副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤。目前病因尚不明确,可能与遗传因素有关。副神经节起源的肿瘤可以分为嗜铬性副神经节瘤和非嗜铬性副神经节瘤。患者的表现与疾病类型、肿瘤位置等因素有关,部分患者可能无明显症状,部分患者可能有高血压和代谢变化等表现,恶性肿瘤也可发生转移,甚至危及患者生命。本病以手术治疗为主,也可选择药物治疗、放疗、化疗等方式进行治疗。

遗传性

可能与遗传因素有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科、肿瘤科、急诊科

发病部位

其他

常见症状

血压变化、发热、消瘦

主要病因

病因尚不明确,可能与遗传因素有关

检查项目

儿茶酚胺及其代谢物水平测定、药理试验、基因检测、B超、CT、MRI

重要提醒

本病包括恶性肿瘤,如出现可疑症状应及时就医,尽早检查、治疗,以免延误病情。

临床分类

副神经节的主细胞有嗜铬与非嗜铬之分,故副神经节起源的肿瘤可以分为嗜铬性副神经节瘤和非嗜铬性副神经节瘤。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

有本病家族史、生活在高海拔地区的人群可能发生本病的风险较高。

病因

总述

副神经节起源的肿瘤目前病因尚不明确,部分患者的发病与基因突变有关,有家族遗传倾向。此外居住环境(高海拔)、使用药物等可能与部分患者的发病相关,但目前尚无确切结论。

症状

总述

副神经节起源的肿瘤的表现不完全相同,与患者的肿瘤部位(如头颈部、胸腔、腹腔等)、疾病类型等因素有关。部分患者可能无明显症状,部分患者可能有高血压和代谢变化等表现。

典型症状

1、高血压

可表现为阵发性或持续性高血压,部分患者在持续性高血压的基础上可阵发性加重,多数患者在体位变化时,会有头晕目眩、站立不稳、血压降低等体位性低血压的表现。一些患者在高血压发作时会出现头疼、心悸、多汗三联征。部分患者血压正常。

2、低血压、休克

本病可发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。这种病人还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等。

3、心脏改变

可出现儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常。可表现为心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭或非心源性肺水肿。

4、代谢紊乱

可出现代谢亢进的表现,如发热和消瘦;糖、脂肪代谢紊乱,如血糖升高和血游离脂肪酸增高;电解质代谢紊乱,如低钾血症和高钙血症。

5、其他

部分患者可能无明显自觉症状。

并发症

1、根据肿瘤位置的不同,当肿瘤体积较大时,可能引起相应的压迫症状,比如发生在头颈部的肿瘤可引起头痛、视力异常、呼吸困难、声音嘶哑等;发生在纵隔的肿瘤可引起胸痛、胸闷、咳嗽等;出现在腹部的肿瘤可引起腹痛、便血等。

2、恶性肿瘤有可能发生转移,可转移至肝脏、骨等部位。

3、可能引起嗜铬细胞瘤危象,临床可表现为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征;脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。

检查

预计检查

当患者出现不明原因的血压变化、发热、消瘦等症状时,应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,以初步了解病情,随后患者需要进行血、尿儿茶酚胺及其代谢物水平测定,药理试验,基因检测,B超检查,CT扫描,MRI检查等。

体格检查

医生会测量患者的血压,查看患者是否有高血压。另外,同时还需要检查患者是否有心动过速等异常情况。

实验室检查

1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物水平测定

此项检查可以辅助诊断嗜铬细胞瘤。持续性高血压型病人尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸,及甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素均升高,常在正常高限的两倍以上,其中甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素的敏感性和特异性最高。

2、药理试验

可考虑作胰高血糖素激发试验。检查时医生会给患者静注胰高血糖素,注射后1~3分钟内,如患有嗜铬性副神经瘤,血浆儿茶酚胺增加或去甲肾上腺素上升,并有血压上升。

3、基因检测

医生可能会建议患者进行基因检测,以确定患者的疾病是否与遗传因素有关。

影像学检查

1、B超检查

B型超声能对肾上腺、心脏等部位的肿瘤定位检查。

2、CT扫描

CT可以帮助肿瘤准确定位,确定肿瘤的位置。

3、MRI(磁共振检查)

可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征。

诊断

诊断原则

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况,询问患者既往有无特殊药物的使用经历、有无本病家族史,结合患者的临床表现以及儿茶酚胺及其代谢物水平测定、药理试验、基因检测、B超、CT、MRI等辅助检查结果综合进行诊断。

