按肿瘤起源分为原发性肿瘤与转移性肿瘤。

1、原发性肿瘤

原发的胶质瘤约占80％，最常见的是室管膜细胞瘤和星形细胞瘤，少见的有神经节胶质瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤亚型（如室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤）。血管母细胞瘤占3％～8％，神经鞘瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤约占8％。

2、转移性肿瘤

转移瘤约占髓内肿瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。

无传染性。

脊髓髓内肿瘤是椎管内肿瘤的一种，占椎管内肿瘤的20％左右。

不同的脊髓髓内肿瘤有不同的好发人群。

1、室管膜瘤

中年人最为常见，男女比例几乎均等。

2、星形细胞瘤

成年人中平均发病年龄是29岁，男女发病率相当。

3、血管母细胞瘤

患者可伴有Von-Hippel-Lindau综合征。各年龄阶段均可发病。有家族史的患者发病风险高。

4、脂肪瘤

好发于11～30岁。

5、神经鞘瘤

男性多见，平均发病年龄为40岁。

6、海绵状血管瘤

男女性别差异不大。发病平均年龄为38岁。

髓内肿瘤的病因尚不清楚。其中部分肿瘤有家族史，比如血管母细胞瘤、海绵状血管瘤等，可能与遗传因素有关。转移瘤常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌。颅内生殖细胞瘤及髓母细胞瘤也可通过脊髓软膜浸润性生长或是种植转移等方式转移至脊髓内。

有血管母细胞瘤、海绵状血管瘤等病史的人群，发生相应肿瘤的风险高。

髓内肿瘤的症状通常与肿瘤压迫髓内组织的传导束神经元有关，肿瘤类型以及发生位置的不同可能引起不同的症状。疼痛是最常见的症状，感觉及运动功能缺失也常出现。如肿瘤压迫邻近组织，还可引起呕吐、呛咳、呼吸困难等症状。

1、疼痛

主要表现为局部的隐痛，可为单侧，部位与肿瘤所在节段相关，极少出现神经根受刺激那样的放射性疼痛。

2、感觉及运动功能缺失

约1/3病人以感觉及运动功能缺失为初始症状，症状的分布和进展与肿瘤部位相关。

（1）颈髓肿瘤：以四肢症状为主，单侧或不对称的症状为典型表现，感觉减退比麻木更为常见。

（2）胸髓肿瘤：产生感觉障碍居多，麻木为最常见的主诉，典型的症状为从腿的远端开始，向近端进展。

（3）腰膨大和圆锥部位的肿瘤：经常存在腰背疼痛及腿痛，腿痛常为根性疼痛，排尿及排便障碍趋于早期发生。

（4）患者还可能表现为痛触觉分离障碍（如在同一部位只有痛觉障碍而触觉仍保存）、肌肉震颤、自主神经功能障碍（两侧出汗不对称）等。

3、邻近组织症状

肿瘤本身或继发的空洞，可压迫甚至破坏邻近脊髓的结构如延髓、小脑脊髓束，从而引起呕吐、呛咳、呼吸困难、共济失调（如站立不稳，步态蹒跚）等。

1、脊髓空洞症

髓内肿瘤可并发脊髓空洞症，它是一种进行缓慢的脊髓退行性病变。当发生椎管内肿瘤时，梗阻区范围较大，髓内搏动压不易向梗阻区远端传递，只折返进入近端，形成梗阻区近端脊髓空洞，常见症状有感觉分离等。

2、瘫痪

随着病情进展，患者可出现瘫痪。瘫痪的类型与患者的病情有关，可出现上肢单瘫、双下肢轻瘫、完全截瘫等多种情况。

当患者出现原因不明的疼痛、感觉异常、运动功能缺失症状时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做脑脊液蛋白定量、脊髓MRI、脊髓CT、脊髓X线、腰椎穿刺脑脊液细胞学检查等，必要时会进行全脊髓血管造影以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、一般检查

