基于2004年Graus分类法，根据受累部位分类：

1、中枢神经系统受累

（1）典型综合征：脑脊髓炎、边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性。

（2）非典型综合征：脑干脑炎、脊髓炎或坏死性脊髓病、运动神经元病。

2、周围神经系统受累

（1）典型综合征：副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛、急性感觉运动神经病、慢性假性肠梗阻。

（2）非典型综合征：视神经炎、僵人综合征、远端对称性感觉运动神经病变、亚急性及慢性感觉运动神经病、多发性神经根神经病、多发性单神经病、臂丛神经炎、自主神经病、神经及肌肉血管炎、异常蛋白血症神经病。

3、神经-肌肉接头受累

（1）典型综合征：Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。

（2）非典型综合征：重症肌无力、神经性肌强直。

4、肌肉受累

可见典型综合征皮肌炎。

5、视觉系统受累

可见非典型综合征肿瘤相关性视网膜病、黑色素瘤相关视网膜病。

无传染性。

本病临床少见，约1%的成年恶性肿瘤患者可并发。50%~80%的癌性神经肌病肿瘤患者症状出现在癌症确诊之前。有关不同部位神经症状发病率的报道不一致，感觉神经病（SN）最常见，确诊的癌症患者0.3%~0.7%出现SN。

本病无特发人群。

本病发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。

1、体液免疫机制

肿瘤细胞会表达与正常神经组织相同或相似的抗原，这些抗原引发的自身免疫系统应答不仅会抑制肿瘤细胞的生长，也会产生损伤神经元的抗体，造成神经功能缺失。

2、细胞免疫机制

肿瘤细胞抗原所介导产生的抗体，可能会激活T淋巴细胞，被激活的T淋巴细胞协同CD8⁺和CD4⁺细胞，造成中枢神经系统神经元凋亡，神经功能缺失。

3、中毒学说

有学者认为是癌组织产生的毒素影响神经代谢，也有学者认为可能是有一种毒素同时引起肿瘤和癌性神经肌病。而另外一些学者则否定此观点，理由是此病发病率低，而且肿瘤大小与病程无关，很多病例症状出现在肿瘤未发现之前。

本病多数患者的症状出现于肿瘤之前，可累及脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等不同部位，根据受损部位的不同，表现出多种多样的临床症状和体征。一般为亚急性起病（即发病时间比急性缓慢，比慢性迅速），症状逐渐加重，数日至数周发展至高峰。

1、末梢神经病变

（1）感觉型末梢神经病变：从四肢远端开始的麻木、疼痛或异样感觉，逐渐加重，并向近端发展，感觉障碍的区域呈手套或袜子式。

（2）感觉-运动型末梢神经病变：四肢远端对称性肌无力、肌萎缩、肌腱反射减弱，伴有较轻的四肢手套或袜子式感觉障碍。

2、肌肉病变

（1）癌性肌无力综合征（LEMS）：出现肢带肌无力，即患者四肢近端力量明显下降，出现上楼困难、抬手困难等表现；主动运动后肌力可有暂时性增加。

（2）重症肌无力：部分或全身骨骼肌易疲劳，肌无力症状活动后加重、休息后减轻，或者出现晨轻暮重。

（3）多发性肌炎与皮肌炎：根据受累肌肉部位不同，可以出现四肢无力、两臂上举困难、吞咽困难、抬头困难等，可伴随有皮肤红斑、水肿等皮炎表现，较单纯的多发性肌炎和皮肌炎发病缓慢。

3、脊髓病变

进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化（逐渐加重的全身肌肉萎缩和吞咽困难）、亚急性坏死性脊髓病变（早期痉挛性截瘫，晚期弛缓性截瘫）或横贯性脊髓炎（神经根痛、肢体麻木乏力）的症状，病情进展较快，重则可导致死亡。

4、脑部病变

（1）亚急性小脑皮质变性：小脑共济失调（动作笨拙、不协调、平衡障碍等），可伴有眼球震颤、精神异常。

（2）慢性器质性精神病：智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快、近事遗忘、定向障碍（对周围环境和自身状况出现认知错误）、癫痫发作等。

5、视网膜病变

视力下降、伴或不伴夜盲症、视野缺损、全视野视网膜电图（ffERG）异常等。

本病由于肌无力、脑脊髓病变卧床，可能导致褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等一系列并发症。

