其它名称
纵隔神经源性瘤疾病分类
纵隔疾病遗传性
不会遗传是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
胸外科、肿瘤科发病部位
纵隔常见症状
胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽主要病因
病因尚未完全明确检查项目
X线、CT、MRI、病理检查重要提醒
纵隔神经源性肿瘤有可能为恶性肿瘤,建议患者积极进行治疗。临床分类
纵隔神经源性肿瘤按来源可分为四类:
1、神经鞘瘤。
2、神经纤维瘤。
3、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤。
4、副交感神经节细胞瘤。
流行病学
本病不会传染。
目前尚无明确的发病率相关数据。
本病多见于青壮年。
病因
纵隔神经源性肿瘤的病因尚未完全明确,可能来源于原始胚胎的神经嵴细胞所分化成的外周神经系统、交感神经系统以及副神经节系统。
症状
纵隔神经源性肿瘤大多数没有明显症状,常在检查中发现,部分患者有胸、背疼痛,咳嗽以及四肢麻木等症状,恶性肿瘤常会引起持续而剧烈的疼痛。根据肿瘤类型的不同,还会引起特殊症状。
1、良性哑铃状神经源性肿瘤
有一部分位于椎管内,可导致脊髓受压,引起瘫痪。
2、神经纤维瘤
可伴发皮下或身体内多发纤维瘤。
3、副交感神经节细胞瘤
产生的儿茶酚胺可导致继发性高血压。
4、神经母细胞瘤
产生的血管活性多肽造成腹胀和慢性腹泻。
1、压迫颈交感神经节可引起霍纳综合征,导致同侧瞳孔缩小、上眼睑下垂、眼球内陷、发汗减少等症状。
2、压迫喉返神经,可导致声音嘶哑。
3、压迫脊髓,可引起肢体感觉和运动功能异常。
检查
当患者出现原因不明的胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症状时应及时就医,医生会通过X线、CT、MRI、病理检查等了解患者病情,并进行相应的诊断。
1、X线胸片
显示靠近纵隔的半圆形阴影,边缘清楚,阴影位于胸廓上半部脊椎旁,融入中部时可见钙化,恶变时肋骨被侵蚀破坏。侧位胸片有时不易显示清楚。
2、胸部CT和增强CT
位于脊柱旁圆形或卵圆形、密度均一。良性者边缘锐利,可在邻近的椎体、椎间孔或肋骨上形成光滑的压迹,恶性者边缘较模糊并可侵犯邻近结构。起源于椎管内神经根的神经纤维瘤可呈哑铃状,部分在椎管外,此时椎孔常增大,CT值常为软组织的密度,但有的神经鞘瘤因含有较多脂肪,故显影密度可较低。
3、MRI检查
MRI检查可见后纵隔、脊柱旁沟附件,信号均匀,界限清楚的肿瘤显像。肿瘤在T1加权像上为低信号,在T2加权像上为高信号。
医生可通过病理检查明确病变性质,有助于明确诊断。
1、神经鞘瘤
此瘤有结缔组织性包膜,细胞纤细长梭形密集成束,有长卵圆形细胞核、网状纤维,此型可恶变为神经肉瘤。
2、神经纤维瘤
此型含有鞘细胞、轴索和结缔组织。梭形瘤细胞排成交织状细胞束,以形成漩涡状结构为其特征。
3、神经节瘤
肿瘤含神经纤维和不同分化成熟的神经节细胞,细胞之间为蛛网状原纤维性间质。
诊断
医生会询问患者病情,了解患者症状出现的时间以及病情的变化情况,结合患者的临床表现以及X线、CT、MRI、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。
1、硬脊膜膨出症
硬脊膜膨出症在影像学上也表现为靠近脊柱的圆形肿物,可以有椎间孔的扩大,但一般说来,硬脊膜膨出在CT上可见肿物密度较低,为水的密度,剖腹探查或胸腔镜下可见透明囊性物。
2、精原细胞瘤
多发生于前纵隔,95%为年轻男性,20~40岁,多数在诊断时已有症状,如胸痛、气促、咽下困难、体重减轻等临床表现。10%患者有上腔静脉综合征。X线表现为前纵隔分叶状肿块,常凸向一侧,无钙化灶,有时需借助纵隔镜或开胸活检得以鉴别。
3、绒毛膜癌和胚胎细胞癌
纵隔发生比较少见,呈高度恶性,多见于青年男性。胸痛、咳嗽、气急等临床症状比较明显。绒毛膜癌可伴有男性乳房发育,胚胎细胞癌可分泌甲胎蛋白或癌胚抗原,病理检查有助于鉴别。
治疗
