小儿纵隔囊肿及肿瘤，可以按照肿物所在的部位，分为前纵隔、中纵隔和后纵隔三组。还可以按照病变的类型分为纵隔囊肿、纵隔良性肿瘤和纵隔恶性肿瘤。

1、小儿前纵隔囊肿及肿瘤

常发生胸腺瘤、囊状水瘤、畸胎瘤、淋巴肉瘤、支气管囊肿等。

2、小儿中纵隔囊肿及肿瘤

该区域多见心包囊肿、支气管囊肿、恶性淋巴瘤等。

3、小儿后纵隔囊肿及肿瘤

该区域最多见的是神经源性肿瘤，次之为肠源性肿瘤。

无传染性。

小儿纵隔囊肿及肿瘤作为一组纵隔的良恶性疾病，临床上并不少见，总体的发病率约为1/10万。从发病率来看，在实体性肿瘤中，小儿神经源性肿瘤最为多见；在囊性肿瘤中，小儿食管囊肿最为多见。

良性病变好发于3岁下儿童，而恶性病变好发于3岁以上儿童。

小儿纵隔囊肿及肿瘤的病因尚未明确，可能与胚胎发育异常、组织迷走、组织突变等有关。其中，胚胎发育异常可能导致畸胎瘤；组织迷走可能导致胸腺瘤；而组织突变可能导致了淋巴系统肿瘤、神经源性肿瘤等。

由于纵隔良性病变生长缓慢，患儿一般无明显不适，往往是因其他疾病行X线检查才被发现。而纵隔恶性病变因生长迅速，对纵隔产生明显的压迫或转移，患儿常出现典型的呼吸道压迫症状和上腔静脉受压症状。

1、呼吸道压迫症状

当癌肿压迫气管、支气管或侵犯肺组织时，患儿常出现咳嗽、喘鸣、气促、呼吸困难、胸闷、胸痛等。先天性食管囊肿及颈-纵隔型淋巴管瘤的婴幼儿，可突然出现窒息。当癌肿严重侵犯肺组织时，患儿可出现咯血。

2、上腔静脉受压症状

巨大的纵隔肿瘤将会压迫上腔静脉、无名静脉，导致血液回流障碍，从而引起患儿出现颈部和胸部的浅表静脉怒张，以及面部浮肿、面色发灰、口唇发绀等。

3、其他表现

（1）某些纵隔肿瘤（如神经母细胞瘤等）可释放内分泌活性物质，引起患儿出现腹泻、发热、厌食、消瘦等。

（2）当纵隔肿瘤侵犯椎管时，可引起脊髓压迫症状，严重时可导致患儿下肢截瘫。

（3）恶性的纵隔肿瘤还可能导致患儿出现贫血、肋骨破坏、胸腔积液等表现。

小儿纵隔囊肿及肿瘤可伴发内分泌综合征、重症肌无力、骨关节炎、胃溃疡、脊柱畸形、感染、呼吸衰竭等并发症。

当患儿出现咳嗽、气促、喘鸣、胸闷、胸痛、吞咽困难、面部浮肿、面色发灰、口唇发绀、声音嘶哑等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及尿香草扁桃酸测定、甲胎蛋白（AFP）定量检测、尿妊娠试验、抗乙酰胆碱受体抗体试验、甲状腺功能检查、B超、X线、CT、MRI、气管和食管镜检查、放射性核素检查、病理活检等检查。

医生通过体格检查，可以发现患儿是否存在患侧胸部饱满、隆起，肋间隙增宽、胸部叩诊实音、呼吸音减弱、颈胸部浅表静脉怒张、Horner征阳性等体征，有助于诊断。

1、尿香草扁桃酸测定

临床怀疑患纵隔神经母细胞瘤时，应进行尿香草扁桃酸测定，神经母细胞瘤患儿尿香草扁桃酸明显升高，具有特异性诊断价值。

2、甲胎蛋白（AFP）定量检测

临床怀疑患畸胎瘤时，应进行甲胎蛋白（AFP）定量检测，当畸胎瘤含有卵黄囊组织时，患儿的AFP定量检测会明显升高，具有较大的诊断价值。

3、尿妊娠试验

可以用来明确，畸胎瘤患儿是否混合恶性绒毛上皮组织，有助于指导进一步的治疗。

4、抗乙酰胆碱受体抗体试验

可以检测出胸腺瘤导致的无症状重症肌无力，对于进一步的治疗具有重要意义。

5、甲状腺功能检查

适用于胸内甲状腺肿物的检测，甲状腺激素水平升高，往往提示患儿存在甲状腺肿伴甲亢。

1、X线检查

X线检查是诊断本病的重要检查手段，所有的纵隔病变通常都会先进行X线检查，包括常规的胸部正侧位平片，以及特殊的X线检查（如X线断层摄片、支气管碘油造影、食管钡餐检查等）。医生通过X线检查，可以明确肿瘤的部位、大小、数目、密度，有无钙化、骨骼影，以及与周围重要组织器官的关系等。某些纵隔肿瘤在X线下具有特征性表现，对于诊断具有重要价值。

2、CT、MRI

CT和MRI对于纵隔肿瘤的定性（囊性、实体性）、部位、大小、形态，均有较大的参考意义。其中，CT检查还可以确定有无恶性浸润及淋巴转移，有利于制定具体的治疗方案；而MRI还能够明确肿瘤与大血管及椎管内的关系，有助于良恶性病变的鉴别。

