英文名称
gestational trophoblastic neoplasia,GTN其它名称
妊娠滋养细胞肿瘤遗传性
无遗传性是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
妇科、肿瘤科发病部位
子宫常见症状
阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕症状主要病因
病因不明检查项目
血HCG测定、超声、X线胸片、CT、MRI、组织病理学重要提醒
妊娠肿瘤早期易发生转移,需及早就诊,及时治疗。临床分类
妊娠滋养细胞肿瘤可按组织学分类,或按照病变部位分类。
1、按组织学分类
(1)侵蚀性葡萄胎:继发于葡萄胎妊娠,葡萄胎侵犯子宫肌层从而形成侵蚀性葡萄胎,恶性程度低于绒癌。
(2)绒癌:继发于妊娠,由绒毛滋养细胞发展而来,恶性程度极高。
(3)胎盘滋养细胞肿瘤:主要继发于非葡萄胎妊娠,由胎盘种植部位的间质滋养细胞发展而来,临床罕见。
(4)上皮样滋养细胞肿瘤:由绒毛膜型中间型滋养细胞恶性转化而来,极其罕见,新近已无新发病例记载。
2、按病变部位分类
(1)病变局限于子宫者为无转移性滋养细胞肿瘤。
(2)病变出现在子宫以外部位者为转移性滋养细胞肿瘤。
流行病学
无传染性。
具体发病率尚无大样本数据统计。
无特定好发人群。
病因
妊娠肿瘤的病因及发病机制尚不明确,一般认为与其他恶性肿瘤的发生类似,是在多种内外因素作用下,有多个基因参与的复杂病变过程。可能是因基因突变、端粒异常破坏细胞的自我凋亡机制,导致细胞异常增殖,形成肿瘤。
多数妊娠滋养细胞瘤是由葡萄胎妊娠发展而来,造成葡萄胎妊娠的高危因素可能包括营养状况、年龄、流产和不孕史、口服避孕药和不规律月经等。
症状
妊娠肿瘤主要表现为阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕症状等,若发生转移,还可出现转移部位相应的症状,最常见的转移部位是肺,其次是阴道、盆腔、肝、脑等。
1、阴道流血
在葡萄胎排空、流产或足月产后,有持续的不规则阴道流血,量多少不定。也可表现为一段时间的正常月经后再停经,然后又出现阴道流血。
2、子宫增大
在葡萄胎排空、流产或足月产后,4~6周后子宫仍未恢复到正常大小,质地偏软。可受肌层内病灶部位和大小的影响,表现出子宫不均匀性增大。
3、腹痛
一般无腹痛,当子宫病灶穿破浆膜层时可引起急性腹痛及腹腔内出血症状,继发感染时也可引起腹痛及脓性白带。
4、假孕症状
表现为乳房增大,乳头及乳晕着色,甚至有初乳样分泌,外阴、阴道、宫颈着色,质地变软。
妊娠肿瘤早期即可经血行转移,引起多种并发症,局部出血是各转移部位的共同症状。
1、肺转移
典型表现为急性发作的胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困难,若肿瘤阻塞肺动脉,可导致急性肺梗死、肺功能衰竭和右心衰竭。
2、阴道转移
是宫旁静脉的血行转移所致,转移灶常位于阴道前壁及穹窿。呈紫蓝色结节,破溃时引起不规则阴道流血,甚至大出血。
3、肝转移
可表现出上腹部或肝区疼痛、黄疸等,若病灶穿破肝包膜可出现腹腔内出血,导致死亡。
4、脑转移
脑转移是主要的致死原因,一开始肿瘤栓塞脑部动脉,可出现突然跌倒、暂时性失语、失明等一过性脑缺血症状,然后脑瘤发展,出现头痛、喷射样呕吐、偏瘫、抽搐直至昏迷。最终因脑瘤增大及周围组织出血、水肿,造成颅内压升高,脑疝形成,压迫生命中枢,导致死亡。
检查
在葡萄胎妊娠、流产或足月生产后,出现阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕症状的女性,需要及时就医,医生会先询问病史,初步了解病情,然后进行血HCG测定、超声检查,必要时,还可做组织病理学检查。X线胸片、CT、MRI等影像学检查可明确有无转移灶。