纵隔神经源性肿瘤以手术治疗为主,无论良恶性肿瘤,都首选手术切除,医生还会根据患者病情进行相应的放疗、化疗。
纵隔神经源性肿瘤目前尚无特效药物,一般使用化学药物进行治疗,根据患者病情的需要,也可进行止咳、祛痰、止血、止痛等药物治疗,以缓解患者症状。
暂无
纵隔神经源性肿瘤无论良恶性,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径,一般采用后外侧切口。
1、较小的、无椎管内受侵的肿瘤,可在电视胸腔镜下手术切除。
2、包膜不完整的神经纤维瘤,要切除得广泛些,以防复发。
3、瘤体很大的肿瘤,可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。
4、突向椎管内的哑铃形肿瘤,则应扩大椎间孔,在硬膜外切断正常的脊神经后根,完整切除瘤体,并注意勿损伤脊髓。
放疗通过放射线照射杀死肿瘤细胞,化疗通过化学药物杀死肿瘤细胞,不同类型的肿瘤对放疗、化疗的敏感性也不相同,医生会根据病情进行相应的治疗。
1、放疗对神经母细胞瘤比较敏感,使用质子进行放疗可获得最佳疗效。
2、晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
纵隔神经源性肿瘤的预后与类型有关。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良,以神经母细胞瘤的恶性度最高,生长最快,完整切除的机会较少,转移的机会最高,故预后最差。
1、纵隔神经源性肿瘤会引起胸闷、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症状,会影响患者正常生活。
2、纵隔神经源性肿瘤会压迫周围的血管、神经,影响运动、感觉功能。
3、纵隔神经源性肿瘤可能为恶性肿瘤,可危及患者生命。
一部分纵隔神经源性肿瘤具有治愈的可能性。
日常
纵隔神经源性肿瘤患者应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,注意休息,保持适当的锻炼,发现不适,尽早去医院进行检查治疗。
1、心理特点
由于对肿瘤的恐惧,患者可能会出现恐慌、悲观等负性情绪,甚至放弃治疗。
2、护理措施
(1)家属要充分理解患者的痛苦和心情,注意言行,不要推诿、埋怨,要营造轻松的环境,以解除患者的紧张和不安。
(2)患者自身应接受事实,保持心情舒畅,增强战胜疾病的信心,积极接受和配合治疗。
接受化疗药物治疗的患者,应遵医嘱按时按量用药,并严密监测不良反应,如有剧烈呕吐、鼻出血等情况,应及时就医。
1、术前应掌握腹式呼吸的方法,术后可采取该方法进行呼吸。
2、术后早期应卧床休息,每2~3小时翻身1次。
3、保持伤口清洁、干燥,确保透气,避免闷热、潮湿,防止感染。
4、待整体状况有所好转,可适当下地走动,有利于促进伤口愈合。
1、保证充分休息、睡眠,适当参与室外锻炼,如散步、打太极拳、体操、慢跑等,以提高机体免疫力。
2、注意个人卫生,皮肤瘙痒者避免抓搔,以免皮肤破溃。
3、沐浴时避免水温过高,宜选用温和的沐浴液。
遵医嘱进行复诊,评估病情变化及治疗效果,及时调整治疗方案。
饮食
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、应多食纤维素、新鲜蔬菜水果。
2、多吃高蛋白、高维生素等营养食品。
1、忌食生、冷、硬、刺激的食物,以免出现消化不良和腹泻。
2、不吸烟、不饮酒、少喝浓茶。
3、不要挑食,以免营养摄入不足,不利于疾病康复。
预防
纵隔神经源性肿瘤的病因尚未完全明确,目前无法有效预防该病。
就医指南
1、体检发现纵隔肿瘤。
2、胸闷、胸背疼痛。
3、四肢麻木、咳嗽。
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
患者可以到胸外科或肿瘤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、回家后我该怎么护理?
8、我需要复查吗?多久一次?