英文名称
temporal lobe tumor遗传性
部分遗传基因相关性肿瘤可有家族遗传是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
小儿科、神经外科、肿瘤科发病部位
头部,颅脑常见症状
癫痫发作、视野缺损、失语、精神症状主要病因
基因改变、放射线、化学物质等检查项目
体格检查、CT、MRI、脑电图重要提醒
颞叶肿瘤的病理类型不同,其严重程度及预后可能截然不同,需尽早就医明确诊断以进一步治疗。临床分类
1、参考2016年脑肿瘤WHO分类,通常根据MRI、病理活检对颞叶肿瘤进行分类。
(1)神经上皮起源肿瘤(又名胶质瘤):最常见,包括星形细胞起源肿瘤、少突胶质细胞肿瘤,混合性胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等。
(2)脑膜瘤。
(3)转移瘤:可继发于肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。
(4)其他肿瘤:包括神经纤维瘤、神经节细胞瘤、海绵状血管瘤等。
2、基于颞叶分区进行分类
可分为颞前部肿瘤、颞中部肿瘤、颞后部肿瘤。
3、基于颞叶内外侧分类
(1)颞叶内侧肿瘤:有癫痫发作病史的患者多为此种,可伴有海马压迫、海马硬化。
(2)颞叶外侧肿瘤:多数症状不典型的患者为颞叶外侧肿瘤,尤其是颞叶腹外侧。
流行病学
1、胶质瘤人群发病率7/10万-8/10万,星形细胞肿瘤占胶质瘤的21.2%-51.6%。
2、脑膜瘤人群发病率2/10万,占全部颅内肿瘤的13.4%。
脑肿瘤病死风险男性为0.48%,女性为0.38%。
以癫痫发作起病的颞叶肿瘤多见于儿童及青少年,脑膜瘤多见于中年女性,胶质瘤、转移瘤多见于中老年。
病因
颞叶肿瘤的病因并不十分明确,主要包括某些遗传基因改变,有脑肿瘤家族史者更容易患病。此外,放射线、神经系统致癌物、病毒感染等环境因素也可引起颞叶肿瘤。环境影响和遗传易感因素相互影响,共同导致肿瘤发生。
1、遗传基因改变
如胶质癌中各种癌基因的过度表达;抑癌基因如Rb、p53等的表达抑制;脑膜瘤染色体片段1p、9q缺失。这些基因的改变可使细胞在增殖和分化过程中失去调控,出现无限的增殖,形成肿瘤。
2、脑肿瘤综合征
包括神经纤维瘤病、结节性硬化等。
3、其他
脑膜瘤的发生、发展与雌激素有关,女性更容易发生脑膜瘤。
1、物理因素
主要包括放射线,可继发于放疗后患者、脑部外伤后患者。
2、化学因素
包括各种神经系统致癌物,如熏肉中的N-亚硝基脲化合物、酗酒、甲醛、烟草、杀虫剂、某些香料等。
3、病毒感染
如腺病毒、猴空泡病毒、巨细胞病毒等。
4、其他
包括过敏性疾病等。
症状
颞叶肿瘤早期缺乏典型的症状和体征,晚期又因肿瘤广泛侵犯邻近结构出现复杂的变化,常不具特异性。成人多数以颅内高压症状起病,儿童及青少年多以癫痫发作就诊。颞叶肿瘤患者可表现为视野改变、失语、精神症状等典型定位症状。症状取决于肿瘤的具体位置和侵犯的范围,位于颞叶腹外侧可无症状。
1、癫痫发作
(1)多为复杂部分性发作,患者可出现似曾相识感、精神异常、自动症、对环境的生疏感、梦幻状态、视物变形、视物变大等。损伤颞叶内侧时可见,多见于生长缓慢的低分化肿瘤。
(2)如肿瘤累及颞叶钩回,可出现钩回发作,表现以幻嗅、幻味为先兆,继而出现梦境状态,对陌生环境有熟悉感(似曾相识感)、对熟悉环境有陌生感(似不相识感),可出现幻视、幻听、强制思维和恐惧感。
(3)部分患者出现精神自动症,表现为反复不自主咂嘴、咀嚼、吞咽、外出游逛等动作,醒后对发作情况毫无所知。
2、视野改变
