英文名称
Soft tissue tumor遗传性
可能与遗传因素有关是否医保
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肿瘤科发病部位
全身常见症状
肿块、疼痛主要病因
目前病因尚不明确检查项目
细胞学检查、分子生物学诊断、X线摄片检查、超声显像检查、CT检查、MRI检查、病理检查重要提醒
软组织的肿瘤大多数为良性,手术切除后治愈率比较高。临床分类
根据肿瘤生物学潜能,WHO将钦组织肿瘤分为四个类型
1、良性
绝大多数不复发,即使复发也为非破坏性,局部完整切除几乎可治愈,罕见转移。
2、中间性局部侵袭性
常复发,可伴局部浸润和破坏,但几乎无转移,如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。
3、 中间性偶见转移性
肿瘤呈侵袭性生长,远处转移概率<2%,见于从状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。
4、恶性
除局限的破坏性生长和复发外,转移概率为20%~100%。
流行病学
无传染性。
1、良性软组织肿瘤的年发病率估计达到3000/100万。
2、软组织肉瘤的年发病率约30/100万。
本病可广泛发生于各类人群,无特殊好发人群。
病因
大多数的良性和恶性软组织肿瘤病因均不明确,恶性软组织肿瘤中有少数与遗传和环境因素、放射线、病毒感染及免疫缺陷有关。也有个别病例报道发生在瘢痕部位、骨折处和器官移植附近,而绝大多数软组织肉瘤似乎都没有明显的致病因素。目前还没有发现遗传学改变逐渐积累和组织学恶性度不断升高的现象。
1、遗传因素
部分恶性软组织肿瘤患者发病可能与遗传因素有关,但尚无明确机制。
2、环境因素
环境污染等因素可能造成恶性软组织肿瘤的发生风险增高。
3、放射性因素
放射物质、放射线接触史可能造成恶性软组织肿瘤的发生风险增高。
4、病毒感染
部分类型的病毒感染可增加软组织恶性肿瘤的发生风险。
5、免疫缺陷
有部分观点认为本病的发生与免疫缺陷有关。
6、瘢痕、损伤
个别病例报道发生在瘢痕部位、骨折处和器官移植附近。
症状
软组织肿瘤患者多无明显症状,常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。高级别肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。部分患者可出现局部淋巴结肿大。
1、肿块
软组织肿瘤患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。肿块大小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大。恶性肿瘤的直径多>5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。肿瘤中纤维,平滑肌成分较多者则质地较硬,而血管,淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
2、疼痛
高级别肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。
3、温度升高
软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度多接近正常。
4、区域淋巴结肿大
软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。
恶性软组织肿瘤若侵犯破坏正常骨质结构,可发生病理性骨折,患者出现局部疼痛。
检查
软组织肿瘤临床分布广泛,患者多仅表现为肿块症状,伴或不伴疼痛,体格检查意义较小。医生多需行细胞学检查进行初步筛查,并经多种影像学检查手段进一步明确,患者多还需行组织检查确诊,对于软组织肉瘤患者还需行分子生物学诊断。
1、细胞学检查
细胞学检查是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:
(1)已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊。
(2)软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片。
(3)穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。
2、分子生物学诊断
在软组织肉瘤的研究中,近年来发现一些肿瘤中出现染色体的相互易位,其中滑膜肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、尤文肉瘤等发生频率较高,可以被用来作为辅助诊断。在组织学鉴别诊断上困难时可以通过基因检测的方法得出诊断。
1、X线摄片检查
X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肌肉瘤、横纹肌肉瘤等。
2、超声显像检查
该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性,恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等,超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的方法。
3、CT检查
CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,故用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
4、MRI检查
用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线和CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次和肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订计划的良好依据。
