泪腺肿瘤
泪腺肿瘤(Lacrimal gland tumor)主要指原发于泪腺的肿瘤,主要是由起源于泪腺的组织分化异常所致。多为上皮性肿瘤,良性和恶性各占一半。良性以多形性腺瘤多见,恶性以腺样囊性癌为主。本病主要表现为眼眶外出现肿物、眼球突出、眼球运动障碍、复视等,目前主要以手术切除为主。一般良性肿瘤预后较好,恶性肿瘤预后较差。

英文名称

Lacrimal gland tumor

其它名称

泪腺瘤

疾病分类

眼部疾病

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼眶外出现肿物、眼球突出、眼球运动障碍、复视、头痛

主要病因

由起源于泪腺的组织分化异常引起

检查项目

体格检查、超声检查、X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查

重要提醒

腺样囊性癌预后较差,但患者仍要遵医嘱积极治疗,以求改善预后。

临床分类

泪腺肿瘤按肿瘤的来源可分为上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤,而上皮性肿瘤按照肿瘤的恶性程度又可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。

1、上皮性肿瘤

(1)良性肿瘤:多形性腺瘤多见。

(2)恶性肿瘤:以腺样囊性癌为主,还包括泪腺多形性腺癌、泪腺腺癌、黏液表皮样癌、鳞状细胞癌。

2、非上皮性肿瘤

主要包括炎性假瘤和淋巴样瘤。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

泪腺肿瘤是眼眶常见的一种占位性病变,国内报道泪腺肿瘤占眼眶肿瘤的4.8%,其中最常见的良性和恶性肿瘤发生率如下:

1、泪腺多形性腺瘤

为最多见的上皮性肿瘤,发病率占泪腺上皮性肿瘤的49%~58%,泪腺窝肿瘤的25%,眼眶占位性病变的3%~5%。

2、泪腺腺样囊性癌

是泪腺最常见的恶性肿瘤,发生率仅次于多形腺瘤,位居第二,其发病率占头颈部恶性肿瘤的1%,占眼眶肿物的4.64%,占泪腺上皮性肿瘤的25%~30%,占泪腺恶性肿瘤的60%~75%,占恶性眼眶肿物的14.48%。

死亡率

泪腺囊样腺癌死亡率较高,为44.4%~78%。

好发人群

1、泪腺多形性腺瘤多发生于20~50岁。

2、泪腺多形性腺癌平均发病年龄约为53岁。

3、泪腺囊样腺癌一般女性较多见,好发于30~40岁。

4、泪腺腺癌男性多见,亦可见于年轻女性,各种年龄均有发病。

病因

总述

泪腺肿瘤主要是由起源于泪腺的组织分化异常引起的。有研究表明可能为p53基因(即人体抑癌基因)突变导致组织分化的异常,从而造成泪腺多形性腺瘤的发生;多癌基因(MYB)-人类核因子I家族NFIB融合基因可能与泪腺囊样腺癌的发生发展有关。

危险因素

1、泪腺肿瘤手术切除史

有泪腺肿瘤手术切除史的患者,尤其为多次手术刺激,会增加肿瘤的发生和恶变的风险。

2、术后复发史

有术后复发史的患者,会增加肿瘤发生以及恶化的风险,有人认为其实是由于泪腺窝较深,而使肿瘤无法切除干净,从而遗留下的肿瘤组织得以继续生长。

症状

总述

肿瘤类型不同,而临床表现也有所不同。泪腺多形性腺瘤者,可表现为慢性进行性上睑颞上方肿胀,眼球向前下方移位;泪腺囊样腺癌者,主要表现为眼球突出及运动障碍,可有复视和视力障碍。

典型症状

1、泪腺多形性腺瘤

常为单侧眼眶受累,发病缓慢,病程较长。表现为慢性进行性上睑颞上方肿胀,无痛性肿物,眼球向前下方移位,颞上方向运动受限,肿物增大缓慢,颞上眶缘可触及实质性肿块,无压痛。

