英文名称
ovarian tumor in adolescents and children遗传性
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小儿科、新生儿科发病部位
卵巢常见症状
腹痛、腹部包块、腹水、压迫症状、性早熟主要病因
本病可能与遗传和家族史、母体激素、自身内分泌因素及胚胎发育异常等因素有关检查项目
体格检查、肿瘤标志物检查、细胞学检查、超声、X线、CT、MRI、PET-CT、活体组织病理检查、腹腔镜检查重要提醒
本病若不及时治疗,可能会出现感染、恶变等并发症,严重影响患儿的身体健康。临床分类
1、根据肿瘤的性质分类
可分为良性肿瘤、恶性肿瘤、交界性肿瘤三大类。
2、根据组织病理学分类
(1)赘生性肿瘤:小儿最常见的卵巢肿瘤是生殖细胞肿瘤,包括畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、原发性绒癌等。
(2)非赘生性囊肿:小儿卵巢肿瘤中约1/3为非赘生性囊肿,其中,以卵泡囊肿和黄体囊肿多见。
流行病学
本病不具有传染性。
小儿的卵巢肿瘤较成人少见,20岁以下卵巢肿瘤的发生率仅5%~10%。
本病可发生于任何年龄,尤其好发于青春期及以后。但恶性生殖细胞肿瘤多发生于1岁以内。
病因
小儿卵巢肿瘤可能与遗传和家族史、母体激素、自身内分泌因素及胚胎发育异常等因素有关。发病年龄及肿瘤类型不同,其病因也会有所差异。
1、遗传和家族史
部分卵巢肿瘤与遗传基因突变有关;此外,存在卵巢肿瘤家族史人群,发病率较一般人高。
2、内分泌因素
1岁以内发病与母体激素有关,初潮前后发病则主要与自身内分泌因素有关。
3、其他因素
畸胎瘤源于其细胞在胚胎期间发育变异而致;未成熟畸胎瘤来源于原始生殖细胞,由内、中、外三个胚层组成。
症状
小儿卵巢肿瘤早期无特异症状,临床表现不典型,随着疾病的进展,可出现腹痛、腹部包块、腹水、压迫症状及性早熟等。
1、腹部包块
为主要症状,因为小儿骨盆狭小,不能容纳大的肿块,故常能触及腹部包块。
2、腹痛
多为脐周或下腹部持续性疼痛,多因肿瘤刺激腹膜、腹腔内出血,压迫周围组织或粘连所致。有时恶性肿瘤自行穿破也可引起腹痛。部分患儿可发生蒂扭转,从而引起急性腹痛,还可合并压痛、反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征。
3、性早熟
功能性卵巢肿瘤分泌雌激素过多时,可引起性早熟。患儿表现为乳房发育、阴毛出现、小阴唇变大、月经初潮提前等。
4、压迫症状
随着肿瘤迅速增长,出现相应的压迫症状。
(1)压迫横膈,则有呼吸困难及心悸;
(2)膀胱受压可有尿频、排尿困难或尿潴留;
(3)压迫直肠可致排便困难或便秘;
(4)巨大肿瘤充满整个腹腔,可影响静脉回流,致腹壁及双下肢水肿。
5、腹水
多并发于恶性卵巢肿瘤,尤其是有腹膜种植或转移者,有时可出现血性腹水。
小儿卵巢肿瘤可导致感染、卵巢肿瘤破裂、肿瘤恶变、恶病质等并发症。
检查
患者出现腹痛、腹部包块、腹水、压迫症状及性早熟等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议其做肿瘤标志物检查、细胞学检查、超声、X线、CT、MRI、PET-CT、活体组织病理检查、腹腔镜检查等,辅助诊断。
小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部和肛门检查。年龄越小,指肛诊的检查范围越大。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。双合诊或肛腹诊可触及卵巢大小和形态,如有卵巢肿瘤,推动肿块时子宫有牵扯感。恶性卵巢肿瘤者,有时可在腹股沟、腋下或锁骨上触及肿大淋巴结,并常伴腹水。
1、肿瘤标志物检查
通过检测CA125、人附睾蛋白4(HE4)、AFP(甲胎蛋白)、hCG(人绒毛膜促性腺激素)、CA199和CEA等指标,可辅助卵巢肿瘤的诊断,并对诊断肿瘤的类型也有一定参考价值,还可用于判断治疗的效果。
2、细胞学检查
在腹水或腹腔冲洗液中查找肿瘤细胞,对肿瘤分期的判断和治疗方法的选择有意义,必要时还可对胸水进行检查确定有无胸腔转移。
1、超声
提示腹部肿块的性质,估计肿块的范围及其与周围器官的关系。通过彩色多普勒超声扫描,还能测定卵巢及其新生组织血流变化,有助于诊断。
