原发性卵巢类癌综合征
原发性卵巢类癌综合征(primary ovarian carcinoid tumors,POCTs)又称嗜银细胞瘤,是一类极为罕见的发生于卵巢的神经内分泌肿瘤。其恶性程度较低,多发于中老年女性。临床表现为面红、腹泻、支气管哮喘、类癌性心脏病等。早期无转移者预后良好,晚期预后较差。

英文名称

primary ovarian carcinoid tumors,POCTs

其它名称

嗜银细胞瘤

疾病分类

泌尿生殖系统

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

卵巢

常见症状

盆腔包块、面部潮红、腹痛、腹泻、支气管哮喘、右心杂音、骨关节病、精神错乱等

主要病因

具体病因不明

检查项目

体格检查、24小时尿5-羟吲哚乙酸、血清肿瘤标志物、B超、组织病理学检查

重要提醒

本病一旦发现需要积极治疗,以免疾病进展,增加治疗难度,影响预后。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

发病率极低,在卵巢癌肿所占比例不及0.1%,占全身所有类癌的0.52%。

好发人群

发病年龄为14~79岁,多发于中老年女性。

病因

总述

原发性卵巢类癌综合征病因未明确,可能与类癌中分泌的5-羟色胺、组胺、多巴胺等多种活性物质有关,其中5-羟色胺占主导地位,约56%患者5-羟色胺增高。

症状

总述

多数患者无明显临床症状,1/3患者可出现类癌综合征,如皮肤潮红、腹泻、支气管哮喘、类癌性心脏病等,胃肠道症状主要为腹胀、便秘等。

典型症状

1、盆腔肿物

常为偶然发现,91%的卵巢类癌发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。

2、发作性水样腹泻

约61%的类癌综合征患者出现,有里急后重,常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现。

3、类癌性心脏病

是类癌综合征的一种最严重的表现,常见于疾病的后期,发生率69%~72%,主要影响心脏瓣膜。最后可导致心力衰竭。

4、皮肤阵发性潮红

以头颈部、上肢及胸部多见。数分钟内由暗红转为淡红,继而苍白或青紫,很快消失。约95%患者可有此表现。

5、呼吸系统症状

25%的患者有支气管哮喘发作。

6、肝

肿大、质硬,可触及结节。

7、低蛋白血症

类癌肝转移后,白蛋白合成减少,或腹泻导致蛋白质过多从肠道丢失。

8、尿液

5-羟吲哚乙酸含量可高达60~100mg/24h,血浆5-羟色胺浓度可达0.5~3ug/ml或以上。

伴随症状

1、多伴有同侧卵巢的成熟性囊性畸胎瘤。

2、可伴有咳嗽和呼吸困难。

并发症

本病最严重的并发症为类癌性心脏病,早期可无症状。

检查

预计检查

当出现面部潮红、腹痛、腹泻、支气管哮喘等情况时需要及时就医。医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查。之后可能建议做24小时尿5-羟吲哚乙酸、血清肿瘤标志物、B超、组织病理学检查等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

妇科检查可发现盆腔肿物。

实验室检查

1、24小时尿5-羟吲哚乙酸

血和尿中5-羟吲哚乙酸升高,可能是肿瘤有分泌活动的标志。

2、肿瘤标志物检查

部分患者血清癌抗原125(CA125)轻度升高。

影像学检查

B超检查可观察到病灶部位、大小、形态、边界、肿物内部血流情况、评估病变有无邻近器官侵犯、盆腹腔种植转移病灶及腹腔积液。

病理检查

将手术切除的肿物进行病理检查,以明确诊断。

诊断

诊断原则

确诊依赖于手术病理。在诊断过程中,医生需排除特发性面部潮红、特发性面部潮红、系统性肥大细胞增生症等疾病。

鉴别诊断

本病需要与特发性面部潮红、绝经期面部潮红、系统性肥大细胞增生症等疾病进行鉴别,可通过实验室以及影像学检查进行区分。

1、特发性面部潮红

指面部的毛细血管扩张所引起的一种皮肤疾病,有的仅仅是两侧颧部发红,边界呈圆形,这种皮肤薄而敏感,过冷、过热、情绪激动时脸色更红。

2、绝经期面部潮红

是由自主神经功能紊乱造成血管舒缩功能障碍所致。潮红、出汗和头晕被称为自主神经功能障碍的典型三联征。阵发性潮红是女性进入更年期的特征性标记,绝经后妇女有70%~80%出现不同程度的潮红。

3、系统性肥大细胞增生症

是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病,其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润,主要侵犯皮肤,但可累积其他系统或器官,通常为良性过程,只有少数是恶性疾病。

治疗

治疗原则

原发性卵巢类癌综合征治疗以手术切除为主,辅以药物、放疗和化疗治疗。

一般治疗

1、给予高蛋白饮食、烟酸和多种维生素。 

2、避免不恰当查体和情绪波动以防引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。

3、禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制药和乙醇,以改善类癌综合征的症状。

药物治疗

1、H受体拮抗剂

对早期类癌综合征症状较轻的患者,联合应用H1和H2受体拮抗药如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。

