成分

本品主要成分为半乳糖苷酶β。

性状

本品为注射剂（粉）。

适应症

本品用于治疗弥漫性躯体血管角质瘤（Fabry病）。

规格

注射剂（粉）：5.5mg；37mg。

用法用量

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

1、成人静脉滴注，一次1mg/kg，每2周一次。

2、起始输液速度不得低于0.25mg/min（相当于15mg/h），如患者可以耐受，以后一次给药时可将输液速度按0.05-0.08mg/min（相当于3-5mg/h）增加剂量。

不良反应

1、心血管系统：严重不良反应包括心脏停搏、心脏肥大、血管意外，其他可见高血压、低血压和水肿。

2、呼吸系统：鼻炎、咽炎。

3、肌肉骨骼系统：骨痛和关节病。

4、泌尿生殖系统：睾丸痛。

5、精神和神经系统：头痛、眩晕、感觉异常、焦虑、抑郁。

6、胃肠道系统：恶心、消化不良。

7、输液反应：主要表现有发热和僵直，其他反应还有心动过速、高血压、唇部或耳部水肿，咽喉发紧、胸痛或呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、瘙痒、风疹块、皮疹。

禁忌

1、对本品过敏者禁用。

2、对本品有过敏史者，发热、心功能不全、肾功能不全患者慎用。

3、儿童用药的安全性和有效性尚未确立。

4、本品是否经乳汁分泌尚不明确，哺乳妇女应权衡利弊，选择停药或停止哺乳。

注意事项

1、每次用药前，先给予苯海拉明25-50mg和对乙酰氨基酚1g，可减少输液反应。

2、本品注射剂需用灭菌注射用水溶解，进一步用0.9%氯化钠注射液稀释后静脉注射。

药物相互作用

如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。

药理作用

本品可取代典型Fabry病中缺乏的酶（α半乳糖苷酶A），通过取代酶溶酶体水解而减少鞘糖脂的累积，校正异常的鞘糖脂代谢，从而改善相关临床症状。

药代动力学

1、静脉滴注本品1mg/kg和3mg/kg后，在滴注结束时可达血药峰值，分别约为6μg/ml和12μg/ml。给予0.3mg/kg、1mg/kg和3mg/kg后，AUC的平均值分别为80（μg·min）/ml，500（μg·min）/ml和4000（μg·min）/ml。

2、本品的分布容积为80-330ml/kg，总体清除率为1-4m/（kg.min），消除半衰期为45-120min。

贮藏方法

贮于2-8℃。

有效期

12个月