2、胸部、腹部X线
对判断有无胸腔积液、肺转移和肠梗阻有诊断意义。卵巢畸胎瘤时,腹部平片可显示牙齿及骨质,囊壁为密度增高的钙化层,囊腔呈放射透明阴影。
3、CT检查
可清晰显示肿块形态,良性肿瘤多呈均匀性吸收,囊壁薄,光滑;恶性肿瘤轮廓不规则,并向周围浸润或伴腹水。此外,CT还可显示有无肝、肺结节及腹膜后淋巴结转移。
4、磁共振成像(MRI)
MRI具有较高的软组织分辨度,在判断子宫病变的性质、评估肿瘤局部浸润的程度、周围脏器的浸润、有无淋巴转移、有无肝脾转移和确定手术方式有重要参考价值。
5、PET-CT检查
此检查具有灵敏、准确、特异及定位精确等特点,可了解全身整体状况,达到早期发现病灶和诊断疾病的目的,还有助于复发卵巢癌的定性和定位诊断。
活体组织病理检查:是确诊卵巢肿瘤的唯一途径,可区分肿瘤的类型,并判断其良、恶性,同时指导分期。小儿未成熟畸胎瘤因肿瘤体积较大,某一区域的形态结构不能反映肿瘤的全貌,故需在多处进行活体组织检查。
腹腔镜检查:可直接观察肿块状况,对盆腔、腹腔及横膈部位进行窥视,还可辅助病理学检查。
诊断
本病患儿年龄较小,病史叙述和表达不清,而且无性生活,不能接受妇科检查,加之病变的来源和性质较为复杂,因此不易早期发现和诊断。医生在诊断过程中,通常需要综合病史、临床表现、体格检查及血清肿瘤标志物等各项实验室和影像学检查结果,进行诊断。
小儿卵巢肿瘤的分期:
1、1期
肿瘤局限于卵巢(单侧或双侧),腹水细胞学(-),术后肿瘤标记物按其半衰期规律下降(甲胎蛋白5d,人促绒毛膜性腺激素16h)。
2、2期
有镜下肿瘤残留或淋巴结阳性,但<2cm,腹水细胞学(-),肿瘤标记物阳性或阴性。
3、3期
淋巴结阳性>2cm,有大块肿瘤残存,或仅作活检,有腹腔及其他脏器受累(大网膜、肠道、膀胱),腹水细胞学(+),肿瘤标记物阳性或阴性。
4、4期
有远处转移,包括肝转移。
治疗
小儿卵巢肿瘤通常以手术治疗为主,恶性者辅以放化疗及免疫治疗。手术时必须考虑到治疗的彻底性、生育功能及内分泌功能的保留问题。良性卵巢肿瘤应保留健侧卵巢或两侧部分卵巢。恶性肿瘤则需根据患者的病理分期、组织学类型,制定相应的治疗方案。
主要为化学药物治疗,具体化疗方案应根据组织学类型选择。
1、恶性生殖细胞肿瘤
对化疗十分敏感,常用化疗方案有BEP(博来霉素+依托铂苷+顺铂)、BVP(博来霉素+长春新碱+顺铂)和VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)。
2、性索间质肿瘤
多采用铂类为基础的多药联合化疗,如PAC(顺铂+阿霉素+环磷酰胺)、BEP(博来霉素+依托铂苷+顺铂)、PVB(顺铂+长春新碱+博来霉素)。
3、上皮性恶性肿瘤
采用以铂类为基础的联合化疗,如TC(紫杉醇+卡铂)、TP(紫杉醇+顺铂)和PC(顺铂+环磷酰胺)方案。
博来霉素、依托铂苷、顺铂、长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、紫杉醇、卡铂
1、良性肿瘤的手术治疗
小儿卵巢肿瘤易扭转,可在开腹或腹腔镜下复位,待卵巢复位后,再行卵巢肿瘤剥除术,并尽可能保留全部正常的卵巢组织。对于蒂扭转卵巢已坏死者,应行患侧附件切除术。
2、交界性肿瘤
对于交界性卵巢肿瘤,应尽可能行保留生育功能的分期手术,保留部分正常卵巢组织和子宫,以保证患者日后的生育和内分泌功能,有利于患者的身心健康。
3、胎儿和新生儿卵巢囊肿
(1)胎儿囊肿通常产前发现,直径4~6cm囊性包块宜穿刺抽吸治疗;>6cm的囊肿,为防止破裂和/或难产,推荐选择剖宫产。
(2)新生儿卵巢囊肿常在产后4个月自然消退,应定期超声监测;产后4个月,若卵巢囊肿直径>5cm,则需手术处理,尽量保留剩余卵巢组织。
1、化疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。化疗不但可以缓解症状、杀灭残留病灶,还有防止远处转移、保留生育器官等作用,可以延长患者的存活期。小儿对化疗的耐受性比成人强,必须坚持正规、足疗程的化疗。
2、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。小儿不成熟卵巢组织对放射性损伤较为敏感,对放疗的耐受性比成人差,一般仅用于化疗复发的患者。放疗可导致子宫血供减少、内膜变薄或缺损,影响患儿的子宫发育,因此,放疗时应注意重要脏器的保护。
