外阴癌
外阴癌(carcinoma of vulva)居女性生殖系统恶性肿瘤的第4位,是起源于外阴部皮肤、粘膜及其附属器官和前庭大腺的恶性肿瘤。其发病原因不明,可能与人乳头状瘤病毒(HPV)感染、外阴硬化性苔藓等有关,临床症状主要有外阴持续瘙痒、皮肤变白、局部肿物、溃疡和疼痛等。大部分通过积极有效治疗后预后良好。

英文名称

carcinoma of vulva

相关中医疾病

阴蚀疮、阴菌

疾病分类

泌尿生殖系统

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

外阴

常见症状

外阴持续瘙痒、皮肤变白、局部肿物、溃疡、疼痛

主要病因

病因不明,可能与HPV感染、免疫力降低等有关。

检查项目

人乳头瘤状病毒(HPV)检查、活组织检查、CT、核磁共振(MRI)、PET-CT

重要提醒

外阴恶性黑色素瘤预后差,易发生转移。

临床分类

外阴癌根据病理类型主要分为鳞状上皮细胞癌、疣状癌、腺癌、恶性黑色素瘤、基底细胞癌、外阴佩吉特病(Paget病)。

流行病学

传染性

不会传染。

发病趋势

外阴癌的发生率随年龄增长呈上升趋势,75岁及以上老龄妇女外阴癌的发病率增加。

好发人群

75岁及以上老龄妇女。

病因

总述

外阴癌的病因尚不清楚,可能与人乳头状瘤病毒(HPV)感染、外阴硬化性苔藓等外阴非肿瘤性上皮病变、性传播疾病有关。

基本病因

1、持续感染人乳头瘤病毒(HPV)

HPV是一种性传播感染病毒,增加了几种癌症的风险,包括外阴癌和宫颈癌。

2、免疫力下降

年轻患者的外阴癌可能是自然发生或医源性免疫调节所致。HIV感染可至免疫力降低,患者的外阴上皮内瘤变很难清除,可能很快进展成浸润性疾病,外阴癌、宫颈癌的发生率均增加。

3、其他

包括尖锐湿疣、外阴上皮内瘤变、吸烟和慢性外阴营养不良性疾病,如硬化泩苔藓和鳞状上皮増生(增生性营养障碍)。特别是在年老的妇女中,外阴癌常与外阴营养不良并存,超过50%的患者在邻近病变区域会有营养不良性改变。

危险因素

1、不良性行为

无保护的性行为、多个性伴侣,增加HPV感染几率。

2、免疫力低下

患者免疫力低下时,不能及时清除已感染的HPV,增加了HPV持久感染的可能性。吸烟、使用免疫抑制剂等,可使患者免疫力降低。

3、阴部慢性刺激

在阴部慢性感染和慢性的炎症的长期刺激下,会使外阴皮肤及黏膜受损,逐渐发展成为外阴白斑,导致慢性外阴营养不良。

症状

总述

最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿物、溃疡和疼痛。早期主要为外阴持续瘙痒,各种不同形态的肿物如结节状、菜花状、溃疡状。晚期肿瘤还可表现为出血、脓性分泌物、疼痛等症状。侵犯尿道时可有尿痛、尿频、血尿及排尿困难。

并发症

肿瘤反复组织破溃、出血,若处理不善可导致感染。

检查

预计检查

患者出现外阴瘙痒或发现会阴部白斑时,应及时就医。医生一般会先进行会阴部体格检查,完成初步诊断,为进一步确诊,医生会要求行人乳头瘤状病毒(HPV)检查及病理检查等。

体格检查

1、体格检查时患者需要暴露会阴。

2、医生可见到癌灶,最多见于大阴唇,其次是小阴唇,阴蒂、会阴及阴道,直径为0.5~0.8cm,颜色多呈白色、灰色、粉红色及暗红色。

3、早期表现为局部丘疹、结节或小溃疡;晚期呈不规则肿块,伴或不伴破溃或呈乳头状肿瘤,若发生转移,可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大、质硬、活动度差,外阴多有色素沉着。