观察患者发育、营养、面容、表情和意识等一般状态。

2、神经系统检查

（1）共济运动的检查：闭目难立征、指鼻试验与双手快速轮替运动。

（2）检查患者是否出现感觉障碍：如触觉、痛觉、温度觉等浅感觉异常，运动觉、振动觉等深感觉异常等。

3、检查步态与腰椎运动

观察步态，检查患者腰椎伸屈、侧弯、旋转运动。

1、脑脊液蛋白定量

通过腰椎穿刺可进行脑脊液检查，通过检查脑脊液蛋白定量可反应脑脊液中蛋白质含量变化，有助于帮助诊断中枢神经系统的不同疾病。腰椎穿刺为有创性操作。医生会使用专业的针管在患者背部进行穿刺，通过针管抽吸取出患者脑脊液，进行相应的检查。在腰椎穿刺时，如有需要，医生可同时进行脑脊液压力测试，了解患者是否有颅内压力升高的情况。

2、脑脊液细胞学检查

通过腰椎穿刺取出脑脊液，检查其中是否有肿瘤细胞。腰椎穿刺的操作如上。

1、脊髓MRI

对诊断最有价值，不同肿瘤其MRI表现不同。髓内肿瘤在T₁和T₂加权像上显示一段脊髓增粗、脊髓内有团块影，依病变性质不同、信号不同，表现为病灶与脊髓分界不清或分界清，肿瘤段可伴有囊变或在其上下端伴空洞形成，增强扫描常可见不同程度的不规则强化。

2、脊髓CT

不同的肿瘤病变区域有不同的征象。可以帮助医生了解病变范围，制定治疗方案。

3、脊柱X线

直接征象为肿瘤钙化，少数肿瘤巨大，肿瘤压迫引起的椎管扩大、椎弓根间距加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。

4、脊髓血管造影

是有创检查。医生会向患者体内注入特殊的物质。这些物质分布在血管中，在进行影像学检查时能帮助医生更好地观察血管的分布情况。对于判断肿瘤血供、诊断血管网状细胞瘤等有帮助。

组织病理学检查被认为是诊断髓内脊髓肿块的金标准。是有创检查，医生会取下部分肿瘤组织进行检查，明确病变性质。

医生会询问患者疼痛、感觉异常、运动功能障碍等症状出现的时间，以及这些症状的变化情况。结合患者的临床表现以及MRI、CT、脊髓血管造影、病理检查等辅助检查结果综合做出诊断。

1、髓外肿瘤

也可出现脊髓神经压迫症状，根据影像学检查结果能很好鉴别诊断，髓外肿瘤脊髓造影在梗阻平面会呈杯口状充盈缺损。X线片可见肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构。

2、神经系统功能性失调

也可能出现慢性疼痛、瘫痪等症状或体征，根据影像学检查结果能很好地进行鉴别。

髓内肿瘤主要通过手术进行治疗。手术的目的以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主。根据患者的病情，医生还可能建议患者进行放射治疗、化学治疗等方式。

髓内肿瘤通常无需进行常规药物治疗。如果患者病情需要，医生可能建议患者进行化学治疗。医生会根据患者的病情选择化疗方案。可能选择的化学药物有替莫唑胺、贝伐单抗等。

替莫唑胺、贝伐单抗

外科治疗对绝大多数髓内肿瘤是最有效的治疗方式。手术的切除程度主要由肿瘤和脊髓交接的界面决定。

1、良性肿瘤、边界清楚

医生通常会进行手术全切除。如血管母细胞瘤、大部分室管膜瘤和边界清楚的星形细胞瘤。

2、良性肿瘤、界面粘连难以分离

医生会根据病情选择合适的切除方式，如不能获得清晰的分离界面，则不追求全切除。可做次全或大部分切除。

3、高度恶性胶质瘤、转移瘤

手术以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主。

医生会根据患者的病情考虑是否推荐患者进行放射治疗。对于恶性星形胶质细胞瘤、复发的室管膜瘤或者肿瘤的大部分无法切除时，可考虑进行放射治疗。通过放射线照射破坏局部肿瘤组织。

治疗周期不确定，受肿瘤类型、病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

髓内肿瘤的手术效果在很大程度上取决于手术时脊髓的功能状态。早期诊断、及时手术的患者可获得较好的疗效。如果等肿瘤几乎占满整个椎管，受损害的脊髓功能可能已近衰竭，稍加手术干扰或损伤，便会出现严重的功能障碍，预后较差。

