无传染性。

青少年及小儿透明细胞癌临床上非常罕见，属于原发性阴道癌中的特殊类型腺癌，而原发性阴道癌仅为女性生殖道恶性肿瘤的1%～2%。

多在青春期发病。

青少年及小儿阴道透明细胞腺癌的病因尚不明确，可能与母亲孕期服用己烯雌酚（DES）有关。

有学者认为可能与母亲孕期服用己烯雌酚（DES）有关，多为孕期≤16周的宫内暴露者。阴道本身无腺体，阴道腺癌可来自残留的中肾管、副中肾管和异位的子宫内膜组织。阴道腺病与阴道腺癌有一定关系。子宫内接触DES发展为透明细胞癌危险性为1/1000，这可能是雌激素在胚胎发育时期，DES干扰了米勒上皮分化与退化过程，或者抑制了鳞状上皮替代柱状上皮的过程，残留的米勒细胞可导致阴道腺病和透明细胞腺癌。

致癌性HPV（人乳头瘤病毒）感染可能与阴道透明细胞腺癌的发展有关，但两者相关性较弱。

20%的患者早期可无症状，随着病程发展逐渐出现阴道排液、阴道出血等症状。癌症累及周边不同器官组织时，可伴发不同的症状。

主要表现为阴道排液和阴道出血。

1、癌症累及膀胱时，可出现尿频、尿急、尿血或排尿困难等症状。

2、癌症累及直肠时，可表现为里急后重、排便困难。

3、癌症累及阴道旁、主韧带、宫骶韧带时，可伴有盆髂两侧或腰骶部疼痛。

4、癌症转移至肺，可出现咳嗽、咳血等表现。

1、癌症累及尿道、膀胱、直肠时，可能继发瘘道。

2、疾病晚期可转移至其他器官组织，如肺、肝和骨骼等。

3、长时间阴道出血还可引起贫血。

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，尤其是妇科的专科检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、阴道脱落细胞学检查、人乳头瘤病毒（HPV）试验、阴道镜检查、阴道活组织检查，以及阴道超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等，明确诊断及评估疾病的严重程度，病期较晚者可能会建议做胸部X线检查、尿道-膀胱镜、直肠-乙状结肠镜等，以判断肺、膀胱、大肠等器官组织的受累情况。

妇科检查可见病变多位于阴道前壁上1/3，大小不一，肿瘤一般比较表浅，通常呈息肉状或结节状，有时可为扁平状，表面可有溃疡形成，质硬。

1、血常规

判断是否存在贫血。长期阴道出血可使铁丢失过多，可能致缺铁性贫血。

2、HPV-DNA检测

可明确是否存在HPV感染。

1、经阴道超声

可观察肿瘤的大小、位置、外形，对处女禁用，月经期慎用。该检查是一种腔内超声，需将超声探头直接放在阴道内进行超声检查，可清楚地显示女性盆腔内部器官组织结构。因探头紧贴宫颈，不需经过腹部多层组织和较厚脂肪，声束吸收少，图像较腹部超声明显清晰。患者不需憋尿，检查前应排空膀胱。

2、X线检查

用于肿瘤肺转移的诊断。

3、CT

对于确定肿瘤的大小以及排除癌灶侵犯其他器官，CT很有价值。特点是分辨率高，能显示肿瘤的结构特点、肿瘤定位、囊实性、周围侵犯及远处转移情况，对妇科肿瘤诊断准确性可达90%以上。

4、MRI

MRI无放射性损伤，无骨性伪影，对软组织分辨率高，能准确判断肿瘤大小、性质及浸润和转移情况，在检测肿瘤大小以及阴道旁或子宫旁受累情况时更加敏感。

5、PET-CT

（1）检查原理：PET是一种通过示踪原理，以显示体内脏器或病变组织生化和代谢信息的影像技术，为功能成像。目前PET最常用的示踪剂为¹⁸F标记的脱氧葡萄糖（ ¹⁸F-FDG），其在细胞内的浓聚程度与细胞内糖代谢水平高低呈正相关。恶性肿瘤细胞内糖酵解代谢率明显高于正常组织和良性肿瘤细胞，对病变同时进行PET和CT扫描图像采集，用同一个图像处理工作站对PET图像和CT图像进行融合。融合后的图像既显示病灶的精细解剖结构，又显示病灶的功能变化。

