英文名称
adrenal tumors遗传性
可能与遗传因素有关是否医保
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肿瘤科发病部位
肾上腺常见症状
高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹主要病因
病因尚不明确检查项目
体格检查、ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验、地塞米松抑制试验、血浆皮质醇测定、血及尿儿茶酚胺测定、去氢表雄酮水平测定、腹部超声、CT(电子计算机断层扫描)、MRI、PET(正电子放射成像)、病理检查重要提醒
本病患者临床表现多样,症状复杂,患者出现相似症状时宜积极就诊,避免延误病情。临床分类
1、肾上腺肿瘤根据瘤体表现主要分为功能性和非功能性两大类:
(1)功能性肾上腺肿:指瘤体具有内分泌功能,可能会引起内分泌功能改变的一类肿瘤。
(2)非功能性肾上腺肿:不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
2、2017年WHO将肾上腺肿瘤做了详细分类
(1)肾上腺皮质肿瘤分类:
①肾上腺皮质癌;
②肾上腺皮质腺瘤;
③性索-间质肿瘤;
④间叶性肿瘤;
⑤髓脂肪瘤;
⑥神经鞘瘤;
⑦造血淋巴肿瘤;
⑧继发性肿瘤。
(2)肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤分类:
①嗜铬细胞瘤;
②肾上腺外副神经节瘤;
③头颈副神经节瘤;
④颈动脉体副神经节瘤;
⑤颈鼓室副神经节瘤;
⑥迷走神经副神经节;
⑦喉副神经节瘤;
⑧交感神经副神经节瘤。
(3)肾上腺神经母细胞性肿瘤:
①神经母细胞瘤;
②节细胞神经母细胞瘤,结节性;
③节细胞神经母细胞瘤,混合型;
④节细胞神经瘤;
⑤混合性嗜铬细胞瘤。
流行病学
无传染性。
肾上腺肿瘤分类复杂,不同类型的肿瘤好发人群可有极大差异。
病因
肾上腺肿瘤分类复杂,病因尚不明确。一般认为肾上腺肿瘤的发生可能与遗传、内分泌改变、环境等因素有关。
症状
肾上腺肿瘤可为非功能性或功能性,前者症状一般较为隐匿,功能性肾上腺肿瘤则可因患者皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺和性激素的分泌异常出现相应症状。
1、皮质醇分泌异症状
皮质醇瘤患者多表现为典型的皮质醇增多症状,患者可有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、乏力、多毛和面部痤疮等症状。患者典型的向心性肥胖多为脸部、躯干部发胖,但四肢包括臀部不胖,少数患者,尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2、醛固酮分泌异症状
醛固酮瘤者表现为高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、血及尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。部分患者可有头晕、头痛、手足抽搐甚至周期性瘫痪等。
3、儿茶酚胺分泌异常症状
患者表现为高血压和代谢紊乱,患者常有血糖增高、出现尿糖;血中游离脂肪酸和胆固醇增高;少数可能出现低血钾。
4、性激素分泌异常
患者可出现男性女性化体征或女性男性化体征。
1、高尿钙和肾结石
皮质醇增多可促进尿钙排出,使尿钙明显增多,久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。
2、心血管疾病
部分患者可因长期高血压而导致左心衰竭,脑动脉硬化,脑卒中等。
3、儿茶酚胺心肌病
多因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺,造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害,常以稳性心衰肺水肿为主要临床表现。
检查
患者在体格检查后,内分泌检查,全面评价肿块有无激素分泌功能,对患者肿瘤的基础情况进行了解。医生多会选择适当的影响学检查手段明确患者肾上腺情况,并在必要时行病理检查确诊。
医生常会对患者进行详细的体格检查,本病患者由于内分泌异常,体征多样化,对患者体征的了解有助于本病诊断,并对患者生理情况做初步了解,以决定后续治疗。
1、ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验
皮质醇增多症病因不同反应各异:双侧肾上腺增生者反应明显高于正常人,腺瘤、癌肿和异位ACTH分泌综合征者多数无反应。
2、地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验可帮助判断患者是否患皮质醇增多症。大剂量地塞米松抑制试验:若抑制率>50%,提示双侧肾上腺皮质增生;若抑制率<50%,提示有肾上腺皮质肿的可能。
3、血浆皮质醇测定
皮质醇升高提示皮质醇增多症、肾上腺癌、垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征。皮质醇降低提示原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症。
4、肾上腺髓质分泌水平
测定血、尿儿茶酚胺,可见嗜铬细胞瘤病人的血浆肾上腺素高于546pmol/L、尿儿茶酚胺增高。
5、去氢表雄酮水平
去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助,良性肿块DHEA-S多数低于正常,恶性者高于正常。
医生常会根据患者情况选择适当的影像学检查手段,主要为CT和MRI,必要时可行增强扫描。患者肾上腺可出现多样的影像学改变,对于患者疾病类型及病情的判断均有重要意义。
病理检查为有创检查,医生可通过细针进行穿刺,取得部分组织进行检查。但活检之前应排除嗜铬细胞瘤,避免活检时引起高血压危象。医生会根据病情判断是否进行本检查。
诊断
由于肾上腺肿瘤临床表现及内分泌指标多样,医生多需结合患者病理、临床表现、实验室检查及影像学诊断等方面综合确诊。皮质醇增多症性糖尿病、肾上腺囊肿、高血压等疾病可与本病症状相似,多需医生进行鉴别诊断。