4、外阴黑色素瘤常由外阴色素痣恶变而来,外观呈棕褐色或蓝黑色的隆起样或扁平结节,也可表现为息肉样或乳头样结节。

5、外阴Paget病以外阴孤立、环形、湿疹样红色斑片为特征。

实验室检查

人乳头瘤状病毒(HPV)检查对诊断及治疗均有指导意义。

影像学检查

超声、CT或MRI及PETCT等可判断深度与盆腔淋巴结受侵与否。

病理检查

病理活检常在局部麻醉下进行,医生会对需要取皮损的部位进行消毒并切取部分特征性明显的肿块,送至病理科检验。活检结果可指导疾病诊断及分型。

诊断

诊断原则

外阴癌的诊断需要结合病史及体征,除极早期类似良性病变而难以确诊外,一般诊断均无困难,活组织检查唯一可靠的方法,可确诊,必要时还需多次、多处活检。

鉴别诊断

1、外阴糖尿病

外阴糖尿病也可导致局部皮肤破损,患者多有血糖升高。

2、梅毒性下疳

梅毒硬下疳表现为无痛性浅表溃疡,与本病相似,但患者梅毒检测多为阳性,可鉴别。

3、外阴乳头瘤

外阴乳头瘤是一种病毒感染性疾病,其病原体是HPV,多单发,发生于外阴任何部位,以大阴唇及阴蒂多见。体积较小,菜花状或疣状,多无症状,切除病理活检即可鉴别。

4、外阴尖锐湿疣

外阴尖锐湿疣多发生于外阴和肛周,呈多灶性乳头状增生。尖锐湿疣分泌物多有恶臭。

治疗

治疗原则

外阴癌治疗以手术为主,辅以放疗及化学药物综合治疗,根据病情、肿瘤分期及身体情况可选择个性化的手术方式及放化疗方案。

药物治疗

主要化疗药物,包括氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素。

相关药品

氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素

手术治疗

1、局部切除术

小灶外阴上皮内瘤变可行局部切除术。病灶较大者还可行扩大切除或外阴表浅皮肤切除术。外阴上皮内瘤变经常是多灶病变,即使初次手术切除广泛仍常会局部复发。

2、根治性局部切除术

根治性局部扩大切除术中病灶的切除需要一定宽度和深度,全部切缘应达到2cm,除了会阴病变后部邻近肛门者。切除深度应到达尿道生殖膈前,后者与阔筋膜和耻骨筋膜平行。手术创面分两层关闭。这种保守手术的缺点是当肿瘤邻近中线重要功能结构时(如阴蒂、尿道和肛门)切除范围会受限制。组织病理学切缘≥8mm相当于标本固定前的临床切缘1cm,满足此条件的患者单纯手术就可以取得满意的预后和局部控制,而相反,切缘不足者则需要更大范围的手术或术后还需要辅助放疗。

3、根治性外阴切除术

根治性外阴切除术采用外阴整块切除和独立切口腹股沟淋巴结切除术。外阴整块切除是建立于原发肿瘤和区域淋巴结周围可能存在镜下转移肿瘤的这样一个考虑的基础上。伤口水肿是最常见的急性并发症,发生在大约15%的病例中。其他的急性并发症中,肺栓塞很少见。最常见的慢性并发症是腿肿,采用独立的腹股沟切口,发生率从31%降低到14%。其他慢性并发症包括生殖道脱垂、压力性尿失禁(10%)、暂时性的股四头肌肌力减退和外阴口狭窄。少见的并发症包括耻骨骨髓炎、股疝和腹膜后直肠瘘。

4、腹股沟淋巴结切除术

合理进行腹股沟淋巴结切除术是降低早期外阴癌病死率的最主要的因素之一。腹股沟切除术包括沿腹股沟褶皱切除1cm椭圆形皮肤及其下组织。沿切口向下,切开、分离到阔筋膜和腹股沟韧带上2cm组织,以切除腹股沟浅淋巴结。结扎大隐静脉,打开阔筋膜,切除腹股沟深淋巴结。对于切除原发病灶手术标本≤2cm者淋巴结转移的风险随着浸润深度增加而增加。