免疫治疗:目前临床应用较多的是细胞因子治疗,如白介素-2干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和胸腺肽等,可作为卵巢肿瘤的辅助治疗手段。
治疗周期一般为3个月左右,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
小儿卵巢恶性肿瘤通常恶性程度高,进展快,预后较差;卵巢良性肿瘤则预后较好,若能及时诊治,通常可获得良好的治疗效果。
1、小儿卵巢肿瘤若得不到有效治疗,随着病情的发展,可出现排尿困难、尿潴留、排便困难等压迫症状。
2、恶变者还可能危及患儿生命。
本病不能自愈,需积极治疗。
良性肿瘤可经手术切除康复,恶性肿瘤则很难治愈。
可能出现复发,术后一般需坚持用药。
日常
患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
1、心理特点
小儿卵巢肿瘤若得不到有效治疗,随着病情的发展,可出现排尿困难、尿潴留、排便困难等压迫症状,恶变者还可能危及患儿生命,患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,逐渐变得消沉,丧失对生活的希望。
2、护理措施
家属应给予患儿家长心理支持,多陪伴在患儿家长的身边,帮助患儿家长照顾患儿,并积极学习本病的相关知识,用浅显的语言讲解给患儿听,缓解患儿的紧张情绪,调动患儿的积极性,主动配合医生治疗。
患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应,及时咨询医生。
术后患儿家长应注意保护患儿的切口,定期换药,保持切口的清洁,并注意观察引流管,若出现异常情况,及时告知医生。
1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新、阳光充足。
2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠,促进机体恢复。
3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律锻炼,增强机体免疫力。
4、注意卫生,家长应每天帮助患儿洗手、洗澡,并为其换衣物。
5、避免带患儿去人群密集的地方,外出时为患儿佩戴口罩。
6、适时添减衣物,防寒保暖。
患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿1年内每月复查一次,第二年每三月复查一次,第三年可半年复查一次,3年以后可每年复查一次。
饮食
患儿在积极配合治疗的同时,应适当进行饮食护理。
1、对于婴幼儿患者建议母乳喂养。
2、对于较大患儿,可给予清淡、易消化的饮食。
3、患儿可适当多吃新鲜的蔬菜水果、百合等食物。
4、宜吃红枣、花生、枸杞子、瘦肉、鱼、蛋等。
5、患儿应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。
预防
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、有家族史的人群可进行遗传咨询。
2、建议适龄生育,妊娠期间避免接触有毒有害物质,并坚持孕检。
3、在小儿发育过程中,避免摄入不必要的外源性激素。
就医指南
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
1、孩子多大了?目前有什么症状?
2、孩子有异常出血的症状吗?
3、孩子平时会腹痛吗?
4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?
5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
7、孩子家族中有没有类似症状的人呢?
1、孩子的情况严重吗?
2、为什么会得这个病?这是遗传病吗?
3、孩子的症状还会加重吗?
4、孩子需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、会有后遗症吗?会影响孩子的发育吗?影响寿命吗?
8、平时生活中需要注意什么?
9、孩子需要复查吗?多久一次?