治疗

治疗原则

根据患者的具体情况选择适当的治疗方式,可通过手术切除肿瘤,也可选择一些药物控制患者症状,也可选择放疗、化疗等方式进行治疗。

一般治疗

监测患者水、电解质、酸碱平衡情况,及时补充液体或相应的电解质。

药物治疗

1、α肾上腺素受体阻滞剂

嗜铬性副神经节瘤手术切除前采用α受体拮抗药使血压下降,减轻心脏的负担,并使原来缩减的血管容量扩大。常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪等。

2、钙通道阻滞剂

常用硝苯地平、氨氯地平等药物。对于α受体阻滞剂控制血压不满意者,则可以加用钙通道阻滞剂。

3、β受体阻滞剂

有控制心率的作用,可用于缓解患者的症状,可选择普萘洛尔、美托洛尔等药物。

相关药品

酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪、硝苯地平、氨氯地平、普萘洛尔、美托洛尔

手术治疗

通常无论肿瘤有无功能,手术切除均为最佳治疗手段。医生会根据患者的肿瘤位置、侵及范围、患者自身情况等信息选择适当的手术方式,比如微创手术或开放性手术。通常非嗜铬性副神经节瘤可以安全切除,而嗜铬性副神经节瘤需要充分的术前准备,请配合医生进行准备。

放化疗

部分患者可能需要进行放疗、化疗,辅助手术治疗或者用于无法手术的患者,通过化学药物或是放射线的方式杀死肿瘤细胞。

1、化疗

常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪、依托泊苷和顺铂等,使用化疗药物可帮助杀灭肿瘤细胞。

2、放疗

放疗可通过放射线杀灭肿瘤细胞,如伽马刀等,具体方案请以医嘱为准。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与患者的疾病类型、进展程度、治疗时机等多种因素有关,部分患者肿瘤为良性,经过治疗后通常预后较好,部分患者的肿瘤为恶性,可能导致不良预后。

危害性

本病可引起血压、代谢的变化,肿瘤还可能引起局部的压迫症状,影响局部组织功能,恶性肿瘤还可能发生转移,可危及患者生命。

治愈性

部分患者经过治疗后症状可以得到缓解,基本恢复正常生活。

复发性

本病有复发的可能。

转移性

恶性肿瘤有发生转移的可能,如向肝、骨等组织转移。

日常

总述

患者病情期间应注意休息,避免剧烈活动及重体力劳动。手术患者需卧床,家属注意观察患者生命体征,防止术后并发症。另外,患者病情稳定后可适当锻炼,增强免疫力。

心理护理

1、心理特点

由于疾病带来的痛苦以及对癌症的恐惧,患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

(1)家属:应多陪伴患者,尽量满足患者的要求,给予患者一定的安慰,把患者的消极心理转化为积极心理,减少或消除患者的不良情绪,使其积极配合治疗。

(2)患者:主动了解疾病相关知识,主动与家属或医护人员交流,放松心情,积极配合治疗。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,若出现药物不良反应,立即停药并及时到医院就诊。

术后护理

1、术后卧床休息,根据医嘱采取合适的体位。

2、家属注意观察患者血压、心率、呼吸的变化,发现异常及时通知医生。

3、家属定时帮助患者翻身,并按摩受压部位,以防发生压疮。

4、保持患者气道通畅,家属注意帮患者扣背排痰,以免痰液堵塞气道引发坠积性肺炎。

5、保持手术伤口清洁、干燥,避免伤口感染。

生活管理

1、病情恢复期间,要保持良好的作息,保证充足的睡眠。

2、病情稳定后可在医生指导下进行适当的体育锻炼,增强免疫力。

3、病情恢复期间避免剧烈运动和重体力劳动,以免影响机体恢复。

4、保持个人及环境卫生,勤擦洗身体,勤换床单、被褥、衣服等。

复诊须知

遵医嘱按时复诊,复查儿茶酚胺及其代谢物水平,必要时做影像学检查,判断肿瘤是否复发或转移。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

患者应加强营养,进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果。

饮食禁忌

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、血压急剧升高,剧烈头痛。

2、重度低血压,休克。

3、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、阵发性高血压,发作性头痛。

2、不明原因消瘦。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者病情较重时,应及时到急诊科就诊;若病情较缓,可到内分泌科或肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在用什么药物吗?

8、您家里有人有类似的情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
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