2、泪腺囊样腺癌

本病常为单眼发病,病程多在6个月内,患者多在发病一年内就诊。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,常有明显疼痛和头痛。主要表现为眼球向前下方突出或移位,还可出现眼球运动障碍、复视等不适。

并发症

1、泪腺囊样腺癌由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经等蔓延,从而造成面神经不可逆的损伤,表现为口眼歪斜、鼻唇沟消失、眼睑闭合不全以及鼓腮漏气等。

2、泪腺囊样腺癌恶性程度较高,易向鼻窦、颅内扩展或远器官转移,例如转移至肺、肝等脏器。

检查

预计检查

患者出现眼眶外上方包块、视力障碍、头痛等症状时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解情况。然后可能建议进行超声检查、X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查等,以明确诊断。

体格检查

1、视力

一般医生都会建议做视力检查,若出现视力下降,可能因为肿瘤压迫眼球,导致视网膜水肿或肿瘤侵犯视神经,从而引起视力下降。

2、眼部检查

医生通过视诊和触诊,可以观察有无眼睑肿胀、上睑下垂、眶周及结膜水肿,同时观察眼位的变化,是否有向内下方突出,从而辅助初步判断疾病的严重程度。

3、眼眶肿物触诊

通过对肿块的触诊,可以确定肿瘤的位置、大小、形态、边界、活动度、有无压痛、可否推动,辅助医生初步进行肿瘤良恶性的判断。

4、全身检查

注意检查肿瘤有无向鼻窦、颅内或向远处器官转移。

影像学检查

1、超声检查

泪腺多形性腺瘤者B超检查显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚,光滑,内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性。

2、X线检查

泪腺囊样腺癌早期无明显改变,晚期可发现泪腺窝骨质破坏。

3、CT检查

可以准确地显示出肿瘤的生长方式及范围,也可清晰地显示特征性的骨质改变。

4、MRI检查

有学者认为,MRI检查能清晰地显示肿瘤组织的内部结构以及对邻近组织的侵犯程度,其观察效果优于CT。

病理检查

若常规检查无法明确诊断,则医生会建议患者进行病理学检查,通过检查可以明确患者的泪腺肿瘤的良恶性。

诊断

诊断原则

医生根据发病史、肿块部位、体格检查、影像学检查以及病理检查可做出诊断。在诊断的过程中,需除外泪腺囊肿、泪腺血管瘤、泪腺炎症、泪腺淋巴性病变等疾病。

鉴别诊断

1、泪腺囊肿

泪腺囊肿由于会出现泪液积聚,也可以在眼眶外上方出现包块,所以需要与泪腺肿瘤鉴别。泪腺囊肿的临床鉴别点为疼痛、哭喊或用力时可增大,呈灰蓝色,可移动并透光,CT显示低密度影,超声显示低回声反射病变。

2、泪腺血管瘤

泪腺血管瘤由于会出现上睑外侧红肿以及外眦部肿块,也需要与泪腺肿瘤鉴别。泪腺血管瘤的临床鉴别点为当患者用力或哭喊时肿块显著增大。彩色多普勒B超和CT检查有助于诊断,组织学检查为单纯血管瘤或海绵状血管瘤。

3、泪腺炎症

泪腺炎症由于会出现局部皮肤充血水肿和压痛,也需要与泪腺肿瘤鉴别。泪腺炎症的临床鉴别点为炎症发病急,肿胀发展快,但使用激素、抗生素治疗后多有明显好转,易反复发作。超声波与影像学检查有助于明确诊断。

4、泪腺淋巴性病变

泪腺淋巴性病变由于会出现眼前部的硬性肿物并伴有压痛,也需要与泪腺肿瘤鉴别。泪腺淋巴性病变的临床鉴别点为病史较短,老年人多见,病理检查可明确诊断。

治疗

治疗原则

医生会根据病因、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。本病的治疗目的是尽可能连同包膜完整彻底切除肿瘤,防止肿瘤复发和转移扩散。手术治疗是主要的治疗方式,对于恶性肿瘤,如泪腺囊样腺癌,还可酌情予以放化疗。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。

