神经母细胞肿瘤
神经母细胞肿瘤(neuroblastoma,NB)又称神经母细胞瘤,起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统,是儿童期最常见的颅外实体瘤。该病起病隐匿,临床表现多样,很多临床表现不具有特异性,如发热、咳嗽、腹泻、贫血等,早期诊断与检出难度高。治疗上,目前认为综合治疗是该病的主要治疗方法,包括化疗、手术切除、造血干细胞移植、放射治疗、生物治疗、免疫治疗及靶向治疗等。

英文名称

neuroblastoma,NB

其它名称

神经母细胞瘤

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、神经外科

发病部位

其他

常见症状

腹胀、腹痛、便秘或腹泻、呕吐、体重减轻、厌食、呼吸困难、皮肤肿块、疲劳、骨痛

主要病因

病因尚未完全清楚,可能与基因突变有关

检查项目

体格检查、血常规、生化检查、儿茶酚胺代谢产物、神经元特异性烯醇化酶、超声检查、CT、MRI、PET/CT、病理检查、基因检测

重要提醒

神经母细胞肿瘤转移风险高,原发部位相对隐匿,早期诊断与检出难度高,因此一旦发现,应及时就医诊治,以免造成不良后果。

临床分类

以往神经母细胞肿瘤依病理类型简单分为神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和节细胞神经瘤三类,1999年国际神经母细胞瘤病理委员会在此基础上根据其组织学特征正式发布国际神经母细胞瘤病理学分类(INPC),并于2003年进行修订,包括形态学分类和预后分类两部分内容。

1、形态学分类

根据神经母细胞的分化程度和Schwannian间质的发育状态分为4类。

(1)神经母细胞瘤(NB):由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成,肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状,可有Homer-Wright菊形团结构。包括未分化型(肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成,没有任何特异性组织结构)、弱分化型(仅有<5%的肿瘤细胞出现分化)、分化型(≥5%的肿瘤细胞出现核质的同步分化)。

(2)节细胞神经母细胞瘤混合型(GNBi):Schwannian间质占肿瘤的50%以上,可见小巢状分布的各阶段未成熟的母细胞和成熟的节细胞。

(3)节细胞神经瘤(GN):主要由Schwannian间质组成,其中散在分布基本成熟或成熟的节细胞。根据节细胞分化程度可分为成熟中型和成熟型。

(4)节细胞神经母细胞瘤结节型(GNBn):在GNBi或GN背景中出现一个或多个神经母细胞瘤结节,边界清楚,甚至可出现纤维性假包膜。

2、预后分类

在组织形态学的基础上结合年龄和有丝分裂-核碎裂指数(MKI:低度<100/5000,中度(100~200)/5000,高度>200/5000),INPC将神经母细胞肿瘤分为预后良好型(FH)和预后不良型(UFH)两类。

(1)预后良好型:<1.5岁,弱分化型或分化型NB,并且MKI为低度或中度;1.5~5岁,分化型NB,并且MKI为低度;GNBi;GN;结节内NB成分为预后良好型的GNBn。

(2)预后不良型:<1.5岁,未分化型或高度MKI的NB;1.5~5岁,未分化型或弱分化型,或中度或高度MKI的NB;≥5岁的各种亚型NB;结节内NB成分为预后不良型的GNBn。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

神经母细胞肿瘤在全部儿童肿瘤疾病中占6%~10%。欧洲和北美的流行病学数据显示,在15岁以下儿童中的发病率为10.54/100万;我国每年新发病3000例左右。

死亡率

本病的死亡率约为15%。

发病趋势

随着社会经济水平的提高和人们生活方式的改变,神经母细胞肿瘤的患病率呈逐年递增趋势。

好发人群

超过50%的神经母细胞肿瘤发生于2岁以内的婴幼儿,多数患儿诊断年龄为0~4岁,中位诊断年龄19个月,诊断年龄大于10岁所占比例不到5%,男女发病率之比为1.2∶1。

病因

总述

神经母细胞肿瘤的病因尚未完全清楚,一般来说,癌症始于某种基因突变,这种突变允许正常健康的细胞继续生长,但不响应停止生长的信号,这与正常细胞的反应不同。癌细胞会不受控制地生长和增殖,最终形成肿瘤。

