纵隔肿瘤
纵隔肿瘤(mediastinal tumors)是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿,常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。纵隔区肿瘤种类繁多,既有原发,也有继发。原发性肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔,上连颈部,下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于纵隔病变的解剖定位,通常将纵隔划分为上、下两部。下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。

英文名称

mediastinal tumors

相关中医疾病

肺积、咳嗽、胸痹

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

胸外科

发病部位

纵隔,胸部

常见症状

咳嗽、胸痛、畏寒、发热

主要病因

病因不明

检查项目

X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查

重要提醒

若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适,应尽快到医院接受进一步的诊治。

临床分类

常见的纵隔肿瘤包括:

1、神经源性肿瘤

多起源于交感神经,少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。肿瘤较小时无明显症状,较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类:

(1)自主神经系统肿瘤:大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

(2)起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似,故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿

多位于前纵隔,接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型,但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性,内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片,内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体,混有皮脂及胆固醇结节,并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10%的畸胎类瘤为恶性。

3、胸腺瘤

多位于前上纵隔。分皮质型、髓质型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚。多为良性,包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官。其中约15%的病人合并重症肌无力。反之,重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心,常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能,有些病症可能与自身免疫机制改变有关。

4、纵隔囊肿

较常见的有支气管囊肿、食管囊肿(或称前肠囊肠或肠源性囊肿)和心包囊肿,均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形,壁薄,边缘界限清楚。

5、胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤

前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等;后者多为恶性,如淋巴瘤等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术,多采用放射治疗或化学药物治疗。

6、其他肿瘤

一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。

流行病学

传染源

无传染性。

好发人群

畸胎瘤多见于30岁以下,其余均多发生于40岁以上。

病因

总述

大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

基本病因

大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

症状

总述

纵隔肿瘤的患者可无临床症状,可伴有咳嗽、胸痛和呼吸困难等局部症状,部分肿瘤可以引起全身症状。一般而言,纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢,向胸腔方向生长,可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反,恶性肿瘤侵蚀程度高,进展迅速,故肿瘤较小时已经出现症状。

典型症状

1、局部症状

多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起。

(1)刺激或压迫呼吸系统:可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血。

(2)压迫食管:可引起吞咽困难。

(3)压迫大血管:压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。

(4)压迫神经系统:如压迫交感神经干时,出现Horner综合征;压迫喉返神经出现声音嘶哑;压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。

(5)累及胸壁、胸膜:可以引起胸痛、胸膜腔积液。

2、全身症状

多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起,如甲状旁腺瘤的高钙血症,胸腺瘤的重症肌无力、纯红细胞减少、风湿性疾病,类癌引起的Cushing综合征。消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

并发症

膈肌麻痹、声音嘶哑、肋间神经痛等。

检查

预计检查

患者出现咳嗽、胸痛等症状时,应及时就医,医生会对患者进行详细的体格检查以及X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查等。

体格检查

医生首先会询问患者的症状、既往病史,进行全面体检,了解大致病情。重点观察患者有无特异性表现。某些特异性症状对确诊意义较大,如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿;咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力为胸腺瘤等。

实验室检查

1、肿瘤标志物检测

评估体内肿瘤标志物的水平是否发生变化。如恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白(AFP)升高。

2、激素检测

恶性畸胎瘤可出现β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)升高;部分胸骨后甲状腺患者可以伴有甲状腺激素水平改变;某些类癌可以伴有肾上腺皮质激素分泌异常;成神经细胞瘤或者成神经节细胞瘤需要进行去甲肾上腺素、肾上腺素测定。

3、血清电解质检测

甲状旁腺肿瘤患者可以出现血钙升高。

影像学检查

1、X线检测

能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。

2、CT检查

可以区别脂肪、血管、囊肿及软组织肿块,明确肿瘤与周围结构间的关系。增强CT能够发现心脏大血管的受累情况,已经成为纵隔肿瘤诊断中的常规检查。CT检查并不能区分纵隔肿瘤的良恶性,但它有时候能提示肿瘤侵犯邻近结构或有无胸内脏器的转移。

3、MRI(核磁共振)检查

CT三维重建技术使得MRI的应用有所减少。但对造影剂过敏的患者更适合MRI检查。MRI能够评价软组织肿瘤的组成,评价神经源性肿瘤对椎间孔和椎管内的影响程度,评价纵隔肿瘤与血管、支气管的关系。

4、超声检查

能够鉴别纵隔内肿瘤系囊性、实质性或混合性,对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵隔内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。多普勒超声能够分辨肿块内血流的情况,对心包旁肿块的诊断有一定帮助。经食管超声(TEE)有利于评价纵隔肿瘤与心脏大血管的关系。

5、放射性核素检查

对怀疑肿块为甲状腺来源者,131I或123I核素扫描有助于明确诊断,对胸骨后功能性甲状腺肿诊断的敏感性和特异性较高。

6、正电子发射扫描(PET)

可以在早期诊断肿瘤的生物学改变,检测肿瘤代谢情况,并且能够评价全身有无转移灶。

病理检查

活检穿刺检查:适用于临床上高度怀疑恶性淋巴瘤者,或肿瘤巨大、难以切除干净的情况,以便明确诊断,制订治疗方案。尽可能采取粗针穿刺的方法,避免细针穿刺的不足带来诊断的困难。随着腔内技术如经气管镜、食管镜穿刺活检以及经纵隔镜、胸腔镜技术的开展,几乎能够完成全部纵隔肿瘤的活检。但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除,特别是考虑诊断为胸腺瘤时。

