无传染性。

临床上十分罕见，在卵巢肿瘤中约占0.06%。

发病年龄为4~64岁，高发年龄在21~40岁之间，平均年龄26.7岁。

卵巢环管状性索间质肿瘤病因不明，可能与遗传有关。

患者可有盆腔包块、内分泌紊乱（不规则阴道出血、闭经及绝经后出血）等表现。此外，部分患者还可伴有家族性黑斑息肉综合征、宫颈病变，并出现相应的临床表现。

1、盆腔包块

部分患者可触及盆腔内实性或囊实性包块，表面光滑，活动度好。合并PJS的肿瘤常为多灶性，2/3发生于双侧卵巢，肿瘤体积小。不合并PIS者肿瘤常为单侧，体积大。当肿瘤有转移时，多于腹膜后、肾周形成固定的包块。

2、内分泌紊乱

环管状性索肿瘤可分泌较高水平的雌激素和少量的孕激素。月经紊乱是其临床最重要的症状，临床上可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经及绝经后出血等。青春期前患者可出现性早熟。

3、家族性黑斑息肉综合征（PJS）

约1/3的患者临床上伴PJS，其特征性表现为胃肠道息肉病及口腔黏膜、口唇周围、面部、生殖器和手掌的多发性黑色素沉积。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻。

4、宫颈病变

约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，且常为合并PJS者。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状。

本病若不及时治疗，肿瘤过大可并发蒂扭转，导致急腹症的发生。扭转通常发生在体位突然改变，或妊娠期、产褥期子宫大小、位置改变时，典型症状表现为体位改变后突然发生一侧下腹剧痛，伴恶心、呕吐甚至休克。

当患者出现盆腔包块、月经紊乱等症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况。然后可能会建议做激素水平检查、肿瘤标志物检查、超声检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生可能会对患者进行妇科专科检查。妇科检查包括外阴、阴道、宫颈、宫体及双侧附件检查，通过妇科检查可以了解关于肿瘤的体积、形态、质地、活动度、边界等信息。

1、检查场景

进行检查前，医生会向患者说明注意事项，指导患者排空膀胱，并取得患者的同意和配合。检查时，患者需除去下身衣物并躺上检查台，两脚分别放上脚踏，并调至舒适的位置。医生在检查完外阴后，会使用窥器检查阴道和宫颈，下一步会取出窥器戴无菌手套行双合诊检查，一手的一指或两指放入阴道，另一手在腹部配合，其主要目的是为了了解附件区有无肿块，若有，则查其位置、大小、形状、软硬度、活动度、与子宫的关系以及有无压痛等。若无性生活、阴道闭锁或有其他原因不宜行双合诊的患者，则使用直肠-腹部诊代替双合诊检查。

2、检查注意事项

妇科检查前24小时禁止性生活、阴道检查、灌洗和阴道用药；做妇科检查时，尽量排尽小便。若可能做直肠-腹部检查或三合诊，则也应尽量排空大便。

1、激素水平检查

可发现患者雌孕激素水平均升高。

2、肿瘤标志物检查

通过检测CA125、人附睾蛋白4（HE4）、AFP（甲胎蛋白）、hCG（人绒毛膜促性腺激素）、CA199和CEA等指标，可辅助诊断本病。

超声检查：通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位，初步了解肿块的性质，此外还可了解子宫及附件发育情况。

医生可能根据患者的情况选择腹腔镜下钳取或手术切除的方法取出肿瘤组织，然后进行病理学检查，以明确诊断。

根据患者病史，以及盆腔包块、月经紊乱等临床表现，再结合激素水平检查、肿瘤标志物检查、超声检查、病理学检查等检查结果，一般可作出诊断。

医生会根据患者年龄、是否合并家族性黑斑息肉综合征等情况，选择个体化治疗方案。通常以手术治疗为主，必要时辅以放射治疗和化学药物治疗。

对于合并家族性黑斑息肉综合征的患者，由于消化道多发息肉的存在，应警惕消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的发生，并于相关科室长期随访。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

顺铂、依托泊昔、博来霉素

1、合并家族性黑斑息肉综合征的手术治疗

合并家族性黑斑息肉综合征的患者，肿瘤多为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

2、不合并家族性黑斑息肉综合征的手术治疗

早期可行单侧附件切除或全子宫双附件切除、大网膜切除。中晚期及复发者，可行根治术或肿瘤细胞灭减术。

对晚期及复发患者，术后可辅以放、化疗。

1、化学药物治疗

化疗可杀死残留的肿瘤细胞，常用药物有顺铂、依托泊昔、博来霉素等。

2、放射治疗

通过放射线杀死肿瘤细胞，预防复发。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与肿瘤分期、治疗方法、身体状况等因素有关。一般来说，早期治疗预后较好，晚期治疗比较困难。

本病若不及时治疗，肿瘤进一步增大，可能会发生扭转，引起急腹症。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可获得较好的效果。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患者可能出现盆腔包块、不规则阴道出血、闭经及绝经后出血等症状，影响患者日常生活，患者可能因此而烦躁，且可能因为对疾病的不了解而变得恐惧不安，惶惶不可终日。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，并多学习本病的相关知识，温言对患者解释病情，避免对患者表现出不耐烦的情绪，及时安慰、疏导患者，使患者对医生充满信心，积极配合治疗。

患者应严格遵循医嘱用药，若服药后出现恶心、呕吐等不良反应要及时咨询医生，避免自行停药。

1、术后患者遵医嘱定期换药、消毒，保持手术切口处清洁、干燥，防止感染。

2、术后患者应卧床休息，以防出现切口撕裂，影响愈合，可在身体恢复后遵医嘱尽早下床活动。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、接受手术治疗而卧床休养者可在家属的帮助下定时更换体位，避免发生褥疮。家属还可为患者按摩肢体，防止肌肉萎缩、出现静脉血栓。

3、规律作息，保证充足睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、穿柔软舒适的衣物，避免搔抓黑色素沉积处。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议术后患者每3个月复查一次。

患者在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物，如芥菜、牡蛎、香菇、大蒜等。

3、多吃应季的新鲜蔬菜水果。

4、家属应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物，促进消化吸收。

5、家属应为患者准备色香味俱全的食物，提高患者的食欲。

1、忌烟、酒。

2、患者应避免食用辛辣、刺激、油腻、生冷食物。

3、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。

有家族史的人群可进行遗传咨询降低本病的发生风险。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？

2、这些症状出现多长时间了？

3、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您月经初潮是什么时候？平时月经规律吗？

7、您的亲属中有没有患肿瘤的人？有没有家族性黑斑息肉综合征患者？

1、我的情况严重吗？是癌吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、我还能活多久？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？