卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤(mixed germ cell-sexcord stroma tumor of the ovary)是一种非常少见的、与通常的性腺母细胞瘤不同的肿瘤,本瘤的组织发生尚不清楚,有学者认为可能来源于发生于原始生殖细胞与体腔上皮细胞、单独生殖细胞。本病多发于婴儿及儿童,常见症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物、性早熟等,通过手术治疗,一般预后好。

英文名称

mixed germ cell-sexcord stroma tumor of the ovary

疾病分类

妇科疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科

发病部位

卵巢

常见症状

阴道不规则出血、腹痛、下腹部肿物

主要病因

本瘤的组织发生尚不清楚,有学者认为可能来源于发生于原始生殖细胞与体腔上皮细胞、单独生殖细胞

检查项目

妇科检查、内分泌检查、遗传学检查、超声检查、病理学检查

重要提醒

本病若不及时治疗,可能会导致卵巢肿瘤蒂扭转,出现急腹症状。因此,当患者出现阴道不规则出血、腹痛、下腹部肿物等症状时,应及时就医,以免造成不良后果。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

好发于婴儿及儿童。

病因

总述

本瘤的组织发生尚不清楚,目前学者提出不同的观点,认为可能发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞、单独来源于生殖细胞。

基本病因

1、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。

2、单独生殖细胞发生

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。

症状

总述

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤最常见的症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。此外,部分患者可有假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。

并发症

1、蒂扭转

本病若不及时治疗,肿瘤过大可并发蒂扭转,导致急腹症的发生。扭转通常发生在体位突然改变,或妊娠期、产褥期子宫大小、位置改变时,典型症状表现为体位改变后突然发生一侧下腹剧痛,伴恶心、呕吐甚至休克。

2、其他

肿瘤可侵犯临近组织,侵犯阔韧带、腹膜后及主动脉旁淋巴结。此外,部分患者在青春期以后还可合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤。

检查

预计检查

当患者出现阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物症状时,应及时就医。医生首先进行妇科检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做内分泌检查、遗传学检查、超声检查、病理学检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

医生可能会对患者进行妇科专科检查。妇科检查包括外阴、阴道、宫颈、宫体及双侧附件检查,通过妇科检查可以了解关于肿瘤的体积、形态、质地、活动度、边界等信息。

1、检查场景

进行检查前,医生会向患者说明注意事项,指导病人排空膀胱,并取得患者的同意和配合。检查时,病人需除去下身衣物并躺上检查台,两脚分别放上脚踏,并调至舒适的位置。医生在检查完外阴后,会使用窥器检查阴道和宫颈,下一步会取出窥器戴无菌手套行双合诊检查,一手的一指或两指放入阴道,另一手在腹部配合,其主要目的是为了了解附件区有无肿块,若有,则查其位置、大小、形状、软硬度、活动度、与子宫的关系以及有无压痛等。若无性生活、阴道闭锁或有其他原因不宜行双合诊的患者,则使用直肠-腹部诊代替双合诊检查。

2、检查注意事项

妇科检查前24小时禁止性生活、阴道检查、灌洗和阴道用药;做妇科检查时,尽量排尽小便。若可能做直肠-腹部检查或三合诊,则也应尽量排空大便。

实验室检查

1、内分泌检查

出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响。

2、遗传学检查

多数病人均作染色体核型测定,其社会性别均为女性,性染色体组型分析呈46,XX核型。

影像学检查

超声检查:通过超声检查可了解肿块的大小、侵犯部位,初步了解肿块的性质,此外还可了解子宫及附件发育情况。

病理检查

医生可能根据患者的情况选择腹腔镜下钳取或手术切除的方法取出肿瘤组织,然后进行病理学检查,以明确诊断。

1、大体形态

多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤均为单侧。切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。

2、显微镜检查

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。

诊断

诊断原则

医生根据病史及临床表现(阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物),再结合相关辅助检查(如超声检查、病理学检查)可作出诊断。在诊断的过程中,需除外性腺母细胞瘤、无性细胞瘤、性索间质肿瘤、两性母细胞瘤等疾病。

鉴别诊断

1、性腺母细胞瘤

虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常。染色质呈阳性,女性患者染色体核型呈46,XX。

2、无性细胞瘤

若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。

3、性索间质肿瘤

若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

4、两性母细胞瘤

两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

治疗

治疗原则

根据患者年龄、是否合并其他恶性生殖细胞成分,选择个体化治疗方案。常采用患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术,合并其他恶性生殖细胞成分者,可施行全子宫和双附件切除术,术后辅助化疗和(或)放疗。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。

相关药品

顺铂、依托泊昔、博来霉素

手术治疗

对青春期前患者,虽肿瘤体积较大,但肿瘤尚活动,与邻近器官无粘连者,经术前测定患者为46,XX核型,及术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检确定正常者,可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之,则根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,并酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。

放化疗

1、化学药物治疗

合并其他恶性生殖细胞成分者,可在术后辅助化疗,杀死残留的肿瘤细胞,常用药物有顺铂、依托泊昔、博来霉素等。

2、放射治疗

通过放射线杀死肿瘤细胞,预防复发,适用于合并其他恶性生殖细胞成分接受手术治疗者。

治疗周期

本病的治疗周期为14天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤经过正规治疗,大部分患者可痊愈,预后良好。

危害性

1、本病可有阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物等症状,影响患者的日常生活。

2、本病若不及时治疗,肿瘤进一步增大,可能会发现扭转,引起急腹症。

自愈性

一般不可自愈,需积极治疗。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

治愈率

大多数患者经积极手术治疗后,可治愈。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病好发于婴儿及儿童,家长可能因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)本病可有阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物等症状,影响患者的日常生活,患者可能因此产生沮丧的心理。

2、护理措施

(1)家属要多与患者交流,且对于而幼儿患者,家长应用浅显的语言为患者解释病情,帮助减轻患者的恐惧情绪,避免患者留下心理阴影。

(2)患者应主动树立战胜疾病的信心,积极参加文娱活动,转移自己的注意力,感受美好生活。家长可以安排儿童患者参加娱乐活动,调节患儿的情绪。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管,若出现引流液性质或者颜色变化等情况,及时告知医生。

生活管理

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期,特别是婴幼儿患者,家属应为患者提供舒适温暖的居住环境,避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生,养成良好的卫生习惯,勤洗手、洗澡,每天用温水清洗外阴,不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫,穿棉质或者丝质内裤,并勤换洗内裤,不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。若患者为婴幼儿,家长应每天为患儿清洗外阴。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者术后一个月复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、接受化疗的患者会出现恶心呕吐、食欲不振,家属应为其提供符合口味的食物。

5、多喝水,保持患者身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,慢慢恢复至正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食,减少熏烤食物的摄入,避免食用霉变食物和腌制食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、坚持每年查体。

2、养成健康的生活习惯。

就医指南

门诊指征

1、反复阴道不规则出血;

2、自行触摸到下腹部肿物,伴腹痛、腹胀;

3、出现严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为妇科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您月经初潮是什么时候?

6、您什么时候开始第二性征的发育?比如乳房发育?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、如果治好了会复发吗?会有后遗症吗?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
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