英文名称
multiple primary malignant carcinomas, MPMC其它名称
女性生殖器官多原发恶性肿瘤、子宫颈多原发性恶性肿瘤疾病分类
生殖系统疾病遗传性
无遗传性是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
妇科发病部位
生殖部位常见症状
阴道异常出血、腹部包块、腹痛、腹胀主要病因
尚不明确检查项目
体格检查、超声、CT、诊断性刮宫、组织病理学检查重要提醒
早期治疗一般预后较好。流行病学
无传染性。
国外的发病率为0.73%~11.70%,国内为0.4%~2.4%。
一般好发于绝经后妇女。
病因
女性生殖道多部位原发癌的具体病因和发病机制尚不完全明确,一般认为可能与延伸的米勒管系统、子宫内膜异位症恶变、癌基因突变等因素有关。
1、延伸的米勒管系统
(1)在胚胎发生过程中,卵巢的生发上皮与米勒管密切相关。
(2)在成人中,米勒管的衍生物和卵巢表面均可作为一种形态单位,对其周围的环境起反应。
(3)最常见的例子是双侧卵巢肿瘤,一侧是良性,另一侧是恶性。
(4)最典型的现象是卵巢浆液性癌伴有输卵管腺瘤样不典型增生或“原位癌”。
(5)人们还发现,当子宫内膜发展为腺癌时,卵巢可同时伴有子宫内膜癌或(和)子宫内膜异位症,卵巢的上皮性恶性肿瘤也常伴有子宫内膜不典型增生。根据上述理论和临床病理的发现,不少学者认为子宫内膜和卵巢原发性双癌拥有一个共同的胚胎起源——“延伸的米勒系统”。
2、子宫内膜异位症恶变学说
(1)子宫内膜异位症恶变率很难估计,但恶变的情况是肯定存在的。
(2)除了子宫内膜样癌可起源于子宫内膜异位症,透明细胞癌、鳞癌、癌肉瘤和间质肉瘤也可起源于子宫内膜异位症。
(3)正常的子宫内膜在雄激素过度刺激下可发生瘤变,这是众所周知的。已有研究表明,异位的子宫内膜可以在卵巢激素的作用下发生周期性变化,但不如正常的子宫内膜明显,多数停留在早期或中期增殖期而不再继续发展,卵巢异位内膜与子宫内膜分泌期改变同步者为55%。研究结果还证实异位子宫内膜存在雄、孕激素受体,说明子宫内膜异位病灶有激素依赖性。
3、癌基因突变学说
(1)Matlock和Deligolisch认为子宫内膜和卵巢在胚胎发生中密切相关,而且具有相同的癌基因“易感区域",当这一癌基因发生突变时,便会发生子宫内膜和卵巢原发性双癌。
(2)近年来发现,胖瘤抑制基因p53与妇科肿瘤密切相关。已有不少研究表明,宫颈癌、宫体癌和卵巢均伴有明显的p53表达显常。
1、当某种因素引起1个器官如卵巢病变时,都可能引起其他器官如输卵管、子宫或子宫颈的病变。
2、放射线的致癌性、放疗导致的长期免疫抑制,导致的基因突变和染色体缺失,均可促进本病的发生。
3、某些恶性肿瘤患者的免疫力低下,或初次患恶性肿瘤的患者由于强烈的抗癌治疗,引起机体的免疫力下降,使组织癌变的易感性增加,这也是恶性肿瘤患者接受各种抗癌治疗后在长期生存期间易患本病的因素。
症状
女性生殖道多部位原发癌的主要临床表现为阴道不规则出血、下腹坠胀不适感、隐痛或者慢性疼痛,还可摸到腹部的包块。
1、阴道异常出血
生育年龄女性中,可以出现不规则出血,表现为月经前后阴道出血无规律。在绝经后妇女中,绝经后出血占81.8%。
2、腹痛或腹胀
患者可以出现下腹坠胀不适,常为隐痛或者慢性疼痛,
3、腹部包块
当肿物长到一定程度,患者可以自己摸到下腹部包块。边界可以清楚可以模糊,按压时也可以没有明显疼痛。
1、卵巢肿瘤蒂扭转或破裂。
2、卵巢肿瘤蒂扭转后与肠管粘连,由肠道细菌感染或破裂后内容物感染。
检查
当出现阴道异常出血、腹部包块、腹痛、腹胀等情况时,需及时就医,医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,之后可能建议做超声、CT、诊断性刮宫等检查,以明确诊断。
1、妇科检查
患者需要排空膀胱,平卧位,脱掉内裤,躺在妇科检查专用床上,双腿分开放在两侧的支架上。医生在给外阴消毒后,放置窥阴器暴露官颈,在此患者可能会感到轻微的不适,但要尽量放松,不要夹腿,配合医生操作。
2、腹部触诊
可触及腹部包块。
肿瘤标志物检查显示血清癌抗原125(CA125)、乳酸脱氢酶(LDH)、胎甲球蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺(HCG)升高,可协助诊断恶性卵巢肿瘤。
1、超声检查
对盆腔包块有较高的诊断率,为94%,对腹水的诊断率为77%,而对子宫增大的诊断率较低,仅为39%。
2、CT检查
CT盆腔检查,可显示包块的性质及与周围器官的关系。
术中应留取腹水或腹腔冲洗液进行细胞学检查。将术后切除的标本进行病理检查,可辅助疾病诊断。
诊断性刮宫对子宫和卵巢原发性双癌的诊断很有帮助,术前患者行诊刮术,均获得子宫内膜癌的组织学证据。因此,凡是盆腔包块患者伴有不规则阴道流血,均应行诊刮术,除外子宫内膜癌。
诊断
确诊依赖于手术治疗过程中的术野探查以及术后切除标本的病理检查,病理检查技术以免疫组织化学等最为常见和实用。在诊断过程中,医生需排除子宫癌肉瘤、卵巢腺肉瘤、卵巢宫内膜样癌等疾病。
