纵隔神经源性肿瘤
纵隔神经源性肿瘤是一种常见的纵隔肿瘤,根据来源可分为四类。本病来源于原始胚胎的神经嵴细胞所分化成的外周神经系统、交感神经系统以及副神经节系统,病因尚未完全明确。患者大多没有明显症状,有时可出现胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症状。纵隔神经源性肿瘤以手术治疗为主,还可通过放疗、化疗等方式进行治疗。

其它名称

纵隔神经源性瘤

疾病分类

纵隔疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

胸外科、肿瘤科

发病部位

纵隔

常见症状

胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽

主要病因

病因尚未完全明确

检查项目

X线、CT、MRI、病理检查

重要提醒

纵隔神经源性肿瘤有可能为恶性肿瘤,建议患者积极进行治疗。

临床分类

纵隔神经源性肿瘤按来源可分为四类:

1、神经鞘瘤。

2、神经纤维瘤。

3、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤。

4、副交感神经节细胞瘤。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

本病多见于青壮年。

病因

总述

纵隔神经源性肿瘤的病因尚未完全明确,可能来源于原始胚胎的神经嵴细胞所分化成的外周神经系统、交感神经系统以及副神经节系统。

症状

总述

纵隔神经源性肿瘤大多数没有明显症状,常在检查中发现,部分患者有胸、背疼痛,咳嗽以及四肢麻木等症状,恶性肿瘤常会引起持续而剧烈的疼痛。根据肿瘤类型的不同,还会引起特殊症状。

典型症状

1、良性哑铃状神经源性肿瘤

有一部分位于椎管内,可导致脊髓受压,引起瘫痪。

2、神经纤维瘤

可伴发皮下或身体内多发纤维瘤。

3、副交感神经节细胞瘤

产生的儿茶酚胺可导致继发性高血压。

4、神经母细胞瘤

产生的血管活性多肽造成腹胀和慢性腹泻。

并发症

1、压迫颈交感神经节可引起霍纳综合征,导致同侧瞳孔缩小、上眼睑下垂、眼球内陷、发汗减少等症状。

2、压迫喉返神经,可导致声音嘶哑。

3、压迫脊髓,可引起肢体感觉和运动功能异常。

检查

预计检查

当患者出现原因不明的胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症状时应及时就医,医生会通过X线、CT、MRI、病理检查等了解患者病情,并进行相应的诊断。

影像学检查

1、X线胸片

显示靠近纵隔的半圆形阴影,边缘清楚,阴影位于胸廓上半部脊椎旁,融入中部时可见钙化,恶变时肋骨被侵蚀破坏。侧位胸片有时不易显示清楚。

2、胸部CT和增强CT

位于脊柱旁圆形或卵圆形、密度均一。良性者边缘锐利,可在邻近的椎体、椎间孔或肋骨上形成光滑的压迹,恶性者边缘较模糊并可侵犯邻近结构。起源于椎管内神经根的神经纤维瘤可呈哑铃状,部分在椎管外,此时椎孔常增大,CT值常为软组织的密度,但有的神经鞘瘤因含有较多脂肪,故显影密度可较低。

3、MRI检查

MRI检查可见后纵隔、脊柱旁沟附件,信号均匀,界限清楚的肿瘤显像。肿瘤在T1加权像上为低信号,在T2加权像上为高信号。

病理检查

医生可通过病理检查明确病变性质,有助于明确诊断。

1、神经鞘瘤

此瘤有结缔组织性包膜,细胞纤细长梭形密集成束,有长卵圆形细胞核、网状纤维,此型可恶变为神经肉瘤。

2、神经纤维瘤

此型含有鞘细胞、轴索和结缔组织。梭形瘤细胞排成交织状细胞束,以形成漩涡状结构为其特征。

3、神经节瘤

肿瘤含神经纤维和不同分化成熟的神经节细胞,细胞之间为蛛网状原纤维性间质。

诊断

诊断原则

医生会询问患者病情,了解患者症状出现的时间以及病情的变化情况,结合患者的临床表现以及X线、CT、MRI、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

鉴别诊断

1、硬脊膜膨出症

硬脊膜膨出症在影像学上也表现为靠近脊柱的圆形肿物,可以有椎间孔的扩大,但一般说来,硬脊膜膨出在CT上可见肿物密度较低,为水的密度,剖腹探查或胸腔镜下可见透明囊性物。

