英文名称
piriform sinus carcinoma遗传性
病因尚未明确,部分可能与遗传有关是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
耳鼻喉科、康复科、肿瘤科、精神心理科发病部位
咽喉常见症状
咽部不适、吞咽异物感、咽痛、吞咽痛、声音嘶哑、颈部包块、吞咽困难、呼吸困难主要病因
病因尚未明确,可能与吸烟刺激、饮酒刺激、感染、营养、空气污染等多种因素有关检查项目
体格检查、X线、CT、MRI、PET/CT、间接喉镜、内镜、病理活检重要提醒
本病恶性程度较高,多数患者就诊时已处于中晚期,应采取个体化综合治疗,以改善预后,提高生活质量,延长生存期。临床分类
梨状窝癌一般根据具体发病部位分为内侧壁型、外侧壁型、混合型及浅表扩张型。
流行病学
无传染性。
原发于下咽部的恶性肿瘤比较少见,下咽癌整体约占头颈部恶性肿瘤的2%,其中以梨状窝癌最为多见,约占下咽癌的70%~86%,暂无确切的发病率报道。
好发于50~70岁男性。
病因
与大多数的癌症相同,关于梨状窝癌的确切发病原因尚未明确,目前研究显示,可能与吸烟刺激、饮酒刺激、感染、营养、空气污染等多种因素有关。
1、吸烟刺激
无论是国内还是国外研究均显示,吸烟与包括梨状窝癌在内的下咽癌有直接关系,并且致癌率与吸烟量呈正相关。据统计,90%左右的梨状窝癌患者存在长期大量吸烟史。
2、饮酒刺激
酒精已证实为一级致癌物,经常饮酒者,由于酒精长期刺激下咽部黏膜,因此可导致黏膜发生癌变,也是造成梨状窝癌的重要因素之一。
3、感染因素
近期研究显示,人类乳头瘤慢性感染很可能是导致梨状窝癌的重要因素之一,并且可以解释为何越来越多无烟酒史的中年男性罹患本病。
4、营养因素
部分病例显示,长期营养缺乏,如缺铁、维生素缺乏等,也可能会引发梨状窝癌等下咽癌。
5、其他
众所周知,癌症的发生是由于综合性因素所致,上述4种因素虽然是导致梨状窝癌的重要因素,但并非全部因素,例如空气污染、长期接触有毒有害物质、遗传、胃酸反流、机体免疫功能低下等其他因素,也可能与梨状窝癌的发病有关。
症状
梨状窝处于下咽较深的部位,解剖位置隐匿,所以梨状窝癌患者的早期症状比较模糊,大多在就诊时已出现咽痛、吞咽痛、声音嘶哑、颈部包块、吞咽困难、呼吸困难等中晚期症状。
1、早期症状
当瘤体比较小时,患者可无任何症状,随着肿瘤进展,部分患者可在早期出现咽部不适或吞咽异物感,但一般并不明显,容易被忽视。
2、中晚期症状
(1)疼痛:咽部疼痛往往是患者就诊的第一主诉,当肿瘤增大,表面发生溃烂时,还可出现吞咽疼痛。其中,一侧咽痛或吞咽痛向同侧耳部放射是本病的症状特点之一。
(2)声音嘶哑:由于梨状窝与喉部关系密切,因此当肿瘤侵犯喉部结构时,便可引起声音嘶哑,是本病患者中晚期常见症状之一。
(3)颈部包块:随着肿瘤不断增大,患者可于颈中部或下部,出现较为明显的隆起或包块,触摸时质地坚硬,一般无按压痛,肿块会不断增大。较为常见,约半数患者在就诊时已存在颈部包块。
(4)吞咽困难、呼吸困难:均为晚期的典型表现。
(5)其他:中晚期患者可能还会出现咳嗽、饮水呛咳、痰中带血,以及发热、贫血、消瘦等晚期恶病质表现。
1、梨状窝癌较多向同侧的颈深淋巴结上组和中组转移,晚期可发生骨转移、肺转移等远处转移。
2、梨状窝癌在中晚期,还可并发营养不良、代谢紊乱、呼吸道感染、恶病质等。
3、梨状窝癌术后常见并发症包括咽瘘、颈部局部感染、淋巴瘘、咽食管吻合口狭窄、气管造瘘口狭窄、吞咽呛咳等。
检查
当患者出现咽部不适、吞咽异物感、咽痛、吞咽痛、声音嘶哑、颈部包块等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做X线、CT、MRI、PET/CT、间接喉镜、内镜、病理活检等检查,以进一步了解病情,明确诊断,帮助临床分期,指导后续治疗。
医生通过颈部检查,可以观察颈部是否对称,喉体有无增大或不对称。通过触诊,可以判断有无颈部淋巴结肿大、颈部肿块、甲状腺肿大、舌甲膜和环甲膜饱满现象等。
1、X线检查