相关药品

顺铂、阿霉素

手术治疗

1、泪腺多形性腺瘤者,通过评估良性肿瘤的大小,选择前路开眶或外侧开眶的术式暴露术野,切除时需要将包膜完整切除,避免过度挤压。

2、泪腺腺样囊性癌者,首选局部扩大切除术,侵犯范围广者,需行眶内容剜除或次全剜除术。

放化疗

1、化疗

泪腺腺样囊性癌者可使用顺铂、阿霉素等药物,来进行化学治疗。可使用动脉介入细胞减少性化疗,为经眼动脉将特制的导管引入病灶区,集中高剂量化疗药物进行局部治疗,且全身副作用小,一般采用术前化疗+眶内容物摘除术+术后放疗/化疗的治疗模式。

2、放疗

泪腺腺样囊性癌者,通过手术切除病变泪腺后,再行体外远距离照射,可应用γ刀等治疗泪腺腺样囊性癌等恶性肿瘤,可降低局部复发率,达到一定的治疗效果。

治疗周期

本病的治疗周期为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与肿瘤大小、位置、与周围组织的关系、骨质破坏程度、是否有神经侵犯、肿瘤病理分型、肿瘤恶性程度以及治疗方式等因素相关。若为良性肿瘤,经积极治疗后,预后较好;若为恶性肿瘤,预后较差。

危害性

1、泪腺肿瘤可能会影响视力,或形成复视,从而影响日常生活质量。

2、恶性的泪腺肿瘤易向鼻窦、颅内扩散或器官转移,危害患者健康。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

本病若为良性肿瘤,则通过积极治疗可达到临床治愈,病情不再进展;若为恶性肿瘤,经积极治疗后,可改善不适症状,延缓肿瘤发展,从而延长患者寿命。

复发性

泪腺多形腺瘤手术切除后的复发率为16%~30%;泪腺腺样囊性癌据宋国祥等报道复发率为77.4%。

转移性

泪腺腺样囊性癌易向鼻窦、颅内扩散或远器官转移。

日常

总述

泪腺肿瘤患者在日常生活中应保持良好心态,早期发现并积极配合医生进行治疗。还要定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

本病患者多数正值中年,是家庭的重要支柱,经济的主要来源,担心放疗、靶向治疗、检查、复查费用过高等,担心放疗造成失明或视力减退影响外观及生活,对治疗缺乏信心,对疾病预后充满顾虑。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持,多与患者沟通,缓解患者的压力和担忧。日常鼓励患者,尊重不嘲讽患者,让患者保持心情愉快,积极配合治疗,树立战胜病魔的信念。

用药护理

术后患者遵医嘱使用抗生素与止血药治疗,预防继发感染和出血,注意观察有无药物不良反应,比如皮疹、发热、恶心、呕吐等。

术后护理

1、预防感染

遵医嘱使用抗感染的药物,并按时换药,家属还需监测创面有无红肿等感染征象。

2、活动管理

开眶手术的病人若术后无出血,则48h后可逐渐下床活动。

3、手术并发症监测

(1)感染易发生于手术后48h~72h或术后1周,如病人有疼痛剧烈、伤口局部红肿等表现,则可能发生感染,及时报告医师进行处理。

(2)注意观察敷料有无渗液或出血,术眼有无上睑下垂、眼球运动障碍及视力的变化,发现异常及时报告医生。

(3)如出现术后本有视力,后又丧失,可能为术区出血或水肿压迫导致,应立即报告医生进行抢救。

生活管理

1、患者需注意用眼卫生,保持眼部清洁,防止发生感染。

2、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免外界的刺激。

3、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。特别是注意减少看书、看电子产品的时间,避免眼睛过度疲劳。