常为早期症状之一。当肿瘤位于颞叶深部时,侵及视放射或视束,病初可出现双眼对侧同向性上象限偏盲。肿瘤继续增大时,可发展成为同向性偏盲。
3、失语症
(1)感觉性失语:损伤颞上回后部时出现,即患者能听见声音,能自言自语,但不能理解他人和自己说话的含义。
(2)命名性失语:损害颞中回后部时出现,即不能命名物体,但能说出其用途,告诉其名称,患者能复述,但片刻后又忘掉。
4、精神症状
主要是急躁、好笑、攻击性、重复言语、语无伦次、性格改变等偏向于亢进性改变。多见于引起优势半球颞叶广泛病变的肿瘤。
1、颞叶钩回疝
尤其是肿瘤位于颞叶前部时容易并发。起病突然,迅速恶化,预后不良,患者可出现瞳孔散大、意识障碍、生命体征紊乱、颅内压升高,甚至出现脑死亡,故颞叶肿瘤一旦确诊应尽早实行手术。
2、面瘫及上肢肌无力
颞叶肿瘤多呈浸润性生长,向上累及额叶后下部或顶前下部,表现对侧面瘫、上肢肌无力。
3、震颤麻痹
颞叶肿瘤累及基底节可出现震颤麻痹。
4、其他
累及脑岛产生胸部、上腹部、内脏疼痛,还可有流涎、出汗、呼吸及心跳改变等症状。
检查
医生询问病史后,首先会为患者做体格检查,对患者病因作初步判断,然后会根据情况要求患者完成一些量表,并建议患者查CT、MRI、脑电图及必要的实验室检查以明确诊断。
常进行系统的神经查体,患者可能会出现视野改变、失语、感觉、运动及反射的异常。
1、视力、视野检查
(1)视野检查:医生常背光与患者隔60cm相对而坐,双方各遮住一侧眼睛(即一方遮左眼,另一方遮右眼),另一眼相互直视,医生拿棉签在两人等距间分别由颞上、颞下、鼻上、鼻下从外周向中央移动,嘱患者看到棉签后立即报告。如此法患者存在视野缺损,应行视野计检查。
(2)视野计检查:患者背光坐在视野计前方,受检眼注视视野计中心白色固定点,另一眼遮以眼罩,白色视标会移动,直到患者主述看不见为止。医生会根据测定的视野,确定患者的视野范围。
(3)医生还会检查患者的视力、瞳孔对光反射、眼底改变等。颞叶肿瘤患者可能会出现对侧同向偏盲、象限盲、视力减退、眼底水肿或萎缩等。
2、语言功能检查
医生会首先判断患者的意识状态、文化水平、优势手,通过与患者对话等方式,包括嘱患者看图说话、命名物体、解释单词、听写单词、抄写词句、执行简单指令等,判断患者的听、说、读、写等语言表达和理解能力。本病患者可能会出现感觉性失语、命名性失语等表现。
3、感觉
医生常用一些器具(如大头针、棉絮或音叉等)触碰患者的皮肤,患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况,甚至完全没有感觉。
4、运动
医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动,医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。
5、反射
医生会用叩诊锤敲击患者的某些位置(如膝盖下方的肌腱),以观察患者四肢肌肉收缩的情况。或用竹签划过身体某些部位的皮肤,观察患者特定部位的反应,如轻划足底外侧,由足跟向前至小趾根部转向内侧,患者若出现拇趾背屈,其余四趾呈扇形展开,则为病理反射阳性。
医生在初步诊断颞叶肿瘤后,常需要进一步明确诊断及排除其他病变,并且颞叶肿瘤通常需要手术治疗,手术前会有一系列常规实验室检查。
1、血常规
通过血液检查判断排除感染。
2、脑脊液检查
排除感染性疾病(如脑炎),但颅内高压的患者要慎重。
3、生化全项+血同型半胱氨酸
检测是否存在高脂血症、高同型半胱氨酸血症等脑血管病危险因素,是否存在肝酶升高或肾功能不全。
4、肿瘤分子生化及基因检测