患者出现四肢麻木疼痛、感觉异常、乏力、肌肉萎缩等情况应及时就医，医生询问病史后，可能会先对患者进行简单的体格检查，例如四肢肌力和肌张力、肌腱反射、指鼻试验和对指试验等共济运动检查，之后可能建议进行胸、腹和盆腔X线或CT扫描、超声检查、血清和脑脊液抗体检测等。

1、一般检查

医生对患者的一般情况（性别、年龄、发育情况）、生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压）等做一个整体了解。

2、意识状态检查

医生通过与患者的交流、互动、小测试，来检查患者的知觉、思维、情感等意识内容的状况，患者可能出现淡漠、恐惧、智力减退、记忆力减退、认知障碍等异常表现。

3、四肢检查

医生通过指导患者做各种动作，对患者四肢肌力、肌张力、感觉情况进行检查，并检查各生理反射是否正常。可能出现不同部位的肌力下降、肌肉萎缩、感觉异常、腱反射减弱。

4、神经专科检查

（1）病理反射检查：需要患者仰卧，医生在足、小腿部进行特殊体征的检查，观察是否出现阳性反应。

（2）共济运动检查：医生会指导患者做指鼻试验、对指试验、轮替动作、闭目站立等动作，观察动作是否能协调完成，是否出现阳性体征。

1、血清和脑脊液抗体检测

（1）肿瘤神经（onconeural）抗体的检测对诊断本病具有很高的特异性（>90%），主要包括抗Hu（ANNA-1）、抗Yo（PCA-1）、抗CV2/CRMP5、抗Ta/Ma2、抗Ri（ANNA-2）、抗amphiphysin、抗recoverin、抗SOX-1（AGNA）等，分别可提示不同部位的肿瘤。

（2）非特异性抗原的抗体具有部分肿瘤抗体的特征，对未知肿瘤的阳性预测率较高，包括抗Tr（PCA-Tr）、抗Zic4、PCA-2、ANNA-3。

2、脑脊液检查

腰椎穿刺之后进行脑脊液检查，可见到细胞数增多，蛋白总量以及IgG水平升高。

为了明确是否有肿瘤存在，与单纯的神经肌肉疾病相鉴别，医生可能建议进行多部位的B超、X线或CT检查。

1、腰椎穿刺

脑脊液检查及脑脊液抗体检测，都需要进行腰椎穿刺取出脑脊液。

（1）检查过程：腰椎穿刺在下背部的腰椎进行。检查时，患者需要侧卧，双手抱膝使腰椎后凸，医生将穿刺针插入两块腰椎骨之间，取出脑脊液样本。检查后，穿刺部位用消毒纱布块固定，患者需要去枕平卧4~6小时。整个过程大约需要45分钟。

（2）检查风险：由于腰椎穿刺属于创伤性的操作，可能会出现头痛、背部不适、出血、脑干疝等情况。患者在接受操作前应与医生充分沟通，理解腰穿操作的必要性，不必过度畏惧。

（3）检查结果：脑脊液检查可见到细胞数增多，蛋白总量以及IgG水平升高。脑脊液抗体检测可见到阳性。

2、肌电图检查

（1）检查准备：检查前患者应穿宽松的衣服，提前洗澡以去除皮肤上的油脂，不要涂抹任何乳液或者护肤品。

（2）检查过程：医生会根据患者的症状，在皮肤的不同部位放置表面电极，或插入针电极。检查过程中医生会对患者发出休息和收缩肌肉的指示，或者指导患者改变姿势。

（3）检查风险：肌电图是一个低风险的检查，罕见并发症。表面电极会传输微小的电流，可能使患者感到痉挛；在针电极插入肌肉的地方，患者可能会有感到不适和疼痛，通常在针取出后不久结束。

（4）检查结果：Lambert-Eaton肌无力综合征患者，重复神经电刺激高频（20~50Hz）刺激试验可见复合肌肉动作电位（CMAP）波幅增加100%以上，而低频（3~5Hz）刺激试验CMAP波幅递减。