（2）检查意义：PET-CT被用于诊断、鉴别诊断、预后评价及复发诊断等。可发现直径10mm以下的肿瘤，诊断各种实体瘤的准确率达90%以上，高于传统的结构成像技术。

阴道活组织检查

1、医生在阴道镜直视观察下，通过活检钳夹取阴道局部可疑病变组织，送病理学检查。

2、镜下可见癌细胞胞浆透明，核呈鞋钉状，细胞结构可呈管囊型、实片型、乳头型、子宫内膜样型等。

3、阴道活组织检查是青少年及小儿阴道透明细胞腺癌确诊的金标准。

1、阴道脱落细胞学检查

（1）检查方法：患者取膀胱截石位，医生持阴道窥器暴露子宫颈阴道部，一般在阴道侧壁上1/3处或可疑病变部位轻轻刮取黏液及细胞作涂片，置95%乙醇中固定。对无性生活的妇女，阴道分泌物极少，可将消毒棉签先浸湿，然后伸入阴道，在其侧壁上1/3处轻卷后取出棉签，在玻片上涂片并固定。

（2）检查意义：可发现异常细胞。

（3）注意事项：采集标本前24小时内禁止性生活、阴道检查、阴道灌洗及用药。

2、阴道镜检查

（1）检查方法：患者取膀胱截石位，医生持阴道窥器暴露子宫颈阴道部，再用一根带有摄像头的管道进入阴道，直视下观察阴道及宫颈，必要时针对可疑病变组织取材并送病理检查。

（2）检查意义：医生可直视观察阴道及宫颈的情况，明确病变累及范围，协助选取活检部位。

（3）注意事项：阴道镜检查前应排除急性、亚急性生殖器炎症或盆腔炎性疾病，若有不宜进行检查，应先治疗。不应在月经的最大出血期进行。阴道镜检查前，受检者24小时内禁止阴道性交、冲洗和上药。

3、尿道-膀胱镜、直肠-乙状结肠镜

属于内窥镜，医生使用一根带有摄像头的管道从尿道或肛门进入，可直接观察尿路或肠道黏膜情况，用于判断晚期患者的癌灶是否侵犯其他器官。

医生会通过病史、症状结合辅助检查作出诊断。阴道活组织检查是青少年及小儿阴道透明细胞腺癌确诊的金标准。凡是阴道肿物或较明显的糜烂灶，均应行阴道细胞学检查和活检。病灶较局限、表浅、细小者，可在阴道镜下进行观察和活检，或用碘液局部涂抹，在不着色处作活检确诊。病期较晚者，可进行胸部X线检查、CT、PET-CT、尿道-膀胱镜、直肠-乙状结肠镜等排除癌灶转移。在诊断过程中，医生需排除子宫内膜腺癌、阴道腺病等疾病。

1、病史

胚胎期母亲服用DES史。

2、发病年龄

本病发病多在20岁左右。

3、症状

本病可表现为阴道出血和阴道排液。

4、体征

妇科检查见病变多位于阴道前壁上1/3，大小不一，肿瘤一般比较表浅，呈息肉状、结节状、扁平斑，表面可有溃疡形成，质硬。

5、辅助检查

（1）阴道脱落细胞学检查：可发现异常细胞。

（2）阴道镜检查：可明确病变累及阴道的范围，协助选取活检部位。

（3）活组织检查：是确诊方法。

1、子宫内膜腺癌

阴道转移部位多在阴道下段左右两侧或尿道下方，孤立结节，位于黏膜或黏膜下，肿瘤结节可破溃形成溃疡、出血和感染。可伴有子宫增大，子宫腔诊刮阳性。

2、尿道旁腺癌

多累及阴道前庭，可有尿频、尿痛或排尿障碍。

3、前庭大腺腺癌

多累及阴道下段侧壁，肿块位置较深。

4、阴道的子宫内膜异位

罕见，常好发于穹隆部。病灶可随月经周期性增大，周围呈炎症性浸润状，往往合并盆腔子宫内膜异位症，伴有痛经或性交痛。阴道的子官内膜异位发生癌变时，在组织学上必须看到正常的子宫内膜和子宫内膜腺癌之间的过渡形态。