基本病因

神经母细胞肿瘤起源于神经母细胞,这是一种在胚胎发育过程中产生的未成熟的神经细胞。随着胎儿发育成熟,神经母细胞最终会转变为神经细胞、纤维细胞以及构成肾上腺的细胞。胎儿出生时,大部分神经母细胞已经成熟,但新生儿体内仍有少量未成熟的神经母细胞。大多数情况下,这些神经母细胞会逐渐成熟或消失。但有一些会形成肿瘤,即神经母细胞肿瘤。

诱发因素

目前尚不清楚引起神经母细胞肿瘤最初基因突变的原因。已知有神经母细胞肿瘤家族史的儿童可能更容易患上这种疾病,也通常会更早发病,但只有1%~2%的神经母细胞肿瘤患者有家族史,绝大部分神经母细胞肿瘤病例都不是由于遗传原因导致的。

症状

总述

神经母细胞肿瘤的症状因发病部位而异。常见症状包括腹胀、腹痛、便秘或腹泻、呕吐、体重减轻、厌食、呼吸困难、皮肤肿块、疲劳和骨痛,还有一些罕见症状,例如高血压、神经功能异常、顽固性腹泻等。

典型症状

1、局部症状

多数神经母细胞肿瘤沿交感神经链分布,原发部位多见于腹膜后,肾上腺原发多见于较大儿童,婴儿除肾上腺外还经常发生于纵隔和颈部,病变局限时往往没有症状,常常是在体检中通过超声和放射等影像学检查发现。如果局部肿块巨大可出现相应部位的压迫症状,如腹腔内肿瘤压迫肾血管、肠管、淋巴管、下腔静脉会造成肾功能障碍、肠梗阻、腹水、下肢阴囊水肿等。

2、全身和转移症状

神经母细胞肿瘤起病隐匿,早期常难发现,初诊时约有70%患儿已发生转移,常见转移部位有骨髓、骨、肝脏、淋巴结和皮肤。常有患儿因转移灶引起的相关症状而首次就诊,贫血、发热和四肢疼痛代表可能存在骨或骨髓转移,眼球突出和眶周瘀斑提示肿瘤侵犯眼眶和眶周软组织,4S期病例可因肝转移出现腹部膨隆和呼吸困难。

3、其他少见的特异性症状

神经母细胞肿瘤尚有一些临床表现虽然少见,但结合其他检查可特异性提示该病诊断。比如脊柱旁的神经母细胞肿瘤通过椎间孔侵入到椎管内形成哑铃型病灶,压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等;2%~4%的患儿可合并眼阵挛-共济失调综合征,其中70%~80%可伴随认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现;高位纵隔或颈部肿块压迫颈部的交感神经节会出现Horner综合征;较成熟的神经母细胞肿瘤或成熟的节细胞神经瘤过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻,并伴有低钾和低钙;肿瘤压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压。

并发症

1、癌症扩散(转移)

神经母细胞肿瘤可能会扩散(转移)到身体其他部位,如淋巴结、骨髓、肝脏、皮肤和骨骼等。

2、副肿瘤综合征

神经母细胞肿瘤的癌细胞可能会分泌某些化学物质,刺激其他正常组织,引起副肿瘤综合征。副肿瘤综合征可能会导致快速眼动和协调困难,或者引起腹部肿胀和腹泻。

检查

预计检查

患儿出现腹胀、腹痛、呕吐、体重减轻、厌食、呼吸困难、皮肤肿块、骨痛等症状时应及时就医诊治。医生可能会首先进行体格检查,以了解患儿的一般情况,然后可能会根据情况建议进行血常规、生化检查、儿茶酚胺代谢产物、神经元特异性烯醇化酶、超声检查、计算机断层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)、核素扫描、正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET/CT)、病理检查、基因检测等检查。

体格检查

1、视诊

医生通常会关注患者的整体状况,包括精神状态、体重变化、呼吸情况等。

2、触诊

医生还会对腹部进行触诊,检查是否有腹胀、压痛等体征。腹胀可能由于肿瘤压迫或腹腔积液所致,而压痛则可能表明存在炎症或肿瘤浸润。

实验室检查

1、血常规

当神经母细胞肿瘤侵犯骨髓时,血常规检查往往显示异常,主要表现为贫血和血小板减少。

2、生化检查

神经母细胞肿瘤患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平上升,通常意味着肿瘤细胞正在快速转化、增殖,并处于高负荷状态。但由于其特异性不高,LDH更多地作为病情随访的参考指标。同时,神经母细胞分泌的铁蛋白与正常细胞分泌的铁蛋白在糖基化和电泳特性上存在显著差异,这使得特异性铁蛋白成为预测神经母细胞肿瘤预后的一个重要指标。

