病为恶性消耗性疾病,晚期可能会并发营养不良、贫血、消瘦等恶病质。

检查

预计检查

患者出现单侧鼻塞、鼻出血、脓血涕、头痛等应及时就医。医生首先会详细询问病史,之后进行体格检查。再根据患者情况进行鼻窦CT、鼻窦磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层成像(PET-CT)或X线,并进行鼻内镜及病理学检查,怀疑贫血或感染时需要进行血常规检查。

体格检查

1、医生先总体观察患者的营养状况,重点对头面部进行检查,观察头面部外观是否有畸形、肿块,按压是否有压痛,眼部是否有突眼、溢泪、眼睑下垂,眼球活动度是否良好,鼻腔是否有变形与异常分泌物,口腔内是否有畸形等,并全面检查体表淋巴结是否肿大。

2、医生还会使用前、后鼻镜仔细检查鼻腔内情况。早期可无异常发现,晚期肿瘤超出窦腔可能会看到鼻腔内变形,出现肿物,表面有溃疡及出血,有时可看到异常分泌物及出血。

实验室检查

血常规:判断是否出现贫血及合并感染。合并感染者白细胞升高,合并贫血者红细胞与血红蛋白降低。

影像学检查

1、鼻窦CT

CT是鼻窦主要的影像学检查手段,能清晰显示鼻及鼻窦结构,为鼻内镜手术进行指导,增强CT可以显示病变范围及血供情况。

2、鼻窦磁共振成像(MRI)

MRI不受骨骼干扰,对软组织显影优于CT,能准确判断鼻窦肿瘤的位置、大小、浸润程度,并能详细观察鼻窦周围软组织与淋巴结,对本病的诊断与鉴别诊断有重要辅助作用。

3、正电子发射计算机断层成像(PET-CT)

为患者注射扫描剂后用仪器进行扫描,能够显示肿瘤组织的血流及代谢情况,作为肿瘤早期诊断、定位、转移和判断残留复发等依据。

4、鼻窦X线

受骨骼干扰较大,不易分辨细节,现在已经少用。在缺乏CT、MRI设备或某些特殊情况下,仍可以使用X线检查,显示鼻窦及周围组织情况。

病理检查

肿瘤组织及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终确诊的依据。如果肿物已经突入鼻腔内,可从鼻腔内直接取活检,鼻窦内肿瘤可以通过穿刺抽吸细胞,并进行涂片,或者在鼻内镜下取活检,进行病理检查,必要时需要进行多次活检。

其他检查

1、鼻内镜检查

鼻内镜能更清楚地观察肿瘤部位、大小、外形及鼻窦情况。

(1)操作过程:检查前会先使用药物收缩并麻醉鼻黏膜,然后医生将带有摄像头的管子直接深入鼻腔进行观察。检查鼻窦时需要穿刺钻孔,经套管将内镜插入鼻窦内。

(2)检查结果:能清楚看到鼻窦内情况,并取组织活检进行病理检查。

2、手术探查

如果高度怀疑恶性肿瘤,但无法进行病理检查或病理检查难以确诊的患者,可以直接行鼻窦手术进行探查,并将切下的肿块进行病理检测。

诊断

诊断原则

病理学检查是本病确诊的依据。医生会结合患者的临床表现,进行前鼻镜、后鼻镜、鼻窦CT、MRI等影像学检查,并行鼻内镜及活检或穿刺细胞涂片,进行疾病诊断,判断病情程度。在诊断过程中,医生需要排除鼻窦内良性肿物、鼻窦囊肿、鼻真菌病、上颌骨骨纤维组织异常增殖等疾病。

鉴别诊断

1、鼻窦内良性肿物

包括血管瘤、息肉等,二者均可见鼻窦内肿物,出现反复的鼻出血,需要进行鉴别。血管瘤、息肉等出血量较多,穿刺可有血液流出,X线或CT下病变多局限于鼻窦内。而鼻窦癌为恶性肿瘤,影像学检查可见肿瘤向周围侵袭,通过病理学检查可鉴别。