5、阴道腺病

通常分布在阴道上段的前后壁和两侧穹隆，可蔓延到宫颈，很少累及阴道下1/3段，只有在上中1/3段受累时才在下1/3段出现。

6、恶性滋养细胞肿瘤的阴道转移

往往于黏膜下呈紫蓝色结节，溃破时可导致大出血。有流产、正常产或葡萄胎历史，子宫通常增大，或有卵巢黄素囊肿，尿妊娠试验阳性或血β-hCG异常升高。

浸润癌的治疗方案基于组织学肿瘤大小、病灶解剖位置、疾病分期以及年龄，采取不同治疗措施，包括手术、放疗、化疗等综合治疗方法。由于阴道的特殊解剖位置，治疗肿瘤可影响生殖功能和性功能。

本病的药物治疗主要为化疗，常用药物有阿霉素（ADM）、放线菌素D、环磷酰胺（CTX）、顺铂（DDP），联合化疗对有肺转移而无盆腔复发者有效；氟尿嘧啶（5-Fu）、长春新碱（VCR），对复发患者有一定疗效。

阿霉素（ADM）、放线菌素D、环磷酰胺（CTX）、顺铂（DDP）、氟尿嘧啶（5-Fu）、长春新碱（VCR）

阴道透明细胞腺癌患者多为年轻女性，治疗时需考虑保留生育功能，保留卵巢内分泌功能和一定长度的阴道，以保证身体第二性征的发育和提高生活质量。且阴道肿瘤临近膀胱、尿道和直肠，手术的作用有限。

1、早期阴道浅表病灶均作局部切除加局部放射治疗，可保留生育功能和阴道功能，但复发风险较大。

2、病灶侵犯阴道上1/3，选择根治性全子宫切除+盆腔淋巴结切除+阴道上段切除。

3、病灶累及阴道下2/3，选择根治性全子宫切除+盆腔淋巴结切除+全阴道切除，全阴道切除应考虑行皮瓣移植重建阴道，全子宫切除应保留卵巢。

4、晚期或中心型复发可选择盆腔脏器切除术，可能保留卵巢功能及适度阴道长度，提高生存质量。

1、放射治疗

简称放疗，适用于I～IV期所有的患者，是本病重要的治疗方法。包括腔内及体外照射两部分。

（1）体外照射：主要针对肿瘤、肿瘤周围浸润区及淋巴引流区。可以先行盆腔外照射，然后行腔内或组织内插植放疗。如果累及阴道下1/3段，应将腹股沟淋巴结也包括在照射范围内。

（2）腔内治疗：主要针对阴道原发病灶及临近浸润区，腔内治疗根据具体情况可以选择不同的阴道施源器，或者采用组织间插植治疗，以达到控制肿瘤，保护危及器官的目的，建议使用三维后装技术。

2、化学治疗

简称化疗，常用于与放疗的同步化疗，辅助化疗的作用有待评价。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与肿瘤期别、病灶部位、淋巴结有无转移、核分裂活跃的程度、病理类型与分级等因素有关。

1、因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易增加术后感染和出现并发症的风险，甚至危及生命。

2、手术切除阴道、子宫、卵巢或输卵管，可能会影响生育能力。

3、放射治疗可能引发原发性卵巢功能不全，导致性欲减退甚至不孕症；还可能影响子宫，导致自然流产、早产和低出生体重等不良妊娠结局。

不能自愈，需积极就医接受治疗。

早期治疗效果较好，可控制病情，晚期很难治愈。

暂无大样本数据研究。

很难根治。

阴道透明细胞腺癌治疗后可有远期复发，甚至长达10多年才复发，需注意远期随访。

1、直接延伸

阴道肿瘤可能延伸到周围的骨盆软组织结构，包括阴道旁组织、子宫旁、尿道、膀胱和直肠。

2、淋巴扩散

（1）上层阴道的癌细胞经淋巴管引流至盆腔淋巴结，很少扩散到主动脉旁淋巴结。

（2）阴道中部的癌细胞可能会沿着骨盆和腹股沟淋巴结转移。

（3）阴道下部的癌细胞可转移至腹股沟和股骨淋巴结。

3、血源性扩散

通常是晚期表现，分布于肺、肝和骨骼。

青少年及小儿阴道透明细胞腺癌患者在日常生活中应保持良好心态，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，遵医嘱用药；并注意锻炼身体，增强身体抵抗力；定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理状况