(1)常规X线检查:即喉部与颈侧位X线摄片,可以观察喉内及椎前软组织情况。梨状窝癌时,主要表现为梨状窝密度增高。
(2)喉咽部X线体层摄片:可以更为清晰地观察梨状窝情况,判断肿瘤喉内浸润程度。
(3)喉咽及食管X线造影:部分晚期患者可能侵犯颈段食管,故可通过碘油或钡剂进行造影观察,判断梨状窝及食管有无病变,了解肿瘤的侵犯范围。
2、CT
颈部CT检查可以较好地显示梨状窝癌侵犯的范围及程度,并且有助于早期发现颈部淋巴结转移。
3、MRI
MRI通过三维成像技术,结合增强扫描,可以早期发现黏膜下病变,弥补喉镜检查的不足,了解肿瘤侵犯的立体范围,有助于早期发现梨状窝癌对梨状窝尖及环状软骨后段的侵犯,指导后续治疗。
4、PET/CT
又称为正电子发射计算机断层扫描,是目前诊断和评估癌症的最先进影像手段之一。梨状窝癌患者通过PET/CT检查,可以显示肿瘤代谢情况,从而实现早期诊断,并可进行全身准确评估,有助于精准肿瘤分期。
病理检查:为确诊依据,当发现梨状窝病变时,可在间接喉镜、纤维喉镜或电子喉镜下,获取病变活体组织进行病理检查,获得最终的病理诊断。
1、间接喉镜检查
临床上最为常用、最为简便。将间接喉镜置于患者口咽部,对喉部及部分喉咽部进行观察。通过间接喉镜检查,通常可以观察下咽及喉部、梨状窝、环后下咽后壁等处有无新生物、隆起或溃疡,以及梨状窝有无积液。需要注意的是,由于梨状窝解剖位置较为隐匿,梨状窝癌有时使用间接喉镜不易发现,对可疑病例可进一步行内镜检查。
2、内镜检查
包括纤维喉镜、电子喉镜和食管镜等,有助早期发现梨状窝、杓会厌皱襞病变,并判断肿瘤的范围。同时,还可在内镜下取得病变组织送检,获得病理诊断。
诊断
根据患者出现咽部不适、吞咽异物感、咽痛、吞咽痛、声音嘶哑、颈部包块等症状,结合颈部检查,以及X线、CT、MRI、间接喉镜、内镜、病理活检等辅助检查结果,一般可作出诊断。
根据美国癌症联合会和国际抗癌联盟2009年的标准,对梨状窝癌原发灶、颈淋巴转移和远处转移情况进行TNM分期。
1、T分级
(1)Tx:原发肿瘤无法评估。
(2)T0:无原发肿瘤证据。
(3)Tis:原位癌。
(4)T1:肿瘤局限于下咽的一个解剖亚区并且最大径≤2cm。
(5)T2:肿瘤侵犯超过下咽的一个解剖亚区或邻近解剖区域,或2cm<最大径≤4cm,且无半喉固定。
(6)T3:肿瘤最大径>4cm或半喉固定。
(7)T4a:肿瘤侵犯甲状软骨/环状软骨、舌骨、甲状腺、食管或中央区软组织。
(8)T4b:肿瘤侵犯椎前筋膜,包绕颈动脉或累及纵隔结构。
2、N分级
(1)Nx:区域淋巴结无法评估。
(2)N0:无区域淋巴结转移。
(3)N1:同侧单个淋巴结转移,最大径≤3cm。
(4)N2:同侧单个淋巴结转移,3cm<最大径≤6cm;或同侧多个淋巴结转移,最大径均≤6cm;或双侧或对侧淋巴结转移,最大径均≤6cm。
(5)N2a:同侧单个淋巴结转移,3cm<最大径≤6cm。
(6)N2b:同侧多个淋巴结转移,最大径均≤6cm。
(7)N2c:双侧或对侧淋巴结转移,最大径均≤6cm。
(8)N3:转移淋巴结最大径>6cm。
3、M分级
(1)Mx:远处转移无法评估。
(2)M0:无远处转移。
(3)M1:有远处转移。
4、临床分期
(1)0期:TisN0M0。
(2)Ⅰ期:T1N0M0。
(3)Ⅱ期:T2N0M0。
(4)Ⅲ期:T1N1M0、T2N1M0、T3N0M0、T3N1M0。
(5)ⅣA期:T1N2M0、T2N2M0、T3N2M0、T4aN0M0、T4aN1M0、T4aN2M0。
(6)ⅣB期:T4b任何NM0、任何TN3M0。
(7)ⅣC期:任何T任何NM1。
治疗
由于梨状窝癌发病位置相对隐蔽,多数患者就诊时已处于中晚期,所以合理的治疗应是手术治疗、放化疗、分子靶向治疗、姑息治疗等个体化综合治疗,尽可能保留患者的咽、喉等功能,提高生活质量,延长生存期。
1、分子靶向药物
包括梨状窝癌在内的头颈部鳞状细胞癌绝大多数存在表皮生长因子受体(EGFR)的过度表达,因此,近年来多项研究显示,分子靶向药物可作为晚期或复发患者综合治疗的组成部分,可与放疗联合应用,减少放疗相关的不良反应,提高放疗效果,延长患者生存率。目前,常用的分子靶向药物包括西妥昔单抗、尼妥珠单抗、吉非替尼等。