2、鼻窦囊肿

二者均可见鼻窦内肿物,需要进行鉴别。囊肿多发于青年人,疾病发展较慢,肿物为半球形,表面光滑,有弹性,与周围组织界限清楚,不易出血,穿刺可抽出液体。而鼻窦癌为恶性肿瘤,多见于40岁以上,发展快,肿物形状不规则,表面不光滑,有溃疡,易出血,与周围组织界限不清。二者通过病史、CT、穿刺,及活检可进行鉴别。

3、鼻真菌病

二者均会出现鼻塞、流脓血涕,或出现面部隆起,伴有突眼、视力减退等,需要进行鉴别。鼻真菌病是真菌感染所致疾病,鼻腔内可出现坏死组织,真菌培养阳性。鼻窦癌是恶性肿瘤,无真菌感染,二者通过病理检查及真菌培养可进行鉴别。

4、上颌骨骨纤维组织异常增殖

可见面部隆起,伴有鼻塞、突眼,需要进行鉴别。上颌骨骨纤维组织异常增殖是骨组织的病变,发病年龄轻,多见于女性,面部为无痛性隆起,并逐渐增大,一般没有鼻出血。二者通过病史与X线可以进行鉴别。

治疗

治疗原则

鼻窦癌的治疗目的是清除病灶,提高患者生存率。医生会根据肿瘤性质、大小、侵犯范围以及患者承受能力给予个体化的治疗方案,包括手术、放射治疗和化学疗法。当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法,包括术前放射治疗、手术彻底切除癌肿原发病灶,必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术,以及术后放疗、化疗等。首次治疗是治疗成败的关键。

一般治疗

必要时予复方氨基酸、脂肪乳等静脉高营养支持治疗,或输血及血浆,改善患者的营养状况,增加抵抗力及免疫力。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。

相关药品

复方氨基酸、脂肪乳、5-氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)

手术治疗

手术是鼻窦癌的主要治疗手段,尤其在早期肿瘤范围比较局限时。包括鼻内镜手术与开放手术,根据肿瘤侵袭范围进行选择。

1、上颌窦恶性肿瘤

根据情况可选择Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分切除术或上颌骨全切术,必要时加眶内容物摘除术(眼球摘除)。肿瘤仅局限于上颌窦,未侵犯周围组织时,可在鼻内镜下切除肿瘤。上颌骨全切术后需要对硬腭进行修复,或术后安装牙托。

2、筛窦恶性肿瘤

可在鼻内镜下手术切除,或鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内范围较大时,需要联合开颅手术。

3、额窦恶性肿瘤

可采用鼻外进路额窦手术,术中将肿瘤连同额窦窦腔黏膜全部切除,尽可能复位额骨,以保持面部外形。必要时,要将额窦窦壁切除,并进行前额整形手术。

4、蝶窦恶性肿瘤

可采用鼻内镜手术尽量切除肿瘤,术前或术后联合化疗和放疗。

5、颈淋巴结清扫术

对于肿瘤分期高的患者,可以进行单侧或双侧颈淋巴结清扫术。

放化疗

1、放疗

放射疗法是使用具有辐射性的射线,杀死癌细胞,治疗过程类似做影像学检查。单纯姑息性放疗可用于无法行根治性手术切除的晚期病例。对术后复发及不能耐受手术者,也可进行放疗,但疗效并不理想。手术前或手术后加用放疗,效果较好。目前多倾向于术前根治性放疗,可使癌肿缩小,周围血管与淋巴管闭塞,减少播散机会。

2、化疗

化疗是通过化学药物杀死癌细胞或抑制癌细胞的生长,给药方式可以是口服或静脉注射,也可以通过介入将药物注入肿瘤血管。多数鼻窦恶性肿瘤化疗非首选,只对不愿接受或不适应放疗及手术的患者或手术不彻底者可采用化学治疗,还可用作术后复发不能再手术者的姑息性治疗。常用药物有5-氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)等。