4、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

5、有视力损伤的患者,家中应适当改变陈设,避免患者意外跌倒,外出时建议家属陪同出行。

复诊须知

1、一般来说泪腺肿瘤的患者,出院后半月内1周复诊1次,之后根据放疗、化疗的情况而定,病情稳定者可半年或1年复诊1次。

2、对于泪腺腺样囊性癌术后的患者,一般建议第1年每2~3个月复查1次,第2年每3~4个月1次,第3年每6个月1次,以后每年1次。如有异常,及时就诊。

特殊护理

1、眼部护理

由于放射线的刺激,可出现不同程度的眼睑水肿、结膜充血,表现为畏光、流泪、干涩刺激、眼球胀痛等不适感。甚至引起放射性角膜炎、角膜溃疡、视力下降等,患者放疗期间需遵医嘱采取正确的眼位,减少晶状体、角膜受照射的范围;预防视力损伤。家属可每日观察患者上眼睑黏膜及角膜情况,监督患者注意用眼卫生,保持眼部清洁。

2、射野皮肤的护理

对于有进行放疗的患者,需要做射野皮肤的护理。患者的患侧眼眶照射野皮肤尽量保持清洁、干燥,使用温水和柔软的毛巾轻轻沾洗,忌用肥皂、沐浴露、油膏、氧化锌胶布等,避免冷热刺激(如热水袋);避免紫外线直接照射,户外活动时使用遮阳帽等;禁止抓、挠、撕、剥等破坏其完整性的动作等。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、术后6h应给予患者半流质饮食,2d后逐渐改为普通饮食;注意选择鸡汤、鱼汤、果汁、蔬菜等高蛋白、高维生素、高热量的食物,给予营养支持,促进伤口早日愈合。

2、患者在放疗期间应进食清淡、易消化的高蛋白质、高维生素、低糖、低脂饮食,每天饮水2000ml以上,少食多餐。

3、患者可适量吃些富含膳食纤维的食物,保持大小便通畅。

饮食禁忌

1、避免进食酸、辣等刺激性及烟熏、腌制食物。

2、需要戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,否则可能会使病情加重,不利于康复。

预防

预防措施

泪腺肿瘤为肿瘤性疾病,是不可以预防的。但是我们可以通过注意眼部卫生、定期检查眼睛,来降低肿瘤发病风险。

就医指南

门诊指征

1、眼眶外上方出现包块(可有压痛)。

2、眼眶疼痛或触痛。

3、眼球受压向内下方移位。

4、出现复视、斜视、视力下降、上睑下垂等改变。

5、既往有泪腺肿瘤等病史,出现上述情况。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

一般出现眼眶外上方出现包块(可有压痛)、眼眶疼痛或触痛、眼球受压向内下方移位、复视、斜视、视力下降、上睑下垂等改变的患者,需及时至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊或眼部手术的经历,请携带相关病历、手术小结、检查报告等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有哪些症状?什么时候开始的?由什么引起的?持续多久了?具体部位在哪里?

2、您的症状在病程中是否有所变化?什么时候可以缓解?什么时候会加重?

3、您之前有过眼科疾病吗?是否进行过治疗?

4、您之前有无做过眼科手术或全身手术?

5、您近期体重有无下降,如果下降了,下降了多少斤?

6、您有无对某种药物过敏?如果有,是何种药物?

7、您有无慢性基础疾病,比如高血压、糖尿病、肾病等?

8、您有无传染性疾病,比如乙肝、艾滋病等?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是泪腺肿瘤吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?能不能完全治好?

4、我的病有传染性吗?

5、我的这个病有遗传性吗?我的小孩也会有这个病吗?

6、我需要做什么手术,这个手术有没有什么副作用?手术要多少钱?

7、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

8、我平时用眼应该注意什么?

9、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

适用药物
--暂无药品信息--