血hCG水平异常是主要的诊断依据,主要表现为在流产、足月产或妊娠物排出后,hCG水平仍高于正常水平。
1、超声
用于诊断子宫原发病灶,可见子宫增大,肌层内团块或整个子宫弥漫性增厚。
2、X线胸片
主要用于诊断是否发生肺转移。发生肺转移者可见肺部棉球状或团块状阴影,右侧肺及中下部较为多见。
3、CT和磁共振检查
CT主要用于发现肺部较小的病灶和脑、肝等部位转移灶,磁共振主要用于脑、腹腔和盆腔病灶诊断。对X线胸片阴性者,应常规检查胸部CT。对X线胸片或胸部CT阳性者,应常规检查脑、肝CT或磁共振。
可取少量可疑病灶组织进行病理学检查。
1、在子宫肌层内或子宫外转移灶组织标本中,若见到绒毛或退化的绒毛阴影,则诊断为侵蚀性葡萄胎。
2、若仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血,未见绒毛结构者,则诊断为绒癌。
3、若原发灶和转移灶的诊断不一致,只要在任一组织切片中见到绒毛结构,均诊断为侵蚀性葡萄胎。
诊断
医生会根据患者的葡萄胎妊娠、异位妊娠、流产、足月生产、剖宫产等病史和阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕等临床症状,及时进行血清hCG测定和子宫超声,来做出诊断,其中血清hCG水平是主要的诊断依据,还可辅以CT、MRI等其他影像学检查和病理检查结果来帮助诊断。
1、相关病史和相应症状
葡萄胎排空后或流产、足月分娩、异位妊娠后出现阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕症状和(或)转移灶的异常出血。
2、血清hCG水平
满足下列标准中任何一项且除外妊娠物残留或妊娠,即可诊断为妊娠肿瘤。
(1)hCG测定4次呈平台状态(±10%),并持续3周或更长时间,即1,7,14,21日
(2)hCG测定3次升高(>10%),并至少持续2周或更长时间,即1,7,14日。
(3)在流产、足月分娩、异位妊娠后,超过4周血清hCG仍持续高水平,或一度下降后又上升。
3、影像学检查结果
超声可诊断子宫原发病灶,X线胸片明确的肺转移可支持妊娠肿瘤诊断,CT可用于发现肺部较小病灶和脑、肝等部位转移灶,磁共振用于脑和盆腔病灶诊断。需要注意的是,影像学检查结果都为辅助诊断的依据,并不是确诊必需的。
4、组织学诊断结果
在子宫肌层内或子宫外转移灶组织中若见到绒毛或退化的绒毛阴影,则诊断为侵蚀性葡萄胎。若仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血,未见绒毛结构者,则诊断为绒癌。若原发灶和转移灶不一致,只要可见绒毛结构,就应诊断为侵蚀性葡萄胎。组织学证据也不是确诊必需的。
治疗
妊娠肿瘤的治疗原则为以采用化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗。医生会在明确临床诊断的基础上,根据病史、体征及各项辅助检查的结果,作出正确的临床分期,并对患者预后进行评定,再结合肝肾功能、个人体质等多种因素,制定合适的诊疗方案,以做到分层治疗,合理利用医疗资源。
如果患者突然出现了腹痛、头痛、胸痛、喷射性呕吐、呼吸困难等症状,甚至发生了晕厥,可能提示病变部位有出血或发生了脑疝,这时医生会根据不同的情况进行相应的急救处理,如开放静脉通道和吸氧等,如果患者出现了心脏骤停,还需要进行心肺复苏。
妊娠肿瘤主要采用化疗药物治疗,常用的一线化疗药物有甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶、放线菌素-D、环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷等。低危患者主要采取单一药物化疗,高危患者多选择联合化疗。