有条件可做,包括免疫组织化学技术、荧光原位杂交技术、聚合酶链反应技术、DNA测序等。
1、头颅CT及MRI
CT是本病常用的诊断方法,MRI为主要手段。颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤,为了明确患者肿瘤组织的密度或信号、侵及范围和对脑室系统的压迫移位,医生可能会建议做此项检查。
(1)胶质瘤
①CT:可出现出血、坏死、水肿等不同的密度变化。
②MRI检查:多显示T1加权低信号,T2加权高信号。
③磁共振波谱(MRS)检查:可帮助判断肿瘤病理类型。
(2)脑膜瘤
①CT检查:多显示为略高密度,多数密度均匀,边界清,可有颅骨增厚、变薄、破坏。增强扫描显著均匀强化,边缘锐利。
②MRI检查:多显示T1加权等信号,T2加权高信号,可见特征性征象“脑膜尾征”。
③MRS检查:可见特异性N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰缺乏,并出现丙氨酸(Ala)峰,具有诊断意义。
(3)转移瘤
多为多发性病灶,病灶周围有水肿,MRI检查多显示T1加权等信号,T2加权等或高信号,有均匀或环状强化。
2、颅骨平片
可见肿瘤钙化、颅骨局部破坏和增生等。
3、脑血管造影
主要是以血管移位的情况而作肿瘤的定位,对类似脑血管意外起病的颞叶肿瘤患者可借此做鉴别诊断。
4、脑超声检查
可见肿瘤病灶,中线波向对侧移位最明显。脑室扩大或脑积水时,侧脑室波的振幅增大,侧脑室波和中线波的距离变大。
5、正电子发射体层摄影术(PET)
可早期发现肿瘤病灶、判断良恶性,尤其可诊断脑转移瘤并判断原发病灶。
肿瘤组织活检是颞叶肿瘤的确诊方法。医生通常会在手术过程中,切除肿瘤组织并从中取少部分组织,并送往实验室进行分析,确定肿瘤良恶性,以及其他组织学变化,如有无出血、囊变、钙化等,用以确定下一步治疗方案和评估预后。
脑电图检查:
1、颞叶肿瘤患者癫痫发作时,脑电图出现痫性电波,主要表现为尖波、尖-慢波。
2、脑膜瘤生长较大时,引起脑水肿,可在脑电图上出现慢波。多为局限性异常δ波,慢波为主,背景脑电图改变较轻微。脑膜瘤血管越丰富,δ波出现越明显。
诊断
本病仅依靠临床表现难以确诊,头颅MRI是本病的主要诊断方法,术中病理学活检是确诊方法。以癫痫发作起病的患者,还应做脑电图检查。
1、不明原因的癫痫发作,尤其是复杂部分性发作;出现视野缺损、失语、精神症状等,突发或持续性起病。
2、突发昏迷,或出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高表现。
3、有其他部位,如肺、乳腺、胃肠肿瘤病史,或脑部放射暴露史,数年后出现颅内压增高和神经定位症状。
4、排除外伤性病变、感染性病变等。
5、脑MRI可见颞叶占位性病变。
6、组织病理学活检证实为颞叶肿瘤性病变。
1、颞叶脑脓肿
是化脓性细菌侵入脑内所形成的脓腔,脑脓肿幕上多见,颞叶居多。脑脓肿多有感染病灶或近期感染史,临床症状明显,血常规检查白细胞及血沉增高,脑脊液检查蛋白及白细胞增高。脑超声检查可出现中线波向对侧移位和脓肿波。CT检查可显示边界清楚的低密度区,脓肿壁完整、明显强化。弥散加权成像(DWI)脓腔呈显著高信号。肿瘤一般无这些表现。少数难以鉴别的需手术探查时才能确诊。
2、病毒性脑炎
多急性发病,以意识障碍、癫痫为主要临床表现,脑脊液压力轻中度升高,白细胞计数正常或轻度升高,以淋巴细胞为主,蛋白质轻中度升高,糖和氯化物正常。病原学检查可见特异性抗体。
3、脑寄生虫病