1、本病会导致患者的感觉、运动功能受影响，影响患者正常生活。

2、部分肿瘤为恶性，可导致患者死亡。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

部分肿瘤早期可通过手术实现临床治愈。病情较重的患者可通过积极治疗缓解症状、延缓疾病进程、一定程度上延长寿命。

本病有复发风险，具体的复发可能与肿瘤类型、治疗的彻底程度有关。

根据癌的不同来源于性质，转移性不一。暂无大数据支持。

髓内肿瘤的生存周期不定。部分肿瘤为良性，生长缓慢，可不引起不良预后。少数高度恶性肿瘤或转移瘤患者生存期可能较短。病程可能仅为数月。

髓内肿瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）由于担忧疾病治疗效果、预后、治疗费用等，患者会出现焦虑与恐惧。

（2）当治疗效果不理想时，病人往往感到绝望无助，对治疗失去信心，表现为悲伤抑郁、沉默寡言、黯然泣下，甚至有自杀倾向。

（3）晚期病人常处于消极被动的应付状态，处于平静、无望的心理状态。

2、护理措施

家属应予重视，对于抑郁的患者应给予更多关爱和抚慰，应加强交流，了解并满足其需求，尽可能提高其生活质量。患者也要尽量调节心情。可及时查询资料或咨询医务人员，了解并非所有的髓内肿瘤都会导致不良预后，以积极地心态配合治疗。

化疗患者可能出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应，如果症状难以缓解或出现出血、感染等情况时，请及时就医。化疗后注意保持皮肤清洁干燥，不用刺激性物质如肥皂等。

1、术后先选择流食，待胃肠功能恢复后可从半流质饮食过渡到正常饮食。

2、不要牵拉、抓挠伤口，避免伤口接触污物。如果伤口出现渗血、流脓等情况时应及时就医。

1、保持心情舒畅

肿瘤患者应保持良好的心态，避免情绪刺激和波动，接纳抑郁焦虑的状态，拥抱生活。

2、适量运动

术后不要进行剧烈运动。适量、适时运动，能增强体质。

3、良好的生活习惯

早睡早起，规律作息，戒烟戒酒。

肿瘤病人应遵医嘱进行复查。及时了解病情的变化，如果出现复发应及时治疗。

放疗患者注意保护照射区域的皮肤，避免过度的抓挠、摩擦，穿合身的衣物。尽量避免长时间暴晒。

髓内肿瘤患者应注意热量、蛋白质、维生素的摄入，有利于身体恢复。注意全面的摄入身体所需营养。避免辛辣刺激性的食物。

1、选择富含蛋白质的食物，可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物作为蛋白质来源。

2、多吃新鲜蔬菜、水果，补充维生素，有利于排便通畅。

3、按时吃饭，不挑食。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

2、少吃熏制、腌制、霉变，以及富含硝酸盐和亚硝酸盐的食物。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

4、避免暴饮暴食。

5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物。

本病病因不明，目前尚无有效的疫苗，也无明确有效的预防措施。若有相关神经系统肿瘤的家族史，应定期体检，争取尽早发现疾病。以下方式可能有降低恶性肿瘤发生的作用。

1、养成良好的生活习惯。适当运动，规律作息，保持心态良好。

2、少接触与恶性肿瘤有关的物质。避免过于油炸、熏烤、腌制的食物。避免长期吸烟、饮酒。不吃腐败、变质的食物。避免接触放射线或者可能致癌化学物品。

若出现呕吐、呛咳、呼吸困难等紧急状况，请及时前往急诊就诊。

1、出现原因不明的疼痛。

2、出现感觉异常，有麻木、束带感。

3、出现不同程度的肢体运动障碍。

4、出现大小便异常。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者请及时到急诊科就诊。

2、出现感觉障碍、不明原因疼痛、运动障碍、大小便异常等者，请及时前往神经外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行有创检查，请做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您/您的家人有肿瘤相关的疾病吗？

4、您大小便最近正常吗？

5、您是否进行过相关的治疗？

6、您是否进行过相关的检查？

7、您是否有其他疾病？

1、现在有明确的诊断吗？

2、我的情况严重吗？

3、我需要做手术吗？会有损伤吗？可以不做吗？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

7、我为什么会得这个病？

8、治疗这个病的大概需要花多少钱？

9、这个病可能遗传吗？