治疗周期

本病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体住院费用与所选医院、治疗方案及当地医保政策有关。

预后

一般预后

本病预后取决于多种因素。早期诊断、能手术切除者,预后较好。肿瘤发现晚,累及眼、脑等重要器官,手术难以全部切除者,预后不良。由于本病初始症状不明显,难于早期发现和诊断,常常延误治疗时机,导致多数患者预后不佳。手术治疗后仍有可能复发,主要转移到颈部淋巴结,5年生存率较低。

危害性

1、本病为恶性肿瘤,可能危及生命。

2、由于鼻窦邻近眼、脑等重要器官,肿瘤侵及可能会出现顽固性剧烈头痛、视力下降甚至失明,部分患者手术治疗需要摘除眼球,严重影响患者生活质量与心理健康。

3、疾病本身及手术治疗,可能会导致面部伤疤或变形,影响患者容貌。

自愈性

本病不能自愈,需要积极治疗。

治愈性

1、早诊断早治疗,可以及时控制病情发展。

2、晚期患者一般很难治愈,需要积极配合治疗,控制肿瘤发展,尽力改善生活质量,延长寿命。

治愈率

暂无大样本数据统计。

根治性

早期肿瘤局限时及时手术可以根治,晚期难以根治。

复发性

治疗后仍有很大机会发生局部复发。

转移性

本病发生早期转移者少。主要通过淋巴结转移,转移部位多在颈淋巴结及下颌淋巴结,远处转移者极少,也有晚期患者发生肺、肝、骨、胃肠道等处转移。

生存周期

上颌窦癌患者总的5年生存率是30%~50%,上颌窦癌出现颈部转移5年生存率不到10%。其他部位鼻窦癌发生率较低,缺少生存率数据。

日常

总述

鼻窦癌的患者在日常生活中应该保持良好的心态,纠正不良生活习惯,积极配合治疗。定期复查,以了解有无并发症、复发与转移,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)鼻窦癌是恶性肿瘤,影响生活质量与寿命,患者可能会对治疗失去信心,出现抑郁、悲观的心理。

(2)治疗后易复发,手术、放化疗等治疗常给患者带来生活质量的下降及精神上的压力,术后容貌改变大,甚至会摘除眼球,患者可能会产生恐惧与排斥心理,降低患者治疗的依从性。

2、护理措施

(1)患者应正视疾病,保持良好的心态,可多向医生咨询相关知识,与病友多做经验交流,互相鼓励,必要时可向心理咨询师寻求帮助。

(2)患者可多参加唱歌、阅读等文娱活动,转移注意力。

(3)家属对患者给予心理支持,多理解、支持患者,调动患者积极性,劝导患者配合治疗。

用药护理

需要化疗的患者在使用化疗药物后可能出现各种不良反应,常见的有骨髓抑制,如白细胞、血小板减少;消化道反应,如恶心、呕吐、腹泻等;毛发脱落;血尿;免疫功能降低,容易并发细菌或真菌感染。患者可通过合理安排作息与饮食缓解不良反应,也可根据主治医生的建议通过其他药物来减轻副作用。

术后护理

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥,遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

鼓励术后早期下床活动,可改善血液循环,促进切口愈合,利于功能恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者,不宜早期活动。

3、监测生命体征

术后患者及家属要密切监测患者体温、血压、脉搏、呼吸,以及神志是否清楚,如果出现病情变化要及时通知医生。

4、防止出血

要严密观察伤口情况,敷料是否有渗血、渗液情况,鼻内和口腔内分泌物轻轻吐出,观察是否带血,必要时需要吸出分泌物及渗出物,保持呼吸道通畅。按医嘱使用止血药物,并滴用鼻腔润滑剂。

5、引流管管理

颈部清扫术的患者可能会有颈部引流管,要注意保持通畅,防止扭曲、受压,并观察引流物的颜色、质地、量等情况。

6、术后并发症

(1)颅内并发症:可能会出现脑脊液鼻漏,要注意观察鼻腔内是否有清亮的水样分泌物,病情轻时可以自愈,保持半坐位、配合药物治疗,严重者需手术处理。并注意是否出现头痛、呕吐等,可能并发颅内感染。