包括脑血吸虫病、脑囊虫病、脑包虫病等。常有抽搐、颅内高压等,有疫区或感染接触史优先考虑,行脑脊液检查、大便检查等发现虫卵有助于诊断。
4、蛛网膜囊肿
主要以头痛、癫痫发作、认知功能受损为主,头颅MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号,囊腔内部与脑脊液信号相同,无明显强化征象。如囊肿继发感染,影像学检查可能较难鉴别。
5、脑血管意外
某些颞叶肿瘤,可突发昏迷,特别是当病人患有高血压、动脉硬化,容易被认为是脑血管意外而忽略肿瘤。脑血管意外出血发生更急,一般好发于老年人,眼底检查可见动脉变细,有出血或渗出。经降血压、脱水治疗,症状多可好转。颞叶肿瘤相对较缓,且大多数有颅内压增高症状,病情逐渐加重。急诊CT、MRI有助于诊断。
6、颞叶脱髓鞘性病变
多见于中青年,女性居多,影像学检查见新旧不一的多个病灶,无占位水肿改变,脑脊液检查出特异性抗体,类固醇治疗有效。
治疗
颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤,治疗均以手术为首选。一般选手术全切,若有残留,术后辅助立体定向放射治疗。对癫痫起病的颞叶肿瘤,早期手术预后有很好的效果。
抗癫痫药物:对有癫痫发作的患者术前使用抗癫痫药物,多数经手术后癫痫不再发展,术后是否需要服用,要看患者是否有再次发作。传统抗癫痫药物包括卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠等。
卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠
手术是最重要的治疗手段,常用的手术方法包括:
1、肿瘤切除术
医生将根据患者的病情、肿瘤的具体位置等,决定手术方式,尽量做到肿瘤的完全性切除。
(1)对于非癫痫起病的患者,尽可能切除肿瘤,同时保持脑组织结构和功能的完整,目的是明确肿瘤诊断;缓解患者症状,提高生活质量;延长生存期;降低进一步发生耐药性突变的可能。良性肿瘤患者若做到完全切除,则不需辅助治疗即可痊愈。
(2)对于癫痫起病的患者,以手术完整切除为主。术中进行皮层脑电图监测,如果监测结果显示癫痫灶累及颞叶,则需行前颞叶切除术,切除肿瘤病灶、海马结构及周围皮质;如果病灶位于颞后皮层,则需选择切除癫痫灶,并保留颞叶内侧结构。术后若仍有癫痫样放电,应给予补充切除或皮层热灼术。
2、姑息性治疗手术
包括减压术,目的是减低颅内压,缓解病情。适用于不能实行肿瘤全切术或已失去该手术机会的患者。
1、放疗
(1)定义:放射疗法即使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。
(2)适用范围:放疗一般应用于术后,手术后切除的组织送病理检查,根据病理结果决定是否需要进行放疗。手术未能全切,或患者不愿意、不能做长时间的手术,以及为了防止肿瘤切除术后复发,医生会建议患者在术后进行放射治疗,杀死任何可能残留在脑内的癌细胞。
(3)禁忌:放疗会严重影响脑发育,3岁以下患儿不能进行放疗。
2、化疗(通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长)
(1)化疗目的:化疗可进一步杀死肿瘤的残存细胞,有助于提高患者的生存时间。
(2)给药方式:可采取全身给药(口服或静脉给药)和局部给药(直接将药物灌注到肿瘤所在区域)的方式。
(3)化疗时间:化疗宜在术后尽早开始,目前多术后放疗前先给化疗或二者并用。
(4)适用人群:3~6岁儿童可用化疗,以推迟放疗开始时间,甚至作为放射治疗的替代手段。