2、5-羟色胺拮抗药

常用5-羟色胺拮抗药包括马来酸甲麦酰胺、赛庚啶,可控制潮红及腹泻。

3、甲基多巴

能抑制5-羟色胺合成。

4、色氨酸羟化酶抑制药

常用药物对氯苯丙氨酸,可完全缓解腹泻。

5、皮质激素

可通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作,使患者安全度过手术、化疗等危险期。

6、生长激素抑制因子类药物

生长激素抑制因子(SMS)可有效地抑制许多内源性肽的分泌,有效控制腹泻和潮红。术前、术中应用可减少致死性类癌现象发生。

7、a-干扰素

其疗效需进一步观察。

相关药品

苯海拉明、西咪替丁、马来酸甲麦酰胺、赛庚啶、甲基多巴、对氯苯丙氨酸、皮质激素、生长激素抑制因子、a-干扰素、5-氟尿嘧啶(5-FU)、链佐星

手术治疗

1、对无转移的原发性类癌手术切除最为理想,早期可达到根治的目的。

2、对于那些需要保留生育功能的年轻患者,可做单侧附件切除。

3、对于无需保留生育功能的老年女性可行双侧附件及子宫切除,并辅以化疗。

放化疗

1、化学治疗

化疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。对晚期不能切除病灶的原发性卵巢类癌可用化疗控制症状,较有效的药物有5-氟尿嘧啶(5-FU)加链佐星,但是肿瘤对化疗反应越敏感,症状反而加重,是由于瘤细胞破坏而释放活性物质,所以对急性发作期的类癌综合征不应采用常规剂量的有效细胞毒性药物,应减小剂量并延长给药时间。这可减少不良反应也不降低疗效。

2、放射治疗

放疗是通过使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。对晚期病人可给药姑息小剂量放射治疗某些孤立肿瘤。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

原发性卵巢类癌综合征较少发生远处转移,早期未发生转移患者预后较好。晚期已有肿瘤转移者预后差。

危害性

1、本病可影响患者的心脏功能,主要影响心脏瓣膜,最后导致心力衰竭。

2、若不接受正规治疗,则肿瘤可发生转移,严重者危及患者生命。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

本病恶性程度较低,早期无转移者通过手术治疗可达临床治愈。晚期者很难治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

早期可达根治的目的。

复发性

少数患者有远期复发的可能。

转移性

较少发生远处转移。

生存周期

对手术无转移的类癌患者5年生存率达95%,有区域性淋巴结转移者为83%,远处转移者为38%。局限于一侧卵巢的原发性卵巢类癌100%存活10年,80%存活15年。

日常

总述

原发性卵巢类癌综合征患者在日常生活中要保持良好的心态,家人也应给予关心、鼓励,使患者增加战胜疾病的信心,同时要养成良好的生活习惯。

心理护理

因对本病的认识不够,患者容易出现恐惧、焦虑等不良情绪。此时家属可以鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应,使其树立战胜疾病的信心。患者平时可适当参加社交活动或正常学习、工作、转移对疾病的注意力。

术后护理

1、常规监测患者生命体征,如脉搏、血压、呼吸、体温等。

2、患者应遵医嘱定期换药,保持切口干燥、清洁,避免感染。

3、家属应遵医嘱观察患者的留置管,避免压堵,并记录引流液的颜色和量。

4、术后可使用镇痛泵以减轻和缓解患者痛苦,提高患者的睡眠质量,保证手术治疗的效果。

5、术后需禁食,待患者排气后才可以进食。

生活管理

1、患者要养成规律的作息时间,多休息,避免劳累。

2、病情稳定后,患者可根据身体耐受情况进行适当的体育锻炼。

3、患者化疗后可能身体虚弱,反应明显,需要家属给予适当的陪护,以免发生跌倒等意外。

4、放疗患者可能出现局部红疹,在日常生活中,应着宽松衣物,避免摩擦此处,以免造成皮损。

5、保持室内环境清洁,保持床铺的平整、清洁和干燥。

复诊须知

少数患者有远期复发,所以患者需要严格进行复查。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,还要特别重视日常饮食,养成良好的饮食习惯,多吃高蛋白、高能量、烟酸和多种维生素的清淡、易消化的食物。

饮食建议

1、饮食尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素,注意膳食平衡,少量多餐。

2、食物多样化,搭配合理,提高患者食欲。

3、多选择具有抗癌功效的食物,多吃蔬菜与水果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。

饮食禁忌

1、避免饮酒、喝浓茶等辛辣刺激性食物。

2、避免生冷、寒凉的食物。

预防

预防措施

本病具体病因不明,尚无有效的预防措施,建议定期妇科检查,做到早发现、早确诊、及时手术。

就医指南

门诊指征

1、发现盆腔包块。

2、出现皮肤潮红、腹泻、支气管哮喘等。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为妇科,确诊后需要到肿瘤科进行诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行妇科检查,应穿着宽松的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么症状?

2、您是什么时候开始出现皮肤发红的?

3、您平时感觉到胸闷吗?是否有易激怒、心跳加速等?

4、您最近一段时间排便次数是否较以前有所增加?

5、与以往相比,您的大便的形状有改变吗?

6、您近期食欲怎样?体重是否有变化?

7、您有肿瘤疾病的家族史吗?

8、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?目前有确定的诊断吗?

2、引起我得这个病的原因是什么?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?要手术吗?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?会影响生育吗?

6、治疗费用高吗?可以报销吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?需要长期服药吗?

8、如果治好了会复发吗?复发后是不是活不久了?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
--暂无药品信息--