颅内肿瘤
颅内肿瘤(intracranial tumor)是指发生于颅腔内的占位性病变,各年龄段皆可发病,患者可表现出头痛、呕吐、视力减退、肢体运动障碍、感觉障碍等症状。目前其具体病因并不十分清楚,但可能与电离辐射、化学致癌物、病毒感染等因素相关。临床上根据肿瘤的来源可以将颅内肿瘤分为原发性肿瘤和继发性肿瘤,原发中枢神经系统肿瘤中近半数为恶性肿瘤,其中以胶质瘤最为常见。目前主要的治疗方式包括药物治疗、手术治疗、放化疗以及其他治疗,不过手术治疗仍然是本病的主要治疗手段。颅内肿瘤可分为多种类型,不同类型的颅内肿瘤预后也有所区别,但是早发现、早治疗有利于改善预后。

英文名称

intracranial tumor

其它名称

脑肿瘤、脑瘤

相关中医疾病

头痛、呕吐

遗传性

部分类型可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经外科、肿瘤科、急诊科

发病部位

头部,颅脑

常见症状

头痛、呕吐、视力减退、肢体运动障碍、感觉障碍

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、头颅CT、头颅MRI、正电子发射断层扫描(PET)、腰椎穿刺、组织活检

重要提醒

颅内肿瘤可分为多种类型,不同类型的预后也有所区别,不过总体来说,及时发现、及时治疗有利于延长生存周期。

临床分类

根据肿瘤的病理性质可以将其分为良性肿瘤和恶性肿瘤。

1、颅内恶性肿瘤

主要包括胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脑转移瘤等。

2、颅内良性肿瘤

主要包括脑膜瘤、蝶鞍区肿瘤、听神经瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿等。

流行病学

传染性

一般不会传染。

发病率

原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万,其中近半数为恶性肿瘤,约占全身恶性肿瘤的1.5%。

发病趋势

由于现代人群暴露于电离辐射的机会增多,本病的发病率有上升趋势。

好发人群

原发性颅内肿瘤可发生于任何年龄,但以20~50岁居多。

病因

总述

从总体上说,颅内肿瘤与身体其他部位肿瘤一样,发病原因并不明确。目前的相关研究表明电离辐射、致癌化合物、病毒感染以及患者自身的营养状况、激素水平、免疫功能等因素都可能与颅内肿瘤的发病相关。

基本病因

颅内肿瘤的发病原因目前尚未明确,一般认为由于受到多种因素的作用,使得某些细胞的生长失去正常的生理调节,从而在局部形成增生与异常分化的新生组织,并且能破坏正常的组织与器官。已知与颅内肿瘤的发病有明显关联的因素包括接触电离辐射以及部分遗传综合征。同时,受先天因素影响,胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化长成颅内肿瘤。

危险因素

与颅内肿瘤发病相关的潜在危险因素包括接触神经系统致癌物、亚硝酸盐、过敏性疾病、病毒感染、免疫力低下等。

症状

总述

颅内肿瘤的临床表现因不同类型的生物学特性、发病部位不同而有区别,其共性是颅内压增高以及神经功能定位症状,如头痛、呕吐、视力障碍、癫痫发作、意识障碍等。

典型症状

1、颅内压增高

由肿瘤占位、脑水肿和脑积水引起。

(1)头痛,多在晨醒、咳嗽和排便时加重,呕吐后缓解。

(2)呕吐,多在清晨呈喷射状发作。

(3)视神经乳头水肿,可引起视野缺损、视力减退,最终可导致失明。

2、神经功能定位症状

由肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经引起。通过患者表现出的各种症状,对于定位肿瘤有一定的意义。

(1)压迫症状:鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍;海绵窦区肿瘤压迫神经可导致患者出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征。

(2)破坏性症状:中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍;额叶肿瘤常有精神障碍;枕叶肿瘤可引起视野障碍;顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语等;语言运动中枢受损可出现运动性失语。肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍;四叠体肿瘤出现眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调,小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。