颞叶肿瘤的治疗周期约30天。具体的周期与患者的原发疾病、个体化治疗方案以及病情的轻重程度等有关。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
1、影响预后的因素往往是多方面的,如肿瘤大小、部位、肿瘤组织学特点、发病年龄、病程、手术切除程度等。
2、脑膜瘤为良性肿瘤,若能手术全切,则可治愈;若有残留,术后辅助放疗或化疗,效果较佳。
3、以癫痫发作起病的患者,若肿瘤全切和术前癫痫控制良好,则术后癫痫症状明显改善,预后较好。
4、若治疗不及时、手术切除不彻底或肿瘤恶性程度较高,则预后较差。
1、颞叶肿瘤呈进行性生长,压迫或侵犯脑组织,患者会出现视野缺损、失语症、癫痫发作、精神症状、运动感觉障碍等表现。
2、恶性肿瘤若治疗不及时或出现复发、转移,可危及患者生命。
3、恶性肿瘤的治疗周期长,过程痛苦,治疗成本高,会给患者带来巨大的经济压力和心理负担。
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
1、神经上皮起源肿瘤和其他肿瘤治愈性取决于病理分型,一般而言,低级别(1~2级)的肿瘤预后较好,充分切除后,很少复发,但高级别(3~4级)的肿瘤需辅以放疗、化疗,甚至再次手术,预后较差。
2、脑膜瘤为良性肿瘤,若能手术全切,可治愈。
3、以癫痫发作起病的患者,若肿瘤病灶完全切除、术前癫痫控制良好,则术后有治愈的可能。
暂无大样本数据研究。
良性肿瘤完全切除者可根治,不能完全切除的良性肿瘤或恶性肿瘤存在复发、转移的可能性。
手术未能全切除的肿瘤,容易引起复发。复发后易恶变,预后不佳,复发后快速生长常为死亡原因。
1、手术未能把肿瘤切除干净,肿瘤容易出现转移。
2、肿瘤病理分型偏恶性者,容易出现转移。
3、肿瘤可顺着白质纤维播散,也可出现脑脊液播散转移,个别的可向脑外转移至肝、肾、骨或淋巴结。
1、低级别胶质瘤如星形细胞瘤肿瘤,全切后5年生存率达80%,部分切除或仅行活检术的5年生存率为45%~50%。
2、高级别胶质瘤,手术加放疗后5年生存率不超过50%。
3、脑膜瘤术后平均生存周期为9年。
日常
患者应保持良好的心态,积极配合治疗,并遵医嘱定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
1、心理特点
(1)疾病的打击和折磨,导致患者存在焦虑、恐惧、抑郁的心理,且又难以将这些问题进行表达和宣泄。
(2)术前的患者常常会出现焦虑、烦躁,对预后的情况充满担心,并且其焦虑感可能会随着手术的临近而逐渐加剧。
2、护理措施
(1)家属要多与患者进行交谈,了解患者需求,使患者感受到家人的关爱,逐渐恢复乐观的心态,建立对抗疾病的信心。
(2)家属可鼓励患者做一些喜欢做的事情,如听音乐等,以尽量分散其注意力,缓解疾病带来的不适。
(3)患者要树立良好的心态,尽早去正规医院,接受合理治疗,而不是不停地打听各种信息、偏方、特效药,以免耽误最佳的治疗时机。
1、使用化疗药物需定期监测血常规、肝肾功能,当出现心肝肾功能异常、严重感染、白细胞低于4.0×109/L或血小板低于80×109/L以及对化疗药物过敏时,应尽快告知医生,及时调整用药剂量,必要时需停药。
2、颞叶肿瘤患者会有头部疼痛感,为减轻症状会想要服用止痛剂,长期以来可能会对止痛剂产生依赖性,因而必须在医生指导下适当服用,避免药物成瘾。
1、严密观察患者病情的变化
准确记录患者的生命体征,包括呼吸、心率、血压、体温。
2、预防感染
经手术治疗的患者,注意保持创口的清洁干燥,遵医嘱服用相应药物,来预防感染。
3、呼吸道管理