放化疗

1、放疗

(1)是通过高能射线来杀死癌细胞。外阴癌根治性治疗中放疗的应用逐渐增加,常常放化疗一起同步进行。

(2)术后辅助放疗常用于以下情况:1个以上腹股沟淋巴结阳性;1个大体淋巴结转移或淋巴结包膜受侵;有严重并发症不能行腹股沟淋巴结切除术且原发肿瘤不大、外阴病灶切缘为8~10mm。

(3)肿瘤侵犯肛门括约肌,邻近耻骨弓,甚至侵犯远端尿道,应考虑术前放疗。阴蒂受侵或病变侵犯到阴道口者,需要保留性功能时可考虑术前放疗。体外放疗常用,但是插植或腔内近距离放疗可针对手术切缘不足的部位给予较高剂量。

(4)发生围术期和慢性并发症的一个因素是进行了腹股沟淋巴结切除术,选择性腹股沟淋巴结放疗可用于原发局部晚期肿瘤的患者,这样就不必进行根治性双侧腹股沟淋巴结切除(腹股沟浅和深淋巴结切除术)。

2、化疗

(1)是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长。

(2)化疗可以增强局部放疗疗效,因而迅速成为接受放疗的患者的标准治疗,成为全部或部分原发外阴癌治疗的重要组成部分。

(3)大多数同步化疗采用氟尿嘧啶单药或联合顺铂或丝裂霉素。

物理治疗

病灶广泛的小灶外阴上皮内瘤变可行二氧化碳激光消融术,但是在治疗前应仔细检査和活检以排除浸润癌。

其他治疗

外阴恶性黑色素瘤可进行化疗与干扰素(IFN)、白介素2(IL-2)生物治疗联合治疗。另外,靶向治疗也是肿瘤治疗研究热点。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

外阴癌治疗效果尚可,5年生存率达85.4%,10年生存率仍在60%左右。其中,淋巴结阴性患者的5年生存率可达到96%,有淋巴结转移则下降至70.8%。外阴恶性黑色素瘤预后差,易发生转移。

危害性

外阴恶性黑色素瘤预后差,易发生转移。

自愈性

一般不会自愈。

治愈性

外阴癌治疗效果尚可。

治愈率

暂无大样本数据研究。

生存周期

5年生存率达85.4%,10年生存率仍在60%左右。其中,淋巴结阴性患者的5年生存率可达到96%,有淋巴结转移则下降至70.8%(五年生存率指通过治疗后活了超过5年的人数比例)。

日常

总述

外阴癌患者应树立战胜癌症的信心、积极配合治疗,注意个人生活卫生,适当运动,增强自身免疫力,并遵嘱复诊。

用药护理

手术后遵医嘱坚持放射治疗和(或)化学治疗。

生活管理

1、养成良好的生活习惯,戒烟。

2、养成良好的卫生习惯,内裤和卫生用品保持干净、舒适。

3、注意外阴部的各种不适,如瘙痒、疼痛,不要随意挠抓。

4、适当进行体育活动,如慢跑、打太极拳等,增强体质。

复诊须知

外阴鳞状细胞癌应在术后两年每3~6月复诊1次,第3~5年每6~12月随访1次,之后每年随访1次,复诊内容包括外阴局部涂片,必要时可进行病理检查以及肿瘤标志物和影像学检查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

保持营养丰富均衡,增加新鲜水果的摄入。

饮食禁忌

不吃过咸、过辣、过热、过冷、过期及变质的食物,禁止酗酒。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,暂无有效预防方法,以下措施有助于减少外阴癌发生风险。

1、注意外阴部清洁卫生,避免不洁性生活。

2、积极治疗HPV感染、外阴上皮内瘤变(VIN)及性传播疾病。

3、戒烟。

相关疫苗

HPV疫苗为自费疫苗,在上臂外侧三角肌肌内注射。HPV疫苗共需注射3次,开始时为第1次,2个月后注射第2次,第1次注射6个月后注射第3次。需预约注射,具体请咨询当地防疫中心。

就医指南

门诊指征

1、出现外阴结节并伴有疼痛瘙痒;

2、发现无痛性外阴溃疡;

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

症状较轻可至妇科就诊,对于已确诊外阴癌的患者,可至肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会需要做盆腔的超声检查,可提前憋尿。

3、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

4、您有过性病病史么?

5、您有过不洁性生活么?

6、您有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
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