2、精原细胞瘤

多发生于前纵隔,95%为年轻男性,20~40岁,多数在诊断时已有症状,如胸痛、气促、咽下困难、体重减轻等临床表现。10%患者有上腔静脉综合征。X线表现为前纵隔分叶状肿块,常凸向一侧,无钙化灶,有时需借助纵隔镜或开胸活检得以鉴别。

3、绒毛膜癌和胚胎细胞癌

纵隔发生比较少见,呈高度恶性,多见于青年男性。胸痛、咳嗽、气急等临床症状比较明显。绒毛膜癌可伴有男性乳房发育,胚胎细胞癌可分泌甲胎蛋白或癌胚抗原,病理检查有助于鉴别。

治疗

治疗原则

纵隔神经源性肿瘤以手术治疗为主,无论良恶性肿瘤,都首选手术切除,医生还会根据患者病情进行相应的放疗、化疗。

药物治疗

纵隔神经源性肿瘤目前尚无特效药物,一般使用化学药物进行治疗,根据患者病情的需要,也可进行止咳、祛痰、止血、止痛等药物治疗,以缓解患者症状。

相关药品

暂无

手术治疗

纵隔神经源性肿瘤无论良恶性,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径,一般采用后外侧切口。

1、较小的、无椎管内受侵的肿瘤,可在电视胸腔镜下手术切除。

2、包膜不完整的神经纤维瘤,要切除得广泛些,以防复发。

3、瘤体很大的肿瘤,可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。

4、突向椎管内的哑铃形肿瘤,则应扩大椎间孔,在硬膜外切断正常的脊神经后根,完整切除瘤体,并注意勿损伤脊髓。

放化疗

放疗通过放射线照射杀死肿瘤细胞,化疗通过化学药物杀死肿瘤细胞,不同类型的肿瘤对放疗、化疗的敏感性也不相同,医生会根据病情进行相应的治疗。

1、放疗对神经母细胞瘤比较敏感,使用质子进行放疗可获得最佳疗效。

2、晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

纵隔神经源性肿瘤的预后与类型有关。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良,以神经母细胞瘤的恶性度最高,生长最快,完整切除的机会较少,转移的机会最高,故预后最差。

危害性

1、纵隔神经源性肿瘤会引起胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症状,会影响患者正常生活。

2、纵隔神经源性肿瘤会压迫周围的血管、神经,影响运动、感觉功能。

3、纵隔神经源性肿瘤可能为恶性肿瘤,可危及患者生命。

治愈性

一部分纵隔神经源性肿瘤具有治愈的可能性。

日常

总述

纵隔神经源性肿瘤患者应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,注意休息,保持适当的锻炼,发现不适,尽早去医院进行检查治疗。

心理护理

1、心理特点

由于对肿瘤的恐惧,患者可能会出现恐慌、悲观等负性情绪,甚至放弃治疗。

2、护理措施

(1)家属要充分理解患者的痛苦和心情,注意言行,不要推诿、埋怨,要营造轻松的环境,以解除患者的紧张和不安。

(2)患者自身应接受事实,保持心情舒畅,增强战胜疾病的信心,积极接受和配合治疗。

用药护理

接受化疗药物治疗的患者,应遵医嘱按时按量用药,并严密监测不良反应,如有剧烈呕吐、鼻出血等情况,应及时就医。

术后护理

1、术前应掌握腹式呼吸的方法,术后可采取该方法进行呼吸。

2、术后早期应卧床休息,每2~3小时翻身1次。

3、保持伤口清洁、干燥,确保透气,避免闷热、潮湿,防止感染。

4、待整体状况有所好转,可适当下地走动,有利于促进伤口愈合。

生活管理

1、保证充分休息、睡眠,适当参与室外锻炼,如散步、打太极拳、体操、慢跑等,以提高机体免疫力。

2、注意个人卫生,皮肤瘙痒者避免抓搔,以免皮肤破溃。

3、沐浴时避免水温过高,宜选用温和的沐浴液。

复诊须知

遵医嘱进行复诊,评估病情变化及治疗效果,及时调整治疗方案。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、应多食纤维素、新鲜蔬菜水果。

2、多吃高蛋白、高维生素等营养食品。

饮食禁忌

1、忌食生、冷、硬、刺激的食物,以免出现消化不良和腹泻。

2、不吸烟、不饮酒、少喝浓茶。

3、不要挑食,以免营养摄入不足,不利于疾病康复。

预防

预防措施

纵隔神经源性肿瘤的病因尚未完全明确,目前无法有效预防该病。

就医指南

门诊指征

1、体检发现纵隔肿瘤。

2、胸闷、胸背疼痛。

3、四肢麻木、咳嗽。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以到胸外科或肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
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