2、化学药物
部分患者可通过不同形式的化学药物治疗,达到提高保喉率、减少晚期远处转移概率、姑息治疗等目的,具体详见放化疗。
西妥昔单抗、尼妥珠单抗、吉非替尼、顺铂、5-氟尿嘧啶、紫杉醇、甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱
1、手术原则
在保证无瘤生存率的前提下进行外科根治,尽可能保留咽、喉等功能,提高患者术后生活质量。在手术过程中应依据肿瘤原发部位、侵犯范围及生物学特性制订个体化的手术方案。术前准确判断肿瘤的位置、黏膜和深部切缘,选择合适的手术入路,保护正常的黏膜,遵循无瘤原则,采取先深部切缘后黏膜切缘的顺序,彻底切除肿瘤,并灵活运用各种修复方式完成功能重建。
2、手术方式
(1)经口CO2激光手术治疗:对于T1~T2的早期病变,特别是基底部较窄、未见明显深层浸润者,可考虑采取经口CO2激光手术治疗。该术式属于激光微创手术,具有手术创伤小、恢复快、避免气管切开、保留喉部功能等优势,术后结合颈部淋巴结清扫术或术后放射治疗,可获得与开放性手术同样的满意疗效。
(2)保留喉功能的梨状窝癌切除术:包括单纯咽部分切除术、喉部分咽部分切除术、经声门旁间隙入路梨状窝内侧壁癌切除术等,适用于T1、T2早期病变以及部分精心选择的T3病变患者。这部分患者通过保留喉功能手术,不仅可获得与喉切除根治性手术相同的治疗效果,并且可以完全或部分恢复喉的发音及吞咽功能,从而提高生活质量。
(3)不保留喉功能的梨状窝癌切除术:包括喉全切除咽部分切除术、咽喉全切除术和咽喉全切除术-食管全切除术等,适用于大部分T3、T4病变患者。这部分患者由于肿瘤累及双侧喉结构,广泛侵犯黏膜下结构,除非在肿瘤切除后,存在较为完整的软骨支架和一侧活动完好的环杓关节,其他情况均需采取不保留喉功能的梨状窝癌切除术进行治疗。
(4)颈部淋巴结清扫术:约70%的梨状窝癌患者会存在颈部区域的淋巴结转移,是否进行颈部淋巴结清扫对于患者的生存率具有重要影响。因此,医生会在上述肿瘤切除手术后,根据情况采取相应范围的颈部淋巴结清扫术,为提高患者预后及生存率的重要手段。
3、术后缺损修复与重建
梨状窝癌患者在行肿瘤切除术后,通常会遗留下咽部及颈段食管大块缺损,因此术后采取相应的修复与重建,是关闭患者缺损、恢复进食及发音功能、减少手术并发症的重要手段,也是术后治疗的难点之一。目前,主要的修复方式包括以咽喉残存组织进行整复、消化道段整复以及皮瓣/肌皮瓣整复3类,医生会根据具体缺损情况,制定个体化的修复与重建方案。
4、复发后手术治疗
对于采取放化疗失败或者术后复发者,应视情况采取复发后的挽救手术治疗。例如,梨状窝癌保留喉功能手术后局部复发者,可以采取喉、下咽全切除术,向下侵犯位置过低或出现食管内第二原发癌时,需要同时采取食管全切除术。单纯颈部复发者,需要采取颈全清扫术或颈扩大性清扫术进行挽救治疗。
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。目前,对于梨状窝癌的放疗主要分为根治性放疗和辅助放疗两类。
(1)根治性放疗:对于T1~T2的早期病变,或者不适合或拒绝手术者,可采取单纯的根治性放疗,5年局部控制率可达83%左右,喉功能保留率可达92%左右。一般建议采用同期整合补量调强适形放疗(SIB-IMRT)技术,在满足靶区照射剂量同时能最大限度保护周围正常组织。
(2)辅助放疗:对于中晚期病变,单一治疗手段效果均不理想,故放疗可作为综合抗肿瘤治疗的组成部分,可分为术前辅助化疗和术后辅助化疗。其中,术前辅助化疗可以缩小肿瘤范围,增加手术治疗或保喉机会,但可能会影响切口愈合,增加术后咽瘘风险;术后辅助放疗可以帮助清除隐形病灶,从而减少术后复发率及转移率。
2、化学治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式,分为诱发化疗、同步放化疗、姑息性化疗等。