其他检查

气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于辅助其他检查(多为活检)来明确诊断,必要时可采用。

诊断

诊断原则

医生根据临床表现、病史,结合相关辅助检查,通常不难诊断。

诊断依据

1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可见胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限性哮鸣音,或出现上腔静脉综合征。

3、X线检查可见纵隔肿块阴影或囊性阴影。

4、CT和磁共振检查可见纵隔占位病变。

5、纵隔肿块穿刺活检以明确诊断。

鉴别诊断

1、中央型肺癌

有咳嗽、咳痰等呼吸道症状,X射线表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤,痰中可查到肿瘤细胞。

2、纵隔淋巴结核

多见于儿童或青少年,常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时,可做结核菌素试验,或给短期抗结核药物治疗。

3、主动脉瘤

多见于年龄较大的患者,常有高血压、高血脂等病史。体检时可听到血管杂音,透视下可见扩张性搏动,逆行主动脉造影可明确诊断。

4、结节病

结节病是一种较常见的全身性疾病,本病的病因还不清楚,其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿,它们最后可被吸收或转变为纤维组织。常同时累及多个脏器,最常受累的是肺门、纵隔淋巴结及肺脏,其次是眼、皮肤及浅表淋巴结。要根据病史、X射线表现、“OT”试验(迟发反应低下)及血管紧张素转化酶(SALE)(显著增加)等诊断。活体组织学检查更易明确诊断。

治疗

治疗原则

除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外,绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证,均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状,由于会逐渐长大,压迫毗邻器官,甚至出现恶变或继发感染,因而均以采取手术为宜。手术方式根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创手术。部分病例可进行放疗或化疗。

相关药品

长春碱

手术治疗

1、传统开胸手术

手术视野清晰,肿瘤暴露完全,但伤口大、出血多、恢复慢、疼痛剧烈。适用于体积较大或手术较为复杂的纵隔肿瘤。

2、微创手术

无需开胸,创伤小出血少、恢复快、疼痛轻。目前常用的有电视胸腔镜手术(VATS)和纵隔镜手术(VM)。适用于纵隔囊肿和体积较小的纵隔肿瘤,如后纵隔肿瘤、纵隔囊肿、良性畸胎瘤和较小的胸腺瘤等的摘除。肿瘤巨大或者肿瘤外侵严重者,一般不宜采用VATS或VM。

放化疗

1、少数病例可选用放疗或者化疗,如恶性淋巴瘤适合放疗,非精原细胞性生殖细胞瘤适合化疗等。

2、恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移,则禁忌手术,可根据病理性质给予放射或长春碱等化学药物进行治疗。

治疗周期

纵隔肿瘤的治疗周期一般为2-4周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病除了淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤,其余肿瘤多数预后良好。

危害性

1、随着纵隔肿瘤体积增大或侵犯周边组织,可能造成重症肌无力、截瘫等,严重影响患者正常的工作和生活。

2、部分良性肿瘤则有癌变风险。

自愈性

本病不能自愈,需要积极治疗。

治愈性

经积极治疗后可以延缓病程,提高患者的生存率。

治愈率

良性肿瘤多数可以治愈,恶性肿瘤的治愈率较低。

根治性

经过积极治疗,良性肿瘤可实现根治,恶性肿瘤较难根治。

复发性

本病存在复发的可能。

转移性

良性纵膈肿瘤极少会出现远处转移。恶性纵隔肿瘤大多会发生转移,可延纵膈区域淋巴结转移,也可能血行转移。

生存周期

患者存活时间与肿瘤部位、来源、良恶性以及就诊时间、手术彻底程度、术后治疗等因素相关。

日常

总述

患者日常应注意休息,遵医嘱用药和复查。部分重症患者需要专业的医护人员或家属进行日常护理。

心理护理

患者因本病为肿瘤可能会产生焦虑、恐惧等消极心理,需要家属多给予关怀,帮助患者了解疾病相关治疗,积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。

用药护理

严格遵医嘱用药,胸腺瘤合并重症肌无力病人术后继续服用抗胆碱酯酶药物3~6个月。

术后护理

1、术前应掌握腹式呼吸的方法,后可采取该方法进行呼吸。

2、术后早期,患者应卧床休息,每2~3小时翻身1次。

3、保持伤口清洁、干燥,确保透气,避免闷热、潮湿,防止感染。

4、待整体状况有所好转,可适当下地走动,有利于促进伤口愈合。

生活管理

1、手术出院后建议休息1个月,但应有适度的体育锻炼。

2、注意卫生,保持皮肤、口腔清洁。

3、注意保暖,避免感冒。

病情监测

注意观察伤口变化,有无发热、胸闷等不适。

复诊须知

定期复诊,便于医生监测病情变化趋势,若肿瘤发生进展或复发,可以进行及时处置。恶性纵隔肿瘤患者出院后需要定期进行化疗。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果的作用。

饮食建议

1、均衡营养,确保每日所需的热量、蛋白质和维生素、微量元素。

2、有吞咽、咀嚼困难者,应调整饮食,给予高蛋白、易消化半流质或流质饮食。

饮食禁忌

戒烟戒酒,避免辛辣、刺激性食物。

预防

预防措施

由于纵隔肿瘤的发病机制尚未完全明确,目前无法有效预防该病。

适用药物
--暂无药品信息--