癌性神经肌病的诊断主要依赖临床表现和必要的实验室检查，但是均无明显特异性，与其他神经肌肉系统的营养、代谢障碍及中毒损害相似，临床诊断重在鉴别。

1、诊断步骤

（1）排除其他病因所导致的神经损伤综合征，如血管病变、感染、结缔组织疾病、药物副作用、中毒和代谢性疾病等。

（2）寻找隐源的恶性肿瘤。

（3）结合临床特征、实验室结果和临床随访作出PNS诊断。

2、2004年Graus诊断标准

（1）具有典型综合征的体征，在其后5年内发生肿瘤，可确诊。

（2）具有非典型综合征的体征，对肿瘤进行非免疫治疗后明显改善，而不是自发缓解，可确诊。

（3）具有典型或非典型综合征的体征，特异性神经元抗体阳性，但未发现肿瘤，可确诊。

（4）具有非典型综合征的体征，非特异性神经元抗体阳性，在5年内发生肿瘤，可确诊。

1、末梢神经炎

癌性神经肌病变应与各种原因所致的末梢神经炎相鉴别，包括使用抗癌药物所致末梢神经病变。其他原因引起的末梢神经炎常伴有特殊病史，例如糖尿病、酗酒、中毒、感染等，针对其病因治疗，症状可得到缓解。抗癌药物引起的末梢神经病变，可在疗程间期得到好转，化疗后加重，而癌性神经肌病在化疗后，由于肿瘤得到控制而缓解。

2、重症肌无力

Lambert-Eaton肌无力综合征可见到主动运动后肌力暂时性增加，且一般先发于骨骼肌；重症肌无力的症状活动后加重，休息后缓解，且一般先见到眼睑下垂、吞咽困难，之后进展到骨骼肌。

3、多发性肌炎和皮肌炎

单纯多发性肌炎应用激素或免疫抑制剂治疗后症状缓解，预后较好。癌性多发性肌炎伴有恶性肿瘤病史，或在之后可发现恶性肿瘤，抗癌治疗后症状自然得到缓解。

治疗本病的重点在于治疗原发病灶，多数患者经治疗控制肿瘤后，症状逐步好转。然而当癌性神经肌病的症状和体征较明显，无法对原发肿瘤进行治疗，或危急生命时，或原发肿瘤已到晚期无有效治疗手段时，也需对该病作对症治疗。

1、免疫治疗

目前免疫抑制疗法是临床实践中较好的治疗方法，尤其是在尚未检测到肿瘤，或者当肿瘤治疗没有改善或稳定时，免疫抑制可以作为一种联合疗法。

（1）一线治疗：类固醇，血浆置换，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或免疫吸附治疗。

（2）二线治疗：主要为免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环孢素A，他克莫司，霉酚酸酯、环磷酰胺、利妥昔单抗等。

2、对症治疗

（1）抗癫痫治疗：常用卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥等。

（2）神经保护药物治疗：例如甲钴胺、谷维素、维生素B₁等。

类固醇、硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环孢素A，他克莫司，霉酚酸酯、环磷酰胺、利妥昔单抗、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、甲钴胺、谷维素、维生素B₁

发现原发肿瘤病灶的患者，经过医生评估后可手术切除原发肿瘤。

1、放疗

（1）基本原理：放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。

（2）场景：治疗过程类似做影像学检查。

（3）适应症：具体方案需根据肿瘤发病部位不同，经医生评估决定。

（4）不良反应：可能出现恶心、呕吐、白细胞和血小板的下降、局部皮炎等。

2、化疗

（1）基本原理：使用有细胞毒性的药物，杀死癌细胞。

（2）方式：口服、静脉注射、腔内注射等。

（3）适应症：具体方案需根据肿瘤发病部位不同，经医生评估决定。

（4）不良反应：恶心、呕吐、白细胞和血小板减少、脱发、肝肾功能损害等。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在明显个体差异。

本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病因病变部位的不同，对癌性神经肌病的预后有明显影响，但本病总体预后不良。

1、脑部病变者，可导致智力障碍。

2、四肢肌肉病变者，可导致肌肉萎缩、无力，甚至瘫痪。

3、脊髓病变者，病情进展较快，患者可在短时间内死亡。

本病一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

多数患者经治疗控制原发肿瘤后，症状可明显缓解。

暂无大样本数据研究。

本病早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤并早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