(1)诱导化疗:对于梨状窝癌患者而言,诱导化疗一般不作为单独的治疗手段,通常用于晚期病变以及术前、放疗前的病例筛选。相关研究显示,诱导化疗可以提高梨状窝癌患者的保喉率,减少晚期患者远处转移的概率。常用的诱导化疗药物包括顺铂、5-氟尿嘧啶、紫杉醇。
(2)同步放化疗:是指放疗和化疗同时进行,又分为术前同步放化疗、根治性同步放化疗和术后同步放化疗。据研究显示,同步放化疗的疗效优于单纯放疗,目前欧美国家对于不能保留喉功能的中晚期患者多采用同步放化疗,但是,同步放化疗会增加患者的治疗毒性,并会使挽救性手术并发症风险升高,故具体方案仍待进一步研究证实。
(3)姑息性化疗:主要是用于部分晚期梨状窝癌患者,目的是为了缓解症状。常用的姑息性化疗药物包括甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱、5-氟尿嘧啶等。
姑息治疗:对于晚期或复发治疗无效者,可采取姑息治疗,包括营养支持、呼吸支持、止痛治疗、心理疏导和姑息化疗等,以减轻症状,改善心理状况,提高晚期生活质量,延缓死亡时间。
梨状窝癌的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
梨状窝癌的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
梨状窝癌在头颈部恶性肿瘤中恶性程度较高,发病部位隐蔽,早期病例少,约80%患者就诊时已处于中晚期,总体预后较差,总体5年生存率仅有30%左右。
1、梨状窝癌发病部位隐蔽,早期症状模糊,多数患者就诊已处于中晚期,治疗较为困难。
2、虽然手术治疗可彻底切除肿瘤病灶,但中晚期患者手术切除范围广,如何保留咽、喉等功能以及术后修复与重建都是治疗中的难点。
3、中晚期患者可能因继发感染、营养不良、恶病质等并发症,严重威胁患者生命健康。
4、梨状窝癌恶性程度较高,治疗后复发或残留也是影响患者预后及生活质量的棘手问题。
梨状窝癌无法自愈,需积极治疗。
本病尚无法完全治愈,但通过积极治疗,可改善预后,提高生活质量,延长患者的生存时间。
梨状窝癌治疗后存在复发可能,也是较为棘手的问题,暂无确切的复发率报道。
梨状窝癌恶性程度较高,早期即可出现颈部淋巴结转移,并可侵犯喉部、气管、颈段食管等周围解剖结构,晚期可通过血运途径发生远处转移,常见的远处转移部位是肺部和骨。
Ⅰ期、Ⅱ期患者,经根治性手术或根治性放疗,5年总生存率可达60%左右;Ⅲ期、Ⅳ期患者,5年总生存率约为25%~35%;总体5年生存率仅有30%左右。
日常
梨状窝癌由于病情较为复杂,患者常采取个体化综合治疗,因此应注意心理护理、术后护理、日常调理、放疗后护理、定期复杂等多方面管理,可起到辅助治疗的作用,减少治疗相关并发症,促进恢复,提高生活质量。
1、心理特点
患者可能由于手术会影响术后的吞咽及发音功能,而造成一定程度的心理压力,产生焦虑、恐惧、抑郁等不良情绪。
2、护理措施
家属应多与患者沟通交流,使患者了解到手术治疗的重要性,并可通过术后吞咽、失语康复训练,训练新的吞咽及语言表达方式,从而树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,缩短恢复时间,提高生活质量。
1、部分患者术后会佩戴气管套管,由于失去鼻部对气体过滤、清洁、加温加湿作用,因此应加强对气管套管的护理,包括定时清洁、消毒、湿化、防脱落等,外出时,可使用纱布块遮挡套管口,以防止异物进入。
2、术后应注意口腔护理,使用抗菌棉球清洁口腔,直至经口进食。避免漱口,以免造成习惯性吞咽。
3、术后注意鼻饲管护理,包括妥善固定、防止滑脱、保持引流通畅、观察引流液情况等,如有异常,及时通知医护人员。
4、术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。
5、家属应注意观察患者的切口,若出现红肿、出血、化脓等异常情况,及时告知医生。