1、两个癌灶没有直接联系。
2、通常没有子宫肌层浸润或仅有浅表肌层浸润。
3、没有淋巴或血管内浸润。
4、常伴有子宫内膜不典型增生。
5、两个肿瘤常局限于原发灶,或仅伴微小转移。
6、肿瘤主要存在于卵巢和子宫内膜。
7、卵巢内有时伴有子宫内膜异位症。
8、两个肿瘤的组织学类型可以相同,也可以是不同的。
1、子宫癌肉瘤
表现为不规则阴道出血或排液、腹痛、腹部包块、压迫症状等,妇科检查多有不同程度的子宫增大,形状不规则或呈结节状,肿瘤可脱出宫颈口,呈大块柔软的息肉样肿物,伴有血水或血流出。结合病史、症状、体征以及影像学检查等可进行初步诊断。尤其绝经期妇女出现不规则的阴道出血或排液,子宫迅速增大,应不排除该病。
2、卵巢腺肉瘤
常见腹部不适、腹胀和异常阴道出血。妇科检查可扪及盆腔包块。诊断性刮宫可用于诊断。
3、卵巢宫内膜样癌
常见不规则阴道出血或绝经后出血。有腹部及盆腔肿块、腹胀及腹痛,部分患者伴有腹水。病理学检查可明确诊断。
治疗
女性生殖道多部位原发癌以手术治疗为主,辅以放疗、化疗的综合治疗。手术方式以宫颈癌广泛根治术及卵巢癌的肿瘤细胞减灭术最为常见,术后依据临床或病理分期、以及病理检查结果等配合适当的化疗和(或)放疗。
一般采取化学药物治疗。
顺铂、环磷酰胺
手术方式以宫颈癌广泛根治术及卵巢癌的肿瘤细胞减灭术最为常见。
1、放射治疗
对改善子宫内膜和卵巢原发性双癌的预后有帮助,术后放疗的指征为:
(1)肿瘤侵犯子宫肌层大于50%。
(2)盆腔淋巴结阳性。
(3)2~3级子宫内膜癌。
(4)子宫内膜癌浸润宫颈。
(5)放疗应包括外放射和穹隆放镭。
2、化学药物
化疗可杀死癌细胞,常用有顺铂、环磷酰胺等。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
女性生殖道多部位原发癌仅局限于盆腔,由于大多数在确诊时临床分期较早,恶性程度低,没有血管和淋巴管浸润,加之得到早期治疗,一般预后较好。
可能会出现卵巢肿瘤蒂扭转或破裂及感染等。
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
由于大多数在确诊时临床分期较早,恶性程度低,没有血管和淋巴管浸润,可达临床治愈。
暂无大样本数据研究。
可发生盆腔淋巴结转移。
有报道子宫内膜和卵巢原发性双癌的5年存活率为69.3%。也有报道双癌总的5年存活率为66%。
日常
患者在积极接受治疗,还应保持良好的心态,使增加战胜疾病的信心。同时要养成良好的生活习惯,合理休息,注意个人卫生清洁。
1、心理特点
患者可因疾病导致的不适症状,产生恐惧、焦虑的不良心理。
2、护理措施
(1)家属可鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应,使其树立战胜疾病的信心。
(2)患者平时可适当参加社交活动或正常学习、工作、转移对疾病的注意力。
1、每天清洗外阴或坐浴、更换内裤,保持外阴的清洁和干燥。
2、穿棉质内裤,减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。
1、保持室内环境清洁,保持床铺的平整、清洁和干燥。
2、注意休息和保暖。
3、鼓励卧床患者多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽。
4、按摩受压部位,防治压疮。
饮食
本病患者在积极配合治疗的同时,还要特别重视饮食的护理,平时养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,以促进疾病的恢复。
1、多吃高蛋白、高能量、高维生素的清淡、易消化的食物。
2、少食多餐,细嚼慢咽。
1、忌食生冷寒凉的食物。
2、忌辛辣刺激性食物。
3、避免饮酒。
预防
1、定期妇科检查,做到早发现、早诊断、早治疗。
3、适当活动,加强体育锻炼,提高机体抵抗力。
就医指南
1、出现阴道异常出血。
2、腹部出现包块。
3、出现腹痛或腹胀。
以上均须及时就医咨询。
一般建议去妇科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您时候开始出现阴道异常出血的?
2、您的月经规律吗?
3、您有过腹痛或腹胀的情况吗?
4、您有肿瘤疾病的家族史吗?
5、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
1、现在有明确的诊断吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?是恶性的吗?
4、我需要做哪些检查吗?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
6、我平时应该注意什么?
7、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?