1、皮质醇增多症性糖尿病
皮质醇增多症性糖尿病也可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮等症状,但影像学多不显示有肾上腺占位病变。
2、肾上腺囊肿
较罕见的肾上腺良性病变,表现为肾上腺区单房或多方囊性肿块,囊内容物密度均匀一致,CT值为液性或高于液性密度,囊肿壁薄而光滑,CT平扫可见弧形钙化。增强扫描囊内及囊壁均无强化。但是囊肿合并感染囊壁可见强化。
3、高血压
高血压患者也可出现头痛、头晕、乏力等症状,但一般无肾上腺占位性病变。
治疗
本病主要通过手术进行治疗,通过手术将肿瘤切除,具体的手术方式与患者的肿瘤类型有关。患者多还需采用多种放化疗及口服药物等方式控制病情。
1、类固醇合成抑制剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者,可抑制皮质醇合成,一定程度缓解患者症状,但对肿瘤无直接治疗作用。常用药物米托坦(双氯苯二氯乙烷)、氨鲁米特、米替拉酮(甲吡酮)、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。
2、糖皮质激素受体拮抗剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者,常用药物为米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术的患者。
3、醛固酮拮抗剂
适用于类固醇增多的肾上腺肿瘤患者。可缓解患者水肿及高血压等症状,常用药物有螺内酯、依普利酮等。
米托坦、氨鲁米特、米替拉酮、酮康唑、依托咪酯、米非司酮、螺内酯、依普利酮
通过手术切除肿瘤,去除病灶。医生会根据肿瘤大小、是否有激素分泌功能、是否为恶性肿瘤、是否引起明显症状等信息,决定手术的方式。主要包括传统外科手术以及腹腔镜手术。
1、传统的肾上腺外科手术
适用于肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者。医生可较好的去除肿瘤。但伤口大、恢复慢。
2、腹腔镜手术
除具有侵袭性肾上腺皮质癌或巨大肿瘤的患者均可采用腹腔镜手术。优点是创伤小、出血少、恢复快。但对医生技术要求高。
对转移瘤患者以及不适合做手术患者进行相应的原发病的放化疗。
1、放疗
是指放射治疗,用电离辐射杀死肿瘤,采用大型医疗设备加速器来完成,但会引起皮肤损伤、肺损伤、脑和脊髓损伤、食管损伤、口腔损伤等不良反应。
2、化疗
是指化学疗法,采用向病人体内注射化疗药如顺铂等来杀死肿瘤。但会引起胃肠道的不良反应、损伤肾小管和肾小球,还会造成机体免疫力下降,出现鼻鼽、发热、皮肤出血点、恶心呕吐、牙龈出血等不良反应。
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
肾上腺肿瘤的类型极为多样,患者预后与治疗时机及疾病恶性程度等相关。
肾上腺肿瘤临床表现多样,常可对患者日常生活质量造成较大影响。部分严重患者症状持续进展,可导致多种严重并发症,甚至危及生命。
良性肿瘤患者,及恶性早期患者经积极治疗可以达到临床治愈。
尚无关于本病治愈率的有效统计学数据。
日常
身上腺肿瘤给病人带来了巨大的精神压力和沉重的心理负担,
1、科学作息,避免劳累、按时休息、规律作息、避免熬夜。
2、注意清洁,尤其是手术之后注意创口的日常护理,避免伤口感染。
3、日常进行适度锻炼,在自己身体允许范围内锻炼,促进新陈代谢。控制体重在正常范围。
4、保持精神的愉快,精神抑郁或过度紧张不利于病情的恢复,因此日常应注意保持积极乐观的态度面对生活。
5、改正不良生活习惯,戒烟限酒。
饮食
肿瘤患者在病情进展及反复治疗时容易产生许多不良反应,从而造成食欲不振、恶心呕吐、吸收障碍,如不及时处理会导致营养不良、体重下降、抵抗力降低从而加重病情。日常饮食应注意摄入高蛋白、高维生素、高热量的饮食,以维持机体的均衡营养
1、术后遵医嘱进行饮食。先选择流质饮食,待身体恢复后在从半流质饮食过渡至正常饮食。
2、日常饮食可多摄入鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类、豆制品等高蛋白食物。
3、保证热量摄入,按时吃饭,可选择少食多餐的方式。
4、每日应保证足量的蔬菜摄入,以保证摄取足够的维生素和纤维素。
5、可将鲜橙汁作为饮料日常饮用,以保证摄取丰富的维生素C和胡萝卜素。
1、避免单一饮食,以防机体摄入营养不够而导致营养不良或加重病情。
2、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。
3、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。
4、避免暴饮暴食。
5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物,避免辛辣刺激性食物。
预防
肾上腺肿瘤多病因不明,目前尚无有效的预防方式。
就医指南
1、满月脸。
2、向心性肥胖、水牛背。
3、皮肤紫纹。
4、肌无力、麻痹。
5、夜尿增多。
出现以上情况时需积极就医治疗。
1、怀疑内分泌异常患者患者应前往内分泌科就诊。
2、怀疑肾上腺肿瘤患者宜前往肿瘤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历或其他原发疾病,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。
4、安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您都有哪些症状?
2、症状有无进行性加重?
3、平时从事什么工作?
4、既往有无心肺血管病史?
5、您的家属有类似症状吗?
6、是否有高血压病史?
7、是否出现过四肢麻木、无力?
1、症状严重么?
2、为什么会出现这些症状?
3、这些症状会致命么?
4、这个病会遗传么?
5、我应该吃什么药治疗?
6、应该做什么检查?
7、需要进行手术么?
8、手术治愈之后会有后遗症么?
9、康复后需要改善什么习惯么?