肝纤维板层癌是肝细胞癌的一种少见的特殊组织学类型，我国最新的肝癌诊治专家共识，将肝癌分类如下。

1、弥漫型。

2、巨块型，瘤体直径大于10厘米。

3、块状形，瘤体直径在（5~10）厘米。

4、结节型，瘤体直径在（3~5）厘米。

5、小癌型，流体直径小于3厘米。

本病无传染性。

肝纤维板层癌发病率较少见，有多家研究机构报道，本病占原发性肝癌的0.5%～9%左右。

肝纤维板层癌是肝细胞癌的一种少见的特殊组织类型，死亡率暂无明确统计。

肝纤维板层癌是肝细胞癌的一种少见的特殊组织类型，由于其特殊的临床特征、病理改变、肿瘤标志物和较好的预后，受到了较大的重视。1980年后，国内外肝纤维板层癌病例报道不断增多，现已经超过200例。

肝纤维板层癌常见于年轻人，85％的患者发病年龄小于等于35岁，发病无明显性别及人群差异。

肝纤维板层癌在亚洲和非洲少见，在北美和欧洲国家相对多见。

肝纤维板层癌的病因和危险因素目前尚不清楚，大量文献报道，肝纤维板层癌常发生于无肝硬化的青少年，由此可见其发生与病毒感染和酒精导致的肝硬化无直接关联。我国病例报道中有部分在肝纤维板层癌细胞中检测到乙肝病毒DNA，推测乙肝病毒感染可能是导致部分肝纤维板层癌的病因，但尚需进一步研究证实。

近年来有研究发现肝纤维板层癌与肝细胞局灶结节性增生密切相关。

肝纤维板层癌病程缓慢，平均11个月出现症状，腹痛、右上腹不适及体重减轻是常见症状，约2/3的患者可扪及腹部包块，出现黄疸，而腹水较少见，常无肝硬化。

肝区疼痛：最常见和主要的症状，疼痛多为持续性隐痛、胀痛或刺痛，以夜间或劳累后加重。肝区疼痛部位与病变部位有密切关系，如病变位于右肝可表现为右上腹疼痛，为以左肝则表现为胃痛。

食欲减退、腹胀、恶心呕吐腹泻等。

早期乏力、消瘦症状常不明显，随着病情发展而日益加重，体重也日渐下降，晚期患者则呈恶病质，如发生肝外转移时，还可出现相应部位的症状，如肺转移患者可表现为呼吸困难、咳嗽和咯血。

1、癌结节破裂出血

如癌块局限于肝包膜下，则出现剧烈右上腹疼痛，破入腹腔则出现急腹症或腹膜刺激症的表现。出血量小，可以出现血性腹水，出血量较大的引起休克甚至死亡。

2、上消化道出血

当患者患有肝癌时，入肝的门静脉压力增高，从而致使食管胃底静脉曲张，当患者进食稍硬食物时，曲张静脉极易破裂出血。上消化道出血约占肝癌死亡原因的15%，患者可出现呕血和黑粪等症状。

3、肝性脑病

患者肝脏解毒能力下降，致使血氨升高，可诱发肝性脑病。通常为肝癌终末期的并发症，约1/3的患者因此死亡。

4、继发感染

由于机体免疫力低下或化疗放疗等因素影响，原发性肝癌患者极易并发感染。常见感染有肺炎，肠道感染，胆系感染，泌尿系感染，败血症，自发性腹膜炎等。

患者出现腹痛、右上腹不适及体重减轻等情况，应及时就医。就医时，医生首先会对患者进行体格检查，可能会建议进行乙肝和丙肝病毒检测、腹部超声、肝功能、腹部CT，以及一些肿瘤标记物的检测。

1、医生会对患者的腹部进行触诊，检查肝脏的大小，早期因肝脏代偿，肝脏可出现代偿性增大，晚期失代偿肝脏可缩小。

2、医生会按压患者肝脏区域，一般患者会有肝区疼痛。

3、如果患者有腹水等，当腹水量较大时，医生会让患者仰卧，双下肢屈髋屈膝，通过腹水冲击触诊法初步估计腹水量。

4、如果患者有黄疸，医生可能会检查患者的睑结膜，患者睑结膜可出现黄染。

1、生化检查

转氨酶、血胆红素正常或轻中度升高，血浆蛋白正常。

2、肿瘤标志物检查

（1）约10%的肝纤维板层癌患者甲胎蛋白（AFP）轻度升高。

（2）近年来发现一些有价值的肿瘤标志物，包括铜蓝蛋白升高、血浆神经降压素升高、血清VitB₁₂结合力升高、芳香酶的高表达。

1、腹部超声

在超声图像上表现为正常肝背景下的单发、巨大实性肿块，肿块内部呈混合较高回声，其中部的放射状瘢痕灶呈低回声。彩色多普勒血流显像血流信号非常丰富，肿瘤血管管径粗细不均，走行弯曲。

2、X线

可见瘤内钙化灶。

3、腹部CT

多显示病灶边界清楚的低密度区，条索状结构和坏死区，肝门内淋巴结肿大。

经皮肝细胞穿刺活检：在超声引导下做肿瘤细胞的穿刺活检，可以确定肿物性质，明确诊断。镜下可见瘤细胞浆内含大量嗜酸性颗粒；大量平行排列的板层状纤维穿行于瘤细胞基质。

肝血管造影：显示大都血管丰富伴病理血管，偶有动静脉瘘，无特异性，结果有一定的参考价值。

肝纤维板层癌由于体征有限，实验室诊断价值不大，医生主要靠采集病史、影像学检查以及组织病理学检查来诊断该病。血浆神经降压素和血清VitB₁₂结合力升高有一定特异性，如遇到甲胎蛋白和乙肝病毒阴性的年轻肝肿瘤患者，结合影像学方面的特点，可以考虑肝纤维板层癌。

1、临床表现

患者肝区疼痛、右上腹包块、体重减轻。

2、实验室检查

可见血浆神经降压素和血清VitB₁₂结合力升高，如果甲胎蛋白（AFP）和乙肝病毒阴性的年轻肝肿瘤患者，结合影像学方面的特点，可以考虑肝纤维板层癌。

3、肝穿刺活检

瘤细胞浆内含大量嗜酸性颗粒，大量平行排列的板层状纤维穿行于瘤细胞基质。

1、肝细胞局灶性结节性增生（FNH）和肝细胞腺癌（HCA）

肝细胞局灶性结节性增生和肝细胞腺癌在大体形态和组织病理上与肝纤维板层癌相似，但肝纤维板层癌的间变远较肝细胞局灶性结节性增生和肝细胞腺癌明显。肝纤维板层癌结缔组织分布不均匀，而肝细胞局灶性结节性增生和肝细胞腺癌分布均匀。

2、转移性胰岛细胞瘤

转移性胰岛细胞瘤可产生透明纤维带和分隔的恶性肿瘤细胞巢，但与肝纤维板层癌比较缺乏纤维板层带，瘤细胞无突出的核仁。

3、硬化性肝癌

硬化性肝癌纤维组织呈明显沿血窦分布，缺乏板层特征且纤维化的程度比肝纤维板层癌弥漫广泛。

4、转移性副节瘤

转移性副节瘤肿瘤细胞的胞浆可为嗜酸性，但无纤维板层化和细胞间变，也无明显核仁。

治疗中的基本原则是既要最大限度切除肿瘤，又要最大限度的保护剩余肝脏的储备功能。手术切除是目前治疗肝纤维板层癌的主要手段，对于不能手术切除者，可行肝移植。

虽然目前没有肯定的证据支持乙肝病毒是导致肝纤维板层癌发病的重要机制，但仍然建议乙肝患者给予积极的抗病毒治疗，以保护肝脏进一步受损。

1、腹水的患者给予利尿剂、抽腹水处理。

2、腹痛的患者给予适当的镇痛处理，比如口服曲马多片，严重者可采用杜冷丁镇痛。

3、黄疸患者给予保肝药物治疗，比如甘草酸制剂、谷胱甘肽。

4、恶心、呕吐的患者给予清淡饮食，必要时给予止吐药物处理，比如口服昂丹司琼、甲氧氯普胺片等。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

顺氯氨铂、5-氟尿嘧啶、氟脲苷、表柔比星、阿霉素、丝裂霉素、氨甲喋呤、曲马多片、杜冷丁、甘草酸制剂、谷胱甘肽、昂丹司琼、甲氧氯普胺片

1、肝切除

（1）根治性切除：对癌症原发灶做全部的切除，连带其周围的淋巴结也全部切除。

（2）姑息性肝切除：针对肿瘤范围较大，已有转移的患者，为改善患者生活质量，可切除大部分癌组织。

2、肝移植术

肝切除和肝移植如何选择目前尚无统一的标准，一般认为对于局限性肝癌，如果患者不伴有肝硬化，则应首选肝切除。如果合并肝硬化，肝功能不能代偿，则符合移植条件，首选肝移植。

1、放疗

通常适用于肿瘤较局限于半肝，尤其是右肝，无黄疸、腹水、远处转移、门静脉主干癌栓者。

2、化疗

有研究显示，用5-氟尿嘧啶联合α-干扰素能使60%的肝纤维板层癌患者达到完全缓解，这可以成为手术后辅助化疗的有效方法。动脉内化疗性栓塞可以用于缩小不能手术的肿瘤大小。常用药物包括顺氯氨铂、氟脲苷、表柔比星、阿霉素、丝裂霉素、氨甲喋呤等。

1、射频消融

是将一根针状电极插入肿瘤通电后产生热量而破坏肿瘤细胞，达到治疗肿瘤的目的。

2、冷冻治疗

是治疗不能手术切除肝癌的重要手段，冷冻方法可选择手术中冷冻切除、腹腔镜下冷冻或在超声CT下经皮冷冻等。

国内外已广泛开展原发性肝癌的生物治疗，涉及免疫治疗，基因治疗，内分泌治疗，干细胞治疗等多个方面，近年来分子靶向药物治疗肝癌已成为新的研究热点，主要方法如下。

1、抗表皮生长因子受体药物，如厄洛替尼和西妥昔单抗。

2、抗血管生成药物，如贝伐珠单抗。

3、信号传导通路抑制剂，如mTOR抑制剂依维莫斯。

4、多靶点抑制剂，如索拉菲尼和舒尼替尼等。

肝纤维板层癌治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

肝癌是一种进展较快的恶性肿瘤，肝纤维板层癌患者的平均生存时间为32个月，其5年生存率在31.8%左右，肝切除术可显著改善其愈后。

1、患者因早期症状不明显，发现可能就是晚期，对患者的心理以及日常生活质量有严重的影响。

2、因术后可能复发，严重影响患者的心理健康，患者后期可能并发肝性脑病等严重并发症，使患者丧失意识，