1、单一药物化疗
目前常用的单药化疗药物为甲氨蝶呤、放线菌素-D和5-氟尿嘧啶。
2、联合化疗
适用于妊娠肿瘤的联合化疗方案繁多,临床上首选EMA-CO方案或5-氟尿嘧啶为主的联合方案。EMA-CO方案前两天使用依托泊苷、放线菌素-D、甲氨蝶呤联合化疗,然后休息,在第8天应用长春新碱和环磷酰胺。也可选择5-氟尿嘧啶和放线菌素-D的联合化疗方案。
甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶、放线菌素-D、环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷
主要作为辅助治疗,用于控制大出血、切除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程。
1、子宫切除
可应用于无生育需求、无转移的初发病人,也可应用于接受化疗后病灶耐药、病灶过大或病灶穿孔出血者。
2、肺切除术
若多次化疗仍未观察到肺部病灶吸收,且患者hCG水平接近正常,可考虑切除病变肺叶。
3、开颅手术
作为急诊手术用于迅速降低颅内压并控制颅内出血,以抢救生命。作为择期手术用于切除脑部孤立耐药病灶。
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。在妊娠肿瘤的治疗中应用较少,主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶的治疗。
2、化学药物治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。具体药物可见药物治疗。化疗是最主要的治疗措施,每一疗程结束后,都需测定血清hCG来评估疗效,化疗期间注意防治药物毒、副作用。当血清hCG连续3次阴性后,低危患者需至少1个疗程的化疗,高危患者需继续3个疗程,然后可停药。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
妊娠肿瘤的整体预后良好。侵蚀性葡萄胎恶性程度一般不高,多局限于子宫,远处转移较少,预后较好。绒癌恶性程度极高,但化疗的疗效显著,经过及时治疗,病死率明显降低,有的病人可完全治愈。治愈后对生育、妊娠和后代没有影响。
妊娠肿瘤的主要危害包括影响生育和发生转移后对其他器官的影响。
1、影响生育能力
妊娠肿瘤若不及时治疗,随着肿瘤组织扩散,正常子宫组织被逐渐破坏,导致生育困难。必要时患者可能会进行子宫切除术,完全丧失生育能力。
2、肺转移
肺转移病灶可导致胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等多种症状。极少数情况下,肺动脉滋养细胞瘤栓可导致急性肺梗死,引起肺动脉高压、急性肺功能衰竭及右心衰竭。
3、肝转移
肝区转移病灶若穿破肝包膜,可导致严重的腹腔内出血,甚至死亡。
4、脑转移
脑转移初期为瘤栓期,出现猝然跌倒、暂时性失语、失明等一过性脑缺血症状。继而发展为脑瘤期,出现头痛、喷射样呕吐、偏瘫、抽搐直至昏迷。最后进入脑疝期,脑瘤压迫神经中枢,造成死亡。
经过早期积极治疗,大多数可以治愈,而且愈后仍可以生育;但若治疗不及时,发生肝、脑等远处转移,则较难治愈。
日常
本病患者需要接受化疗,在治疗过程中应按时监测,在治疗后坚持长期随访,并注意避孕。另外,患者应保持良好心态,养成良好的生活习惯,以保持机体状态,帮助疾病康复。
患者对肿瘤可能存在一定的恐惧、紧张、焦虑、担忧等负面情绪,家属应鼓励患者与医生进行沟通交流,了解本病的主要治疗方法,以及治疗成功的案例,消除患者的思想顾虑,增强战胜疾病信心,以最佳心理状态配合治疗。
1、治疗期间应避免性生活,化疗停止1年后才可计划妊娠。