伴随症状

1、肿瘤晚期患者可伴有恶病质,表现为乏力、消瘦、贫血等全身症状。

2、部分患者可伴有焦虑、抑郁等精神心理症状。

并发症

1、癫痫

颅内肿瘤的患者癫痫发病率高达30%~50%,缓慢生长的类型(如低级别胶质瘤、脑膜瘤等)其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤(如胶质母细胞瘤、转移瘤等)。

2、脑疝

颅内压持续增高超过200mmH2O可以引起脑移位,使脑组织通过颅内固定的裂孔移出,导致脑疝综合征,表现为单侧瞳孔放大、反应迟钝,进而昏迷,可危及生命。

3、库欣综合征

颅内压升高的急性期,脑干出现缺血、缺氧,从而导致血压上升、脉搏减慢、呼吸不规律,尤其在儿童易出现。

检查

预计检查

在询问完病史后,医生会对患者进行一些体格检查,随后需要进行头颅CT及MRI扫描,通过影像学检查明确病变位置与肿瘤大小。对于脑转移瘤患者,医生可能会建议做正电子发射体层摄影术(PET),可有助于判断颅内肿瘤恶性程度并明确原发灶。必要时需要获取标本进行活检,可明确肿瘤性质。

体格检查

部分患者由于颅内组织受到肿瘤的刺激、压迫、破坏,或肿瘤造成局部血供障碍,在进行神经系统体格检查时,会发现相应的神经系统阳性体征。

1、共济失调

常表现为直立以及行走障碍,可见于额叶肿瘤、小脑肿瘤等。

2、感觉障碍

常表现为肢体麻木、运动感觉减弱,可见于顶叶肿瘤、脑桥肿瘤等。

3、偏盲

可见于颞叶肿瘤、枕叶肿瘤、蝶鞍区肿瘤等。

4、瞳孔光反应迟钝或消失

可见于第三脑室肿瘤等。

影像学检查

1、头颅CT和MRI扫描

可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围结构解剖关系,对绝大部分颅内肿瘤都可以做出定性诊断。功能MRI技术临床应用已日渐成熟,可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系。

2、正电子发射体层摄影术(PET)

可以反映人体代谢功能,可早期发现肿瘤并判断其恶性程度,尤其可用于诊断脑转移瘤并提示原发灶,可鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。

病理检查

病理活检:通过立体定向或神经导航技术获取标本,可对瘤体组织进行活检,明确肿瘤的性质,有助于选择治疗方案。

其他检查

腰椎穿刺:腰穿通常不用于脑肿瘤的诊断,但是在没有严重脑部占位的情况下,腰穿可以用来明确软脑膜病变。对于一些原发性脑肿瘤如髓母细胞瘤,腰椎穿刺是特定治疗阶段的检查方法,并对鉴别诊断有一定意义。

诊断

诊断原则

颅内肿瘤的诊断包括定位诊断和定性诊断。定位诊断:确定肿瘤部位和周围结构关系,主要通过影像学检查确定。定性诊断:确定肿瘤性质及其生物学特征,主要通过病理检查确定。需要与脑部炎症、脑血管病等相鉴别。

鉴别诊断

1、颅内炎症

如脑膜炎、蛛网膜炎、脑脓肿,均可见颅内压增高表现,一般有急性或亚急性发病过程,脑脊液检查呈炎性表现并可能检出病原菌。影像检查无占位性病变,脓肿形成期的影像学表现可类似星形细胞瘤,但脓肿的强化一般较规则,壁薄且均匀。