3、儿茶酚胺代谢产物

神经母细胞肿瘤能够分泌儿茶酚胺合成和代谢通路中的多种成分,特别是香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)。其中,VMA在神经母细胞肿瘤的诊断中具有极高的灵敏度和特异度,其阳性率可达到85%。因此,测定儿茶酚胺及其代谢产物,并计算它们之间的比值,对于初步筛选、诊断神经母细胞肿瘤患者,以及后续的疗效评价和复发检测都具有重要意义。

4、神经元特异性烯醇化酶(NSE)

NSE作为免疫组织化学染色的关键指标,在神经母细胞肿瘤患者血清中通常会升高。但是,在其他类型的肿瘤,如尤文氏肿瘤、嗜铬细胞瘤、急性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤中,NSE也可能出现高表达。因此,NSE通常用于判断预后、评价疗效和复发监测。

影像学检查

1、超声检查

超声是检查原发于腹盆腔的神经母细胞肿瘤最常用的手段,不仅能发现椎旁或肾上腺区的原发病灶,还能确定周围是否有淋巴结和肝脏转移,血管内是否有瘤栓,以及受压血管的血流情况,同时能判断腹主动脉、下腔静脉或肾门血管是否位于肿瘤之中。神经母细胞肿瘤在超声检查中常表现为腹膜后和肾上腺区的实性肿块,这些肿块内部常含有钙化,且边界不清晰,形态不规则,血流信号较为丰富,常推挤周围的脏器并包绕腹膜后的大血管,但并不会侵犯血管腔。当腹膜后淋巴结发生转移时,它们通常以低回声结节的形式呈现。

2、计算机断层扫描(CT)

CT是腹盆腔和纵隔神经母细胞肿瘤的首选检查手段,能够准确定位肿瘤的位置、大小和内部结构,清晰地显示肿瘤与邻近脏器和血管的关系,以及淋巴结的情况。神经母细胞肿瘤的原发灶在CT上多表现为软组织密度的实性肿块。增强扫描显示轻到中度的强化,由于内部出血或坏死,肿块可能呈现不均质的特征。点状钙化是CT上的重要影像学特征,其检出率高达100%。对于初诊患者,CT可以进行术前定性诊断,并为判断是否能完整切除病灶、评价疗效以及估计预后提供重要依据。

3、核磁共振成像(MRI)

与CT相比,MRI具有无辐射、软组织分辨力高和多方位成像的优势。它能够很好地评估椎间孔及硬膜外侵犯,区分骨皮质和骨髓病变。MRI常用于检查椎管内、颅内病灶,并可协同ECT骨扫描确定单发骨病变的性质。然而,MRI对钙化的检出能力相对较低。

4、核素扫描

核素扫描通常包括ECT骨扫描和间-碘苄胍(MIBG)扫描。传统的X线检查只能在骨质发生30%~50%以上的脱钙后才能发现骨转移病灶,而ECT骨扫描采用99mTc-MDP作为示踪剂,能够反映全身骨组织发生的代谢性改变,因此能够比CT更早、更全面地发现骨转移。由于神经母细胞肿瘤的骨转移常为多发,因此单发病灶需要结合CT、MRI等检查以排除假阳性。

5、正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET/CT)

PET/CT用于神经母细胞肿瘤的初始分期、再分期、疗效评价及复发检测。其示踪剂18F-FDG在高糖酵解的肿瘤部位有较多积聚。与传统影像检查相比,PET为全身显像,这一优势在骨髓、骨、淋巴结转移病灶的筛查中体现更为明显,为准确分期提供有力的依据。同时,PET/CT对评估放化疗疗效、确定术后残留以及监测复发具有潜在价值。

病理检查

虽然实验室检查及影像学检查可以有效协助诊断神经母细胞肿瘤,但组织活检与病理检查才是疾病确诊的指标。取活检的方式有两种,包括切开活检(切取一块可疑组织进行活检)和细针穿刺活检(用空芯针抽取组织进行活检)。对于部分患儿,可能需要进行骨髓穿刺,抽取部分骨髓进行活检。