2、化疗期间,病人的免疫系统会受到影响,容易感染疾病,因此要注意个人卫生,勤洗手、勤换衣物、保持居住环境整洁。避免去人多、密闭、空气不流通的公共场所,以降低感染的风险。
3、保持良好的生活习惯,充足的睡眠、规律的作息时间以及保持积极的心态有助于提高身体免疫力,更好地应对化疗。
4、适当的休息和锻炼有助于身体的恢复。应根据自己的体力情况进行适当的锻炼,如散步、瑜伽等。避免过度劳累和剧烈运动。
化疗药物存在一定的毒、副作用,如骨髓抑制、消化道反应、肝肾功能损害及脱发等。所以化疗前患者应先进行血、尿常规、肝功能、肾功能等检查了解骨髓及肝肾功能,用药期间严密观察,注意防治。
饮食
患者的日常饮食应以高蛋白,高维生素且清淡的饮食为主,以保证营养的供给充足,若化疗引起恶心、呕吐、口腔溃疡、腹泻、便秘等不适,应据此调整饮食,化疗用药当天可调整用餐时间。
1、营养饮食
可多进食牛奶、鱼、虾、鸡蛋、大豆等高蛋白食物,动物的肝脏,红、黄、绿色的蔬菜和水果等高维生素食物。若发生便秘,可适量增加粗粮等纤维素含量高的食物。
2、清淡饮食
清淡、易消化食物有助于减少患者的恶心、呕吐等胃肠道反应,避免食用生冷、辛辣、油腻、酸性强及刺激性大的食物。若发生口腔溃疡,可进行数天的半流质饮食。
3、注意饮食卫生
接受化疗后患者免疫力会下降,要注意饮食卫生,及时消毒餐具,确保食物完全熟透,不要进食生食,以免发生胃肠炎症,加重化疗不良反应。
4、调整用餐时间
化疗当天可将早餐提前1小时、晚餐推后1小时,延长用餐间隔,减轻生恶心、呕吐等消化道反应。化疗结束后小时内消化道反应较重,应避免进食。
1、禁烟禁酒,减少烟草和酒精对细胞的毒害作用。
2、避免生冷、辛辣、油腻、酸性强及刺激性大的饮食。
3、避免大量进食,以避免食物囤积在胃部引起不适。
预防
侵蚀性葡萄胎的病因及发病机制尚未明确,因而目前并无针对性的预防措施,及早发现并进行规范化初始治疗是最根本的预防策略。还可通过下述方法进行一定的预防:
1、若有流产、葡萄胎妊娠、异位妊娠等病史,在完成清宫术,清除残余妊娠组织后,要遵医嘱定期复查,尽可能进行早期诊断和治疗。
2、如果没有妊娠计划,性生活时要采取合理的避孕措施,避免多次发生意外妊娠和流产。
3、养成良好的生活习惯,保证充足的睡眠,早睡早起,坚持运动,提高机体免疫力。
就医指南
1、突然出现剧烈腹痛;
2、突然出现阴道大出血,可伴头晕、心慌、面色苍白等表现;
3、突发呼吸困难、咯血等;
4、出现其他危急的情况。
若出现上述表现,应尽快拨打120或到医院急诊科就诊。
女性在葡萄胎妊娠、异位妊娠、流产、足月生产、剖宫产后出现阴道流血、子宫增大、腹痛、假孕症状等,或出现其他严重、持续或进展性症状体征,需及时到医院就诊。
可至妇科或肿瘤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。
3、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前都有哪些症状?
2、这些症状持续了多长时间了?
3、您近期有过葡萄胎吗?或者有流产、异位妊娠、足月生产吗?
4、您最近的月经规律吗?上一次月经是什么时候?
5、您是否有糖尿病、高血压、心脏病等其他疾病?
6、近期有没有做过什么检查或治疗?
7、您有在服用什么药物吗?
8、具体药名是什么?用法和用药剂量是什么?
1、我得的是什么病?
2、我的情况严重吗?能治好吗?
3、 我为什么会得这种病?
4、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、治愈后会复发吗?怎么避免复发?
7、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
8、以后可以要小孩吗?
9、我需要复查吗?多久一次?
10、日常生活中我需要注意什么?