3、B超

B超具有方便、快捷、易重复等优势，并且有助于了解肿瘤的大小、部位、性质。必要时，还可以在超声引导下进行病理组织穿刺活检。

病理活检：无论是实体性还是囊性病变均可以进行病理活检，尤其是鉴别困难或怀疑恶性肿瘤时，可以通过超声引导下穿刺活检或是在手术下取得病理标本。病理活检可以明确组织的病理类型，对于诊断和治疗均具有指导意义。

1、气管、食管镜检查

当怀疑有管腔内占位病变时，该项检查具有较大的临床意义。

2、放射性核素检查

（1）¹³¹I扫描可以用于检查胸内甲状腺，结果较为可靠。

（2）¹³¹I间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描是目前对于肾上腺外嗜铬细胞瘤最好的定位和定性检查之一，对多发或恶性转移病灶也可以准确定位。

（3）^99mTc适用于怀疑纵隔内肠源性囊肿的诊断，大约50%以上的胸内消化道重复畸形含有胃黏膜组织。

医生根据患儿出现咳嗽、气促、喘鸣、胸闷、胸痛、吞咽困难、面部浮肿、面色发灰、口唇发绀、声音嘶哑等症状，结合体格检查，以及尿香草扁桃酸测定、甲胎蛋白（AFP）定量检测、尿妊娠试验、抗乙酰胆碱受体抗体试验、甲状腺功能检查、B超、X线、CT、MRI、气管和食管镜检查、放射性核素检查、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在纵隔淋巴结核、胸主动脉瘤等疾病。

1、纵隔淋巴结核

纵隔淋巴结核也常见于儿童，但多数无临床症状，少数患儿也可出现与本病相似的发热、气管压迫症状。但是前者通常伴有肺部结核病灶，X线检查时，淋巴结内可见到钙化点，并且结核菌素试验一般为阳性。鉴别困难时，可以通过诊断性抗结核治疗或病理穿刺活检，加以区分。

2、胸主动脉瘤

胸主动脉瘤可导致患儿出现与本病类似的压迫症状，两者的X线表现也颇为相似。但是胸主动脉瘤多见于成人，体格检查时可闻及血管杂音，诊断困难时，需通过逆行主动脉造影，明确诊断。

绝大多数小儿纵隔囊肿及肿瘤（除淋巴瘤及已出现远处转移者），一旦确诊，无论病变属于良性还是恶性，均应尽早行手术切除，这是因为，即使是无症状的良性病变，也可能会随着肿物的生长，出现严重的并发症（如严重出血、感染、恶变等）。放化疗可根据患儿具体情况，在术前或术后施行，用来配合手术治疗，提高治疗效果。

具体详见放化疗。

顺铂、长春新碱、阿糖胞苷、环磷酰胺、泼尼松、6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤

原发性的小儿纵隔囊肿及肿瘤，绝大多数患儿以手术切除为首选，即使是无症状的良性病变，在无手术禁忌的情况下，也以手术切除为宜。

1、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对于小儿纵隔肿瘤，常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、阿糖胞苷、环磷酰胺、泼尼松、6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤等。

（1）对于纵隔肿物难以切除或与重要器官相连时，可以通过术前化疗的方式，使肿块缩小后，再行手术治疗。

（2）对于某些恶性纵隔肿瘤，可在术后进行化疗，提高治疗效果，防止复发。

（3）对于无法耐受手术者，根据肿物的病理类型，可以选择不同的化疗方案进行治疗。

（4）对于淋巴瘤和部分远距离广泛转移者，通常不需要手术治疗，而是采取化疗和（或）放疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。放疗与化疗的特点类似，也是用于术前准备、术后巩固，以及放疗敏感与无法耐受手术者。

小儿纵隔囊肿及肿瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿纵隔囊肿及肿瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

良性病变者，经手术切除，一般预后良好；恶性病变者，预后与具体的肿瘤类型、分期等相关，随着医学技术的进步，总体预后有所改善。

1、本病患儿可出现呼吸道、上腔静脉压迫症状，严重影响生活质量。

2、良性病变虽生长缓慢，但也可能出现继发感染、恶变等并发症，影响预后。

3、本病可伴发内分泌综合征、重症肌无力、骨关节炎、胃溃疡、脊柱畸形等并发症，甚至突然出现患儿窒息、胸腔内大出血，危及患儿生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

良性病变者，经积极诊治，一般可治愈；恶性病变者，很难被治愈。

暂无大样本数据报道。

良性病变者，有可能被根治；恶性病变者，一般很难被根治。

恶性病变者，病情有可能复发。

纵隔恶性肿瘤可能通过血行、淋巴道及直接浸润而发生肿瘤细胞的转移。

暂无总体的生存率报道。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿可出现呼吸道、上腔静脉压迫症状，严重影响生活质量，而且还可能危及患儿的生命，患儿可能因此产生恐惧、焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家长应多鼓励患儿，多为患儿讲述励志故事，消除患儿的恐惧感，增强患儿的信心与勇气，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

家长应严格遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现恶心、呕吐、脱发等情况，及时咨询医生。

1、术后患儿家长应遵医嘱帮助患儿定时换药，观察切口情况，若出现切口异常渗液、红肿，应及时告知医生。

2、术后患儿家长应鼓励患儿咳嗽，可适当帮助患儿拍背。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。避免手术部位沾水，家长可用湿毛巾避开患儿的手术部位为患儿擦澡。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿3个月或者半年复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、家长可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉羹等。

3、患儿要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

妊娠期间坚持孕检，避免接触有毒有害物质可以降低本病的发生风险。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患儿穿方便检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？

2、现在有什么症状？

3、什么时候出现这些症状的？

4、最近有没有发现肿块增大了？

5、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

6、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

7、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

8、母亲妊娠期间有没有疾病史呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？会复发吗？会影响孩子的寿命吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？