软组织肉瘤的诊断较困难,分类繁多,常常难以明确肿瘤起源及诊断,因此依据肿瘤形态及组织病理检查尤为重要。医生多需取患者肿瘤部位组织进行病理检查。
诊断
医生根据病史和临床表现,可以将软组织肿瘤与非肿瘤性肿块鉴别,但本病的具体诊断多需结合影像学及病理检查进行。
治疗
良性软组织肿瘤一般无需治疗。治疗重点一般在软组织肉瘤,对于此类肿瘤,早期发现和早期治疗是治疗成败的关键,正确制定首次治疗方案是获得理想疗效的第一步。目前恶性肿瘤的治疗需要多学科的综合,治疗前根据临床表现和影像学资料正确判断病情,合理、有序地选择手术、放疗、化疗等各种手段,方能有效彻底根除原发肿瘤。
异环磷酰胺、顺铂、阿霉素
1、根治性手术
所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不切除一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除,只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。
2、减积手术
是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善患者的生活质量并延长患者的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤,可先行减积手术,而后再辅加放射治疗,可取得好的疗效。
3、截肢术
适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血时;或伴发严重感染,如脓毒血症、破伤风等危及患者生命时;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制时;或肢体已有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。
1、放疗
在外科手术前后联合应用放射治疗,可提高治疗效果 。术前放疗适用于原发肿瘤较大,及界限不清者,可降低手术操作引起的种植或远处播散的危险。行局部广泛切除术,并待伤口愈合后可行术后放疗。
2、化疗
恶性软组织肿瘤,可通过化学药物进行治疗,常用的药物包括异环磷酰胺、顺铂、阿霉素等,目的是杀死肿瘤细胞,但单纯药物治疗效果多不理想。
治疗周期约3个月,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
软组织肿瘤患者的预后受其类型、临床分期、手术效果等影响。良性患者一般预后良好,手术切除后多无其他影响。恶性肿瘤患者预后不佳,但经积极治疗一般可有效提高生活质量,延长生存期。
1、软组织肿瘤无论良性或恶性,持续生长均有可能造成疼痛,引起患者不适。
2、恶性肿瘤持续发展可引起病理性骨折等并发症,并可弥漫性生长,危及生命。
本病不会自愈。
良性患者可经手术治疗治愈,恶性患者早期发现经积极治疗也可达到临床治愈,并有较长的生存期,中晚期患者难以治愈。
良性患者可经手术治疗治愈,恶性患者早期发现经积极治疗也可达到临床治愈,并有较长的生存期,中晚期患者难以治愈。
良性患者可彻底根治,恶性患者一般较难根治。
恶性软组织肿瘤可存在复发,复发概率与手术方式及术后辅助治疗的选择有关。
恶性软组织肿瘤可经血行转移、淋巴道转移或种植转移。
恶性软组织肿瘤患者术后五年生存率在22%~51%之间。
日常
软组织肿瘤患者,尤其是恶性软组织肿瘤患者,需要注意日常生活的管理,必要的生活习惯调整,对于改善患者症状,促进患者恢复,延长生存期有较大帮助。
恶性软组织肿瘤患者,由于病情较重且多伴有疼痛,患者可因此出现抑郁、悲观等情绪,患者家属及周围人群应当注意保护患者情绪,帮助患者了解疾病治疗效果,建立战胜疾病的信心,以达到最好的治疗效果。患者也应保持积极乐观的心态,尽可能配合治疗,最大限度延长生存期。
1、营造舒适、安静、放松的生活环境,定期开窗通风,保持室内适宜的温、湿度。
2、注意休息,避免劳累,保证充足睡眠。
3、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。
4、注意天气变化,及时添减衣物,预防感冒。
5、戒烟酒,养成良好生活习惯。
患者在治疗后2年之内间隔约2~3个月复查1次,以后可适当延长随访的间隔时间。
饮食
良性软组织肿瘤患者一般术后即可正常生活,恶性患者则需要注意日常饮食的调理,科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、饮食宜为易消化、富含维生素的食物。
2、增加新鲜蔬菜水果的摄入。
3、适当补充优质蛋白质,如鱼、瘦肉、牛奶等。
4、少量多餐。对于放、化疗及手术后的患者,由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。
1、忌食燥热、肥腻、煎炒等助热助湿的食物,忌食发物。
2、减少咖啡、浓茶等的饮用。
3、戒烟戒酒。
4、减少盐类摄入,避免食用腌制食物。
预防
软组织肿瘤的病因尚不完全明确,目前尚无有效的预防方式。
就医指南
1、局部不明原因肿块。
2、肿块出现钝痛。
出现以上情况时需积极就医治疗。
怀疑软组织肿瘤患者宜前往肿瘤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。
4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。
5、安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您都有哪些症状?
2、症状有无进行性加重?
3、家族中是否有人患有此类疾病?
4、既往是否做过放射治疗?
5、既往有无恶性软组织肿瘤病史?
6、您的工作是否接触化学原料或放射性物质?
1、症状严重么?
2、为什么会出现这些症状?
3、这些症状会致命么?
4、我应该吃什么药治疗?
5、应该做什么检查?
6、需要进行手术么?
7、手术治愈之后会有后遗症么?
8、康复后需要改善什么习惯么?