老年患者由于咳嗽无力以及长期卧床而造成肺部淤血,易发生呼吸道等方面的感染。术后家属应辅助患者定期翻身,并通过拍背等方式促进痰液的排出。
4、泌尿道管理
保持外阴的清洁,加强导尿管的护理,避免发生尿路感染。
1、保持精神愉快。
2、坚持功能锻炼,但应劳逸结合,避免过度劳累。
3、放疗患者需保持放射野皮肤的清洁、干燥、完整,勿摩擦、搔抓、曝晒,也应防止理化刺激,如避免用肥皂擦洗或涂刺激性药物,并注意保持照射野的标记清晰。
1、治疗效果的监测
需密切关注患者术后症状的变化,如视野、语言功能、癫痫发作的频率等。
2、脑部形态的监测
需定期前往医院复查颅脑MRI,以监测肿瘤有无复发、转移。
本病存在复发或转移的风险,因而需遵医嘱定期复诊,放疗患者还需定期复查血象。
饮食
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、加强营养
提倡进食高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化、富含粗纤维、高营养的食物,如绿豆、海带、丝瓜、苦瓜、山药、莲藕、牛奶、瘦肉、蛋类、甲鱼等。
2、多吃青菜、水果,保持大便通畅。
1、日常生活中应该戒烟戒酒。
2、严禁暴饮暴食。
3、忌食辛辣、油腻、刺激性食物。
4、避免吃霉变、熏制、腌制类食品。
预防
1、有放疗史、放射性暴露史、脑肿瘤家族史的人群,可行颅脑MRI检查。
2、戒烟戒酒。
3、不吃过期、霉变的食物,尽量减少食用熏肉、烧烤等。
就医指南
1、突然出现喷射性呕吐,剧烈头痛;
2、突发一侧肢体瘫痪;
3、出现嗜睡、迟钝甚至昏迷。
以上均须急诊处理或拨打急救电话。
1、说话不清、语法错误、语言理解能力下降;
2、视野改变;
3、近期新出现的肢体抽搐,或既往确诊过癫痫,目前服用的药物不能很好的控制其发作;
4、近期出现人格的改变、情绪异常、类偏狂、记忆力障碍等精神改变;
5、出现肢体感觉、运动障碍。
若出现以上表现,应及时就诊。
1、出现突发呕吐、肢体瘫痪、神志不清等紧急情况,请及时前往急诊科就诊。
2、病情平稳可前往神经内科、神经外科、肿瘤科就诊。
3、儿童可前往儿科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行全身的体格检查,请穿方便穿脱的衣服。
3、记忆力、智力下降及出现精神问题的患者,就医时需要家属陪护。
4、近期有服用药物者,可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
1、您怎么不舒服?出现了什么症状?
2、您首次出现这些症状是什么时候?
3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗?
4、您最近有视力下降、肢体力量减弱、言语不利、记忆力下降等表现吗?
5、您最近有抽搐吗?
6、您知道今天是星期几吗?您认识这里是什么地方吗?您知道您旁边的这个人和您是什么关系吗?
7、您知道我手上这个东西叫什么吗?
8、您的这些症状有没有加重或减轻的情况?
9、您是否已经就诊过,做了哪些检查,检查结果是怎样的?
10、您正在进行药物治疗吗?服用的是什么药物?
11、您的直系亲属是否有类似的疾病?
12、您有接触过脑炎、梅毒或艾滋病患者吗?
13、您平时抽烟、喝酒吗?
14、您的工作是什么?
1、我为什么会出现这些症状?
2、需要做哪些检查?
3、这个病对我以后的影响大不大?
4、有哪些治疗方法?各有什么利弊?您推荐哪种治疗方法?治疗会不会有副作用?
5、治疗这个疾病需要花费多少钱?医保报销吗?
6、需要治疗多长时间?
7、我平时的日常生活需要注意些什么?