其他检查

基因检测是诊断神经母细胞肿瘤的重要手段之一,包括结构性基因检测和功能性基因检测。这些检测可以帮助医生了解肿瘤的基因变异情况,从而为患者提供精准的治疗方案。

1、结构性基因检测

主要检测p53、H-Ras和N-myc等基因的变异情况。这些基因的突变与神经母细胞肿瘤的发生和发展密切相关,通过检测这些突变,可以及早发现肿瘤,并给出准确的诊断结果。

2、功能性基因检测

侧重于神经母细胞肿瘤患者的表观遗传学特征。表观遗传学关注基因表达和影响基因表达的基因组学过程,它可以帮助医生了解肿瘤的发生、发展、恶性进展和转移的机制。通过表观遗传学的技术,可以检测出多种与神经母细胞瘤相关的基因突变,如TP53、PTEN、EGFR、MDM2、CDKN2A和P16等,以及肿瘤侵袭和转移相关的基因突变。

3、其他基因检测方法

如基因测序、染色体结构分析、荧光定量PCR(Q-PCR)技术和微阵列技术等,它们可以检测出神经母细胞肿瘤的致病基因变异,为诊断提供有效依据。

诊断

诊断原则

根据患儿的病史以及体征、临床表现,结合体格检查、血常规、生化检查、儿茶酚胺代谢产物、神经元特异性烯醇化酶、超声检查、CT、MRI、PET/CT、病理检查、基因检测等检查结果,医生通常可以明确诊断。

诊断依据

1、疾病诊断标准

神经母细胞肿瘤的诊断标准至少需要符合以下两项之一:

(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(下列检查可有可无:免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高);

(2)骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细胞(小圆细胞,呈巢状或菊花团状排列;抗GD2抗体染色阳性),并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。

2、分期诊断标准

目前,国际上神经母细胞肿瘤的分期有两个系统,即国际神经母细胞瘤风险组(INRG)的分期系统和国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)。通常来说,在手术前,医生会通过INRG的标准来进行分期,而术后则根据INSS的标准进一步确定分期。

(1)INRG分期:INRG是一个国际性神经母细胞肿瘤协作组,2009年该组织发表了影像学定义的危险因子(IDRFs)和以此为依据的INRG分期系统,这是一种术前分期,不受外科医生水平影响,其意义是指导手术时机选择,降低手术相关并发症,进而影响预后。INRG分期系统具体诊断标准如下:

①L1期:局限性肿瘤,位于一个间室内,不具有影像学定义的危险因子。

②L2期:局限区域性病变,具有一项或多项影像学定义的危险因子。

③M期:任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官播散,但MS期;上腹部肿瘤伴有下纵隔淋巴结受累,或盆腔肿瘤伴有腹股沟淋巴结受累;腹水或胸水与原发灶位于同一间室(胸腔或腹腔)等情况除外。

④MS期:原发肿瘤可以超过中线,并仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄小于18月的婴儿),骨髓微量受累(骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例<10%;如果行MIBG扫描,骨髓必须是阴性的)。

(2)INSS分期:INSS分期是一种结合临床、影像学、外科判定,目前最为广泛认可的分期系统,外科医生水平的高低会影响分期级别,可以帮助判断预后,具体标准如下:

①1期:局灶性病变肉眼完全切除,伴或不伴镜下残留,同侧淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连且一并切除的淋巴结可以阳性)。

②2A期:局灶性病变肉眼未完全切除,同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。

③2B期:局灶性病变肉眼完全或不完全切除,同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性,对侧淋巴结镜下阴性。

④3期:无法切除的单侧肿瘤越过中线,伴或不伴区域淋巴结受累;或单侧肿瘤未越过中线,伴有对侧淋巴结受累;或中线部位肿瘤向两侧浸润(不可切除))或淋巴结受累。

⑤4期:任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官(4S期除外)播散。

⑥4S期:年龄小于1岁,局部原发肿瘤为1、2A/B期,伴有仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移。