1、家属应为患者提供湿润、舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新,保持室内温湿度适宜。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,不要熬夜,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。
4、每天应在康复医师指导下,进行吞咽、发音等康复训练。
5、保持积极乐观的心态,可以培养良好的兴趣爱好,避免焦虑、恐惧、抑郁等。
6、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可适当擦浴。
7、患者应避免在疾病休养期去灰尘烟雾多的地方。
8、患者外出时建议家属陪同出行,避免发生意外。
9、患者日常注意随天气变化添减衣物,防止感冒。
患者应遵医嘱定期复诊,如行颈部检查、MRI、PET/CT等,以判断有无术后并发症、评估治疗效果,及时发现病情变化,以便调整治疗方案。
放疗后护理:采取放射治疗的患者,在放疗后应注意皮肤及口腔护理。
1、皮肤护理
放疗期间,应注意穿着宽领舒适的棉质衣物,避免放射区域局部摩擦,使用温水温和清洗,不要使用香皂、沐浴露等。放疗期间,可使用三乙醇胺乳膏等放疗皮肤保护剂,外出时局部给予遮挡,避免局部吹风、日晒。
2、口腔护理
放疗后应加强口腔护理,保持口腔清洁,少量多次饮水,缓慢吞咽,避免冷热及酸辣刺激。发生口腔溃疡时,可使用康复新液以及特定的含漱液,缓解疼痛,促进溃疡愈合。
饮食
梨状窝癌应格外注意饮食调理,这是因为患者常处于营养缺乏状态,或者存在吞咽障碍、进食呛咳等,并且可能导致体质下降,中断治疗等。故应在营养医师及医护人员指导下,制定合理的膳食模式,以改善患者营养状况,促进康复,协助治疗。
1、对于梨状窝癌切除及咽喉功能重建术后者,需要采取一段时间的鼻饲营养,由营养师配制专业的流质营养液,以满足日常营养所需,促进术后黏膜愈合。
2、放疗后患者,饮食宜清淡、易消化,给予高热量、高蛋白、高维生素的食物,以改善营养状况。多食新鲜蔬菜水果,可将蔬果打成蔬果汁,补充维生素,提高身体免疫力。可以适当选择瘦肉粥、鸡蛋羹等高热量、易消化食物。
3、放疗后,应养成随时饮水的习惯,口干者可适当吃一些生津食物,比如冬瓜、绿豆汤、雪梨、菊花茶等。
4、进食呛咳者,应练习使用坐位进食,头前倾,用手按压颈前区,缓慢咽下,建议进食糊状食物,饮水使用吸管。
1、放疗及术后患者,应避免辛辣刺激性饮食,避免进食生冷、坚硬的食物。
2、避免进食高脂及油腻食物。
3、戒烟戒酒。
4、避免暴饮暴食。
预防
梨状窝癌的病因尚未完全明确,暂无有效预防措施,但可通过以下措施降低本病的发生风险。
1、避免长期吸烟,长期吸烟者应尽早戒烟。
2、避免长期、大量饮酒,注意控制饮酒量,保持安全量饮酒。
3、均衡饮食,营养全面,不要挑食、偏食。
4、避免接触有毒有害物质。
5、养成健康的生活习惯,保持乐观的心态,适量参加体育锻炼,增强机体免疫力。
就医指南
1、反复出现咽部不适或吞咽异物感。
2、近期出现咽痛、吞咽痛,伴声音嘶哑、颈部包块等症状。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
若出现上述情况,应及时到院就诊。
患者应前往耳鼻喉头颈外科就诊。在诊疗过程中,可能还需前往肿瘤科、康复科、心理科等科室接受综合治疗。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的口咽部检查,建议提前漱口。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您吸烟喝酒吗?量大吗?
7、您有没有什么基础疾病呢?
8、家族中有类似患者吗?
1、我的情况严重吗?是恶性的吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、与遗传有关系吗?
4、我需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
8、如果治好了会复发吗?复发后生存率还高吗?
9、平时生活我需要注意什么?
10、我需要复查吗?多久一次?