2、脑囊虫病

脑囊虫病常有癫痫、精神障碍和颅内压增高等表现,但CT或MRI可发现病灶。血、脑脊液囊虫补体结合试验和酶联免疫吸附试验有助于诊断。

3、脑血管病

可见头晕、昏倒等症状,脑血管意外一般发生于中老年,既往有高血压或动脉硬化史。影像学检查可明确诊断。

治疗

治疗原则

颅内肿瘤总体的治疗原则是以手术为主,辅以放、化疗的综合治疗。当然针对具体病情还需采取其他对症治疗措施。近年来在颅内肿瘤患者的诊疗中逐渐开始强调规范化和个体化的临床处理原则,即不仅要遵循不同颅内肿瘤的诊疗规范,还应根据患者各自的临床特点,以及基因遗传学的背景不同,进行个体化的治疗决策和预后判定。

一般治疗

1、患者应注意合理饮食,营养均衡,避免偏食。多食新鲜蔬果,适当补充蛋、奶、瘦肉。不吃隔夜饭菜,不吃霉变食物。饮食宜清淡,不宜辛辣、生冷、油腻。

2、体力能保证的情况下可适当加强锻炼,增强体质。

3、保持心情舒畅,保证充足睡眠。

药物治疗

1、降颅内高压药物

医生会根据患者的具体情况选择合适的药物降低颅内压,如静脉注射甘露醇脱水治疗可暂时降低颅内压,但24~48h后可能会反弹升高;另外也可用静脉注射地塞米松的方法稳定血脑屏障。需要注意的是,患者在用药期间须严密监测电解质和血糖水平。

2、抗癫痫药物

(1)常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸盐、乙琥胺;抗癫痫新药包含托吡酯、加巴喷汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸等。

(2)抗癫痫治疗是颅内肿瘤治疗的一个重要部分,术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物3个月,若无癫痫发作,且复查脑电图结果阴性可逐渐减量停药。对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病人无需预防性使用抗癫痫药物,术后一般应用抗癫痫药物2周,若无癫痫发作即可逐渐减量停药。

3、止痛药

对颅内肿瘤引起的癌性疼痛遵循“三阶梯止痛”原则,轻度疼痛可使用非甾体类抗炎药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等;控制效果不佳时可用弱的阿片类止痛药如可待因等,仍然难以控制的疼痛使用强效的阿片类止痛药如吗啡等。止痛药的选择和使用必须在医师指导下进行。

相关药品

甘露醇、地塞米松、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸盐、乙琥胺、托吡酯、加巴喷汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸、阿司匹林、对乙酰氨基酚、可待因、吗啡

手术治疗

1、手术目的(因病情不同差异较大)

(1)确定病变的组织学类型,如切取部分肿瘤组织确定病理类型;

(2)缓解肿瘤占位效应,如减压手术,减轻颅内高压引起的系列症状;

(3)在可能的情况下,手术治愈肿瘤,例如部分良性肿瘤的切除术;

(4)当病变呈侵袭性,手术无法完全治愈时,尽可能地切除瘤体也能提高放、化疗的效果。

2、手术方法

颅内肿瘤的手术治疗可大致分为两类,一类是肿瘤直接手术,具体包括肿瘤切除术、开放活检术和立体定向活检术;另一类则是姑息性手术,包括内减压术、外减压术、脑脊液分流术等。对于良性的颅内肿瘤,手术切除是最有效的治疗方式,全切术后无需其他治疗就可获痊愈;恶性肿瘤则争取最大范围切除。

3、影响手术疗效的因素

包括患者年龄、病情轻重、病灶的数目及位置、肿瘤的病理性质等。

放化疗

1、放射治疗

放射治疗是脑肿瘤切除术后辅助治疗以及少数特殊类型肿瘤的主要治疗手段。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感,垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤对放射线低度敏感。

(1)全脑、全脊髓照射:适用于容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、胚胎性肿瘤等。

(2)瘤内放射治疗:方法是将放射范围小的液体核素注入瘤腔内,或将颗粒状核素植入瘤体内。依靠γ或β射线电离辐射作用杀伤肿瘤细胞,适用于部分囊性颅咽管瘤。

(3)立体定向放射治疗:主要包括γ-刀和X-刀,可以有效的杀灭肿瘤细胞。但实际上放射治疗是一种损伤性治疗,术后患者可能会出现一些不良反应。

2、化疗

化学治疗可以帮助杀灭肿瘤残留细胞,有助于提高患者的无进展生存期以及平均生存时间。目前替莫唑胺是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物;卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。