3、与预后相关的危险度分组诊断标准

国际上目前主要有两种危险度分级系统,即COG分级系统和2009年发布的INRG分级系统。前者引入5个危险度因子把神经母细胞肿瘤分为低危、中危和高危三组,5个危险度因子为INSS分期、年龄、N-myc基因扩增、国际神经母细胞瘤病理学分类和DNA倍型;后者引入7个危险度因子把神经母细胞肿瘤分为极低危、低危、中危和高危四组,7个危险度因子为INRG分期、年龄、N-myc基因扩增、国际神经母细胞瘤病理学分类、肿瘤细胞分化程度、DNA倍型和11q异常。由于国内大多数医疗机构缺乏相关分子生物学检测技术和测定结果稳定化,故国内神经母细胞瘤协作组制定出适合我国的危险度分级系统(CCCG危险度分组),采用分期系统为INSS分期,CCCG危险度分组如下:

(1)无N-myc资料:①低危组:年龄≤18个月的1期。②中危组:年龄>18个月的1期、2期;所有4s 期;年龄≤18个月的3期、4期。③高危组:年龄>18个月的3期。④极高危组:年龄>18个月的所有4期。

(2)有N-myc资料:①低危组:1期(N-myc扩增小于5倍);≤12个月的2期(N-myc扩增小于5倍)。②中危组:1期(N-myc扩增≥5倍);其他2期;所有4s期;年龄12~18个月(N-myc扩增小于5倍)及≤12个月(N-myc扩增≥5倍)的3期、4期。③高危组:年龄12~18个月并N-myc扩增≥5倍的3期、4期及年龄>18个月的所有3期。④极高危组:年龄>18个月的所有4期。

治疗

治疗原则

神经母细胞肿瘤的治疗方案主要取决于患者的年龄、肿瘤分期、肿瘤位置以及是否存在转移等因素。一般来说,治疗方式主要包括手术、化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗。

药物治疗

1、化疗药物

化疗是目前中高危神经母细胞肿瘤主要的治疗手段之一,多数神经母细胞肿瘤患儿对化疗药物相对敏感。常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、卡铂、顺铂、多柔比星、异环酰胺等。这些药物能够干扰肿瘤细胞的生长和分裂,从而控制肿瘤的发展。

2、免疫治疗药物

(1)抗GD2抗体药物:GD2是一种在神经母细胞肿瘤中广泛表达的抗原,因此针对GD2的抗体药物成为免疫治疗的重要方向。这类药物能够与神经母细胞肿瘤细胞表面的GD2抗原结合,触发免疫系统的攻击,从而达到治疗的目的。例如达妥昔单抗β注射液,就是国内首个获批用于神经母细胞肿瘤治疗的靶向免疫治疗药物,它通过激活适应性和先天性免疫应答,导致神经母细胞肿瘤细胞死亡。

(2)其他免疫治疗药物:除了抗GD2抗体药物外,还有一些其他的免疫治疗药物正在研究中,如Omburtamab和Naxitamab。Omburtamab是一种放射免疫治疗药物,通过靶向B7-H3抗原来精准攻击神经母细胞肿瘤细胞。而Naxitamab则是一种靶向神经节苷脂GD2的人源化单克隆抗体,能够引发抗体介导的细胞毒性反应,从而达到杀伤肿瘤细胞的效果。

相关药品

环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、卡铂、顺铂、多柔比星、异环酰胺、达妥昔单抗β注射液、Omburtamab、Naxitamab

手术治疗

神经母细胞肿瘤的手术治疗主要包括神经母细胞肿瘤切除术和造血干细胞移植手术两种形式。

1、神经母细胞肿瘤切除术

在保证安全的前提下切除原发灶及区域内转移淋巴结,如果手术带来的并发症不可以接受,则行部分切除,残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限,可行手术切除转移灶,比如肝或肺孤立病灶,颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。

2、造血干细胞移植手术

也称为骨髓移植术。这种手术主要适用于高危型的神经母细胞肿瘤患者。手术过程中,医生会从患者的体内收集造血干细胞,然后进行移植。通过这种方式,可以形成新的、健康的血液细胞,帮助患者更好地对抗肿瘤。

放化疗

放疗是治疗神经母细胞肿瘤的重要手段之一,主要用于缩小肿瘤体积、控制病情进展以及缓解症状。放疗可以单独使用,也可以与手术、化疗等其他治疗手段联合使用,以达到更好的治疗效果。放疗的适应证如下:

1、所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶的放疗。

2、低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者,化疗反应不够迅速可考虑放疗。

3、中危组病灶进展的,可考虑放疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

神经母细胞肿瘤作为一种相对特殊的小儿恶性肿瘤,具备自发性消退或痊愈的能力,但晚期神经母细胞肿瘤由于恶性程度高、侵袭性强等特点,预后可能较差。

危害性

神经母细胞肿瘤是一种恶性肿瘤,会导致患儿出现一系列症状,还可能发生扩散或转移,严重时甚至会危及生命。

自愈性

部分类型的神经母细胞肿瘤可能会自行消退。

治愈性

部分患儿经过积极、正规的治疗,可能会治愈。

日常

总述

日常护理对于神经母细胞肿瘤患儿的康复和生活质量至关重要,患儿应遵医嘱完成治疗,定期随访提高生活质量。

用药护理

严格按照医嘱用药,不得擅自改变剂量及停药,注意药物的不良反应,如有异常及时就诊。

术后护理

1、全身麻醉术后护理

患儿未完全清醒前,予以患儿去枕平卧位,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,防止呕吐引起气管堵塞。清醒后6小时可取半卧位。

2、引流管护理

患儿未清醒时,注意胃管、尿管、腹腔引流管等需平稳固定,防止脱落拔除。同时注意观察胃内容物颜色、性质、量,有无出血及梗阻,还应注意观察尿量及颜色,腹腔引流物的量及性质。一旦出现异常,应及时告知医护人员。

3、切口及疼痛护理

由于患儿年龄小,切口疼痛及二便自理费力,容易出现抓挠切口的情况,或者切口易被尿液及粪便污染。家属应积极与患儿沟通,转移患儿注意力,并注意大小便的处理,以免切口感染,同时也要注意保温,防止受凉。

生活管理

1、患儿应注意卧床休息,家长应注意陪护,防止患儿坠床等。

2、保持室内整洁、安静,定期对房间进行消毒,保证室内的光线充足以及明亮,调整好室内的温湿度。

3、经常更换床上用品和患儿衣物,选择柔软面料的衣物及床单,保持环境卫生。

4、做好患儿口腔的清洁护理,帮助患儿正确刷牙、餐后漱口,刷牙时使用软毛牙刷。

5、注意患儿的个人卫生,每天帮助患儿擦洗身体,但要避免污染切口。

复诊须知

遵医嘱定期到医院复诊,复查生化检查、儿茶酚胺代谢产物、神经元特异性烯醇化酶,以及超声、CT、MRI等影像学检查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、保证热量和蛋白质供应,多吃瘦肉、鸡蛋、牛奶、鱼肉、豆制品等,这些食物都含有丰富的蛋白质,有助于身体康复。

2、多吃新鲜蔬菜、水果,如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、猕猴桃、芦笋、海带等,这些食物富含维生素和矿物质,对增强免疫力、促进身体恢复有益。

3、适当补充增强免疫力的食品,如香菇、银耳、黑木耳、菜花、蘑菇、胡萝卜等富含维生素A或胡萝卜素的食物。

饮食禁忌

1、避免摄入刺激性饮料和食物,如咖啡、可可、红牛等兴奋性饮料,以及辣椒、芥末、蒜、花椒等刺激性食物,这些都可能刺激身体,加重病情。

2、忌油腻、腌制、烟熏食物,这些食物可能含有致癌物质,易诱发癌细胞增生。

3、注意食物卫生,避免摄入不洁食物,防止肠道感染。

预防

预防措施

由于本病病因未明,所以暂无有效预防措施,存在家族史者可进行遗传咨询。

就医指南

门诊指征

1、婴幼儿出现不明原因的腹胀、腹痛。

2、伴有便秘或腹泻、呕吐、体重减轻、厌食等症状。

3、出现呼吸困难、皮肤肿块、疲劳、骨痛等症状。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

家长可带患儿前往小儿科或者神经外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查,早晨空腹就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查,尽量穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、目前都有哪些不适?

2、出现这种情况多久了?

3、症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、以前有没有出现过类似症状?

6、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、有在用什么药物吗?

8、家里有人有类似情况吗?

患者可以问哪些问题

1、情况严重吗?能治好吗?

2、为什么会出现这种情况?

3、需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险?

5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、回家后该怎么护理?

8、需要复查吗?多久一次?

适用药物
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