明确诊断癌症后，因对疾病的恐惧，患者常有悲哀、绝望等情绪，甚至产生轻生的想法。情绪的极度压抑和悲观严重影响疾病的恢复和预后。

2、护理措施

（1）患者应正确对待疾病，积极配合治疗，保持乐观心态。

（2）家属应多鼓励患者倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。用足够的耐心陪伴患者，关注患者的情绪变化，及时给予疏导。

（3）患者及家属可共同参与治疗和护理方案的制定，学习疾病治疗和护理信息，树立战胜疾病的信心。

1、术后需较长时间留置尿管，一般7～14天，待膀胱功能恢复后拔除尿管。在拔尿管的前3天开始夹尿管，连续3天，每2～3小时放尿1次，锻炼膀胱肌肉收缩力，促进排尿功能及早恢复。拔管后，患者1～2小时排尿1次，观察残余尿量。如残余尿在100ml以下，证明膀胱功能恢复良好，不需再留置尿管；如残余尿超过100ml，应再次留置尿管，直至残余尿100ml以下。少数患者由于出院时尿管未拔除，需自我护理。每日洗外阴1～2次，保持外阴清洁干燥；多饮水稀释尿液，可避免细菌生长；将尿袋放于膀胱水平以下，避免尿液倒流。

2、阴道癌根治术的患者术后常在盆腔放置引流管，应注意保持负压引流管的通畅，观察引流液的量、颜色、性质，一般48～72小时拔管。

1、注意休息，生活有规律。

2、适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力。

3、每天清洗外阴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。

4、建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

1、注意是否有异常阴道排液和阴道出血，或其他器官受累表现，如尿频、尿急、尿血或排尿困难；里急后重、排便困难；盆髂两侧或腰骶部疼痛；咯血等症状。一旦出现以上任何一症状，需尽快就医。

2、必要时行阴道镜检查和其他相关的影像学检查，监测病情变化。

3、注意患者精神状态和情绪变化。

遵医嘱定期复诊。第1年，每1～3个月1次；第2～3年，每3～6个月1次；3年后，每年1次。随访时行阴道细胞学涂片检查，必要时行阴道镜检查和必要的影像学检查。

日常需加强营养，饮食宜清淡、易消化，多摄入高蛋白、高能量、高维生素的食物，少食多餐。患者因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症。应根据患者的身体状况、饮食习惯，制定合适的饮食计划，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

1、宜吃抗癌的食物，如红薯、芦笋、花菜、芹菜、胡萝卜、番茄等。

2、宜吃增强人体免疫力的食物，如甲鱼、虾、鲫鱼、桑椹、荔枝、马齿苋、豆豉、橄榄等。

3、宜吃膳食纤维类食物，如全麦粉及糙米、燕麦全谷类食物、豆类、蔬菜和水果等。

4、对出现贫血或营养不良者，宜增加富含蛋白质和血红素铁的食物，如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等。

5、注意饮食规律、营养均衡。

1、忌吃辛辣刺激性的食物，如白酒、辣椒、黄酒。

2、忌吃致癌的食物，如烧烤、霉变、腌制的食物。

3、忌吃不容易消化的食物，如年糕、米粑、粽子。

4、忌油煎、肥腻、烟熏食物。

无有效预防方法，但可通过定期体检、早期发现、早诊断、早治疗来改善预后。如果母亲有孕期雌激素治疗史，则青春期女孩需要每6个月做阴道细胞学涂片检查及妇科检查。家长平时也需要留意孩子是否有阴道不规则流血、阴道排液等情况，发现时应及时就医。

出现异常阴道排液和阴道出血时，应及时就医咨询。

1、病情平稳或复查者，可于妇科就诊。

2、14周岁以内患者可于小儿科就诊，病情加重进展可转诊至妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部和盆腔进行体格检查，着宽松衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、医生可能会进行妇科检查和阴道镜检查，避免在月经的最大出血期进行。阴道镜检查前，受检者24小时内禁止阴道性交、冲洗和上药。可提前做好外阴清洁。

6、由家属陪同就诊，安抚患者情绪，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您为此做过什么检查和治疗吗？

4、您几岁了，是否来月经，月经周期及量是否正常？

5、您的母亲或您怀孕期间是否服用过乙烯雌酚或其他药物？

6、得过肝炎、结核之类的传染病吗？

7、您对哪些药物、食物过敏吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、有什么治疗方法？大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我需要住院吗？要住多久？

8、做手术以后影响我的生育能力吗？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？