其他治疗

1、分子靶向治疗

靶向药物通过定向作用于细胞表面的受体或细胞外生长因子,通过调控分子信号通路来使肿瘤细胞凋亡。在选用靶向药物之前,患者需要进行基因检测,对于有特定基因突变的患者可以尝试应用相应的分子靶向药物如BRAF或MET受体阻滞剂进行治疗。总体而言,各类分子靶向药物的开发与临床试验研究在近几年呈现出蓬勃发展的态势,未来会有更多样的靶向药物可以服务于临床。

2、光动力治疗

利用光敏剂可被肿瘤细胞选择性摄入并潴留的特点,于手术前注射光敏剂,开颅后用激光照射瘤腔,可以有针对性地杀伤肿瘤细胞。对于较小的颅内恶性肿瘤可以尝试实施组织间光动力治疗。

预后

一般预后

肿瘤的预后主要与肿瘤部位、病理性质以及治疗手段有关,一般来说良性肿瘤在经过手术治疗后的预后较好。

危害性

无论良性还是恶性的颅内肿瘤均会压迫神经组织,使颅内压升高,可危及生命。

自愈性

颅内肿瘤不能自愈,需积极就医。

治愈性

良性颅内肿瘤通过手术完全切除后,一般预后较好;恶性肿瘤由于治疗比较困难,因此预后相对较差。

治愈率

暂缺乏权威数据统计。

根治性

良性肿瘤多可通过手术切除根治。恶性肿瘤难以根治。

复发性

对于未能取得手术根治的颅内肿瘤患者而言,存在复发的风险。

生存周期

视肿瘤具体的病理类型而不同,例如低级别胶质瘤患者的中位生存期约为78个月。

后遗症

所有由于肿瘤组织破坏脑部正常组织而产生的症状均不可逆转,包括头痛、癫痫、感觉障碍、功能障碍等。

日常

总述

在日常生活中,颅内肿瘤患者需要保持良好的生活习惯,合理饮食,调畅情志。并遵医嘱定期复查以监测病情变化。

心理护理

1、恶性肿瘤病程较长,肿瘤患者的心理特点通常呈阶段性变化,得知诊断初期可能表现为恐慌、紧张及焦虑;在接受治疗阶段由于毒副反应以及复发风险的影响,患者常表现出烦躁、抑郁、悲观;随着病程延长,不论预后如何,多数患者最终心态都能归于平静。

2、家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。在条件允许的情况下可鼓励患者参加文艺活动,或培养兴趣爱好。必要时可寻求心理医师帮助。

用药护理

1、患者要严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,以免发生危险。

2、颅内肿瘤患者的药物治疗以化疗与抗癫痫为主,出现不适需及时与主治医师沟通,调整用药方案或者对症处理。

术后护理

1、预防感染

经手术治疗的患者,注意保持创口卫生清洁干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物。

2、活动管理

一般原则上鼓励病人早期下床活动,不过患者还是要咨询医生后在其指导下进行适当的术后活动与康复锻炼。

生活管理

1、患者注意休息,注意防寒保暖。

2、体力允许的情况下可适当增加户外活动。锻炼和运动要循序渐进,以有氧运动为主。

3、保持情志舒畅,精神放松。

病情监测

颅内肿瘤存在复发风险,患者在日常生活中应随时监测自身症状变化,当出现以下情况时,应警惕复发或加重,及时就医排查:

1、不明原因出现头晕、头疼、恶心、呕吐。

2、明显的食欲下降、体重减轻、精神不振、乏力嗜睡等全身表现。

3、癫痫发作或有肢体感觉障碍、运动障碍。

4、视力逐渐下降,视物不清、视野缩窄。

5、颈部、腋下、腹股沟出现皮下包块,警惕淋巴转移。

复诊须知

复诊的主要目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理,以提高患者的生存率,改善生活质量。通常来说,根治术后患者需要半年到一年复诊一次;未获得手术根治的患者则建议3~6个月复诊。具体的复诊方案随肿瘤类型以及患者个人情况会有差异,患者要遵医嘱定期复诊,由专业医师评估病情的转归。

饮食

饮食调理

不良的饮食习惯是多种恶性肿瘤发生发展的危险因素之一,目前较为明确的有隔夜饭菜中的亚硝酸盐类以及霉变食物中的黄曲霉素与恶性肿瘤的发病存在直接关联。养成良好的饮食习惯不仅有助于增强体质、预防疾病,对于已经发病的患者也能有利于控制病情,帮助康复。

饮食建议

1、规律饮食,食欲不佳的患者可以少食多餐。

2、营养均衡,荤素搭配,避免偏食或挑食。

3、术后患者需坐起进食,细嚼慢咽,防止食物呛入气道。

4、术后患者可适当补充膳食纤维,促进肠道蠕动,也可食用一些山楂、陈皮等健胃消食的食品。

5、放、化疗可能会刺激消化道黏膜,期间食物的选择以清淡软烂为主,易于消化吸收。主食可吃细面条、米粥等;宜食不含粗纤维的新鲜蔬果,如嫩黄瓜、西红柿、茄子、冬瓜、嫩白菜、菠菜叶等。

6、形体消瘦或营养不良者,饮食需要注意增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等,并注意各类维生素的补充。

饮食禁忌

1、忌烟酒。

2、不吃隔夜饭菜,尽量避免熏制、腌制食品。

3、避免辛辣、生冷、油腻、难消化的食物。

4、忌节食或暴饮暴食。

预防

预防措施

远离电磁辐射能够在一定程度上预防颅内肿瘤,但由于本病的具体病因目前并不十分明确,因此也没有更多有效的预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、头痛剧烈加重、喷射状呕吐、烦躁不安;

2、呼吸困难;

3、言语视听、四肢运动功能障碍;

4、嗜睡、意识模糊、昏迷等;

5、出现其他紧急情况。

以上均须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、长期出现不明原因的头晕、头疼,伴有恶心呕吐;

2、伴有肢体麻木、无力等;

3、伴有视力减退、听力下降等

4、伴有失算、失读、失用及命名性失语等症状;

5、出现其他进展性的症状或体征。

以上情况需及时就医咨询。

就诊科室

1、病情出现突然加重或紧急变化的建议送急诊科处理。

2、神经系统肿瘤以及符合手术指征的患者可于神经外科就诊。

3、对于寻求内科保守治疗以及姑息治疗的患者建议至肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡等。

2、患者在就诊时可能需要做磁共振检查,因此建议检查当天尽量避免佩戴金属饰品。

3、老患者请携带自己的既往病历,并整理好近期的复查报告、化验单等。

4、记录近期服用过的药品、维生素、补品等的名字和服用方法。

5、建议由家属陪同就诊。

医生可能问哪些问题

1、您主要哪里不舒服?什么时候开始的?程度严重吗?

2、症状发作有时间规律吗?会受哪些因素影响?

3、您平时做什么工作?会不会接触放射线或一些化学物质?

4、之前做过什么样的检查?有没有明确诊断?

5、您接受过哪些治疗?治疗效果如何?

6、您目前在服用药物吗?正在使用一些什么药物?

7、是否有家人曾经有肿瘤病史或是出现过相似的情况?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是肿瘤吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我需要做些什么检查?

4、我的情况严重吗?可以手术治疗吗?

5、我现在适合什么样的治疗方案?风险如何?

6、大概需要治疗多长时间?以后还会复发吗?

7、我平时应该注意什么?饮食有没有禁忌?

8、我多久以后复查?需要复查哪些项目?

适用药物
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