(2)眼部并发症:可能会出现视物模糊、复视或眼眶内感染,要注意观察眼球活动情况、视力变化,及是否出现眼部胀痛或红肿,出现状况及时告知医护人员。

生活管理

1、适当锻炼,规律饮食,戒烟限酒,养成良好的生活习惯,注意休息,避免水上运动、剧烈运动,及重体力劳动。

2、尽量远离镍、砷、铬及其化合物及硬木屑、软木料粉尘等,外出注意佩戴口罩。

3、注意居住环境空气流通,尽量避免感冒。

病情监测

患者在日常生活中需要对自身情况密切观察,如果治疗后再次出现鼻塞、鼻出血、脓血涕、局部疼痛等,需警惕肿瘤复发;如果颈部肿大或摸到肿块,警惕发生淋巴结转移,及时就医。

复诊须知

根据患者不同病情,遵照医嘱定期进行复查,可能会有前、后鼻镜检查及体格检查,CT或PET-CT等影像学检查,判断肿瘤控制情况及复发、转移情况。

特殊护理

患者可以进行功能锻炼,促进康复,提高生活质量。

1、进食时尽量张大口腔,以防止张口困难。

2、定时做鼓腮、吞咽等动作以锻练舌、牙齿、颊部的肌肉功能。

3、上颌骨切除术后,可能会出现开放性鼻音或鼻漏气,使说话的语音清晰度下降,应加强语言训练。

饮食

饮食调理

鼻窦癌的发生与复发与饮食无直接关系,但合适的饮食有助于补充营养,帮助恢复。

饮食建议

1、对于饮食摄入不足而体质较差,或伴有不同程度的贫血、低蛋白血症的患者,可根据患者的具体情况进食高热量、高蛋白、高维生素,营养丰富且易消化食物。

2、术后进食温度以温凉为宜。术后第一天进流质饮食(如牛奶、豆浆、果汁、肉汤、菜汤、米汤等),逐步改为半流质饮食(如肉粥、菜泥、水果泥、烂面条等),饮食中应富含蛋白质和维生素。

饮食禁忌

1、避免食用带骨、刺等过硬食物。

2、避免食用辛辣刺激的食物。

3、忌烟酒,不利于疾病恢复。

预防

预防措施

本病病因不明,尚无有效预防措施,可以控制危险因素以降低发病风险。

1、患有鼻窦疾病,如息肉、鼻窦炎等,需要积极治疗。

2、戒烟,尽量避免接触镍、砷、铬及其化合物与硬木屑、软木料粉尘等物质。

就医指南

急诊(120)指征

1、剧烈头痛。

2、大量鼻出血,难以缓解。

以上须急诊处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、单侧鼻塞、鼻出血或脓血涕、面部疼痛或麻木。

2、流泪、复视、突眼、视力减退。

3、牙痛,或牙齿松动,甚至牙齿脱落。

4、顽固性头痛。

5、面部或颈部出现肿块。

6、不明原因的贫血或体重减轻。

7、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于耳鼻喉科或肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

3、若有鼻窦长期慢性炎症病史或近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您的鼻涕带血或脓吗?闻起来有臭味吗?

4、您有发现自己嗅觉有减退吗?

5、您近几个月体重有变化吗?

6、您以前有鼻窦的疾病(良性肿瘤、鼻窦炎等)吗?

7、您吸烟吗?您是什么工作?会接触到化工产品或粉尘吗?

8、您做过什么检查吗?

9、您自己用过什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是癌症吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?

4、我需要做什么检查吗?会有损伤吗?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

6、我必须手术么?手术治疗都有哪些选择呢?

7、我这个病可以治愈吗?以后还会复发吗?

8、我平时生活应该注意什么?

9、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

适用药物
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