肿瘤出现进展或转移时，本病症状也会随之加重复发。

癌性神经肌病患者应该保持良好的心态，积极治疗原发病，配合医生完成治疗方案，了解肿瘤疾病的日常护理知识，能够自我识别放化疗的不良反应，保持健康的生活习惯。

1、心理特点

患者经治疗后症状加重时会出现不同程度的焦虑、恐惧，表现为害怕与家人分别，时有哭泣、敏感多疑、做令人讨厌的事，希望引起别人注意。

2、护理措施

（1）患者应该保持积极的心态，树立战胜疾病的信心，多与家属、亲友或医务人员进行沟通，及时宣泄不良情绪。

（2）家属应该多关爱患者，了解更多日常护理的知识，建立积极面对疾病的勇气。

1、在进行化疗的患者，应该牢记化疗方案的给药时间、疗程等信息，确保遵医嘱按时服药。

2、能够自我识别药物的不良反应，例如化疗后出现恶心呕吐、腹泻、脱发、出血，服用免疫抑制剂后出现乏力、食欲减退等，遇到不能处理的情况及时通知医务人员。

1、保持手术创面清洁，定期做清洁护理，可遵医嘱使用抗感染药物，发现创面出现红肿、脓性分泌物等，及时通知医务人员。

2、严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征，有异常及时告知医护人员处理。

3、长期卧床的患者，家属应注意定期帮助患者翻身，保持床单平整、干燥、清洁，防止压疮。

4、固定好输液管、氧气管、导尿管，防止患者在全麻苏醒过程中，因躁动导致管道脱出。

1、适当运动，不断提高自我护理能力和自身体能，及时将自身信息反馈给医护人员。

2、保证充足的睡眠和休息，进行有氧锻炼，减轻疲乏。

3、预防跌倒及外伤。

4、出现呕吐时，将头偏向一侧或取坐位，呕吐后及时漱口、清洁。

5、出现腹泻时，观察腹泻次数、量及性质，注意清洁保护肛周皮肤，注意腹部保暖。

6、出现便秘时，注意便秘原因、持续时间，增加粗纤维食物摄入，适当增加饮水量，可环形按摩腹部，训练定时排便。

7、大小便失禁者，注意保持床单及皮肤清洁干燥，做好会阴部及肛周皮肤清洁，必要时涂皮肤保护剂。

8、长期卧床者，注意定时变换体位，或使用充气床垫。

1、定期复查血常规和肝肾功能，出现异常及时告知医护人员。

2、若通过治疗原发肿瘤得到控制，神经肌肉系统症状缓解后，再次出现四肢麻木、疼痛、四肢无力、疲劳等，提示可能存在肿瘤复发转移，及时复查。

对PNS诊断后，定期复查以查找肿瘤，需持续5年，Lambert-Eaton肌无力综合征需持续2年。

患者应进食高热量、高蛋白、高维生素饮食，有利于患者放化疗后尽快恢复。

1、患者饮食以高热量、高蛋白、高维生素为原则，例如甜点、牛奶、肉类、蔬菜和水果等。

2、出现腹泻时，饮食以流质或半流质（如稀饭、面汤、酸奶等）为宜。

3、出现便秘时，增加粗纤维食物摄入，例如芹菜、南瓜、麦片等，适当增加饮水量。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

2、生冷，寒凉，油腻食物应少食，健康饮食才有助于改善手术和放化疗后抵抗力低下。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

该病目前无预防措施，应定期进行检查，早发现早治疗。

1、出现进行性加重的抬头困难、上楼困难、抬手困难等肌无力症状。

2、出现四肢麻木、疼痛、套式感觉异常。

3、出现全身乏力、肌肉萎缩、吞咽困难。

4、出现智力减退、记忆障碍、抑郁、近事遗忘、对周围环境和自身状况认知错误等精神异常。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均须及时就医咨询。

1、先出现神经肌肉相关症状的患者，可到神经内科就诊。

2、有肿瘤病史，或者神经内科检查后怀疑合并有肿瘤者，到肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、若需要做脑脊液检查，请提前遵医嘱做好准备。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的家族中有人有过类似的症状吗？

4、您之前有做过检查和治疗吗？

5、您的症状有逐渐加重或缓解吗？

6、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因是癌症吗？

3、我的情况严重吗？我还能活多久？

4、我需要做手术吗？

5、我需要放化疗吗？有什么副作用？

6、可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？需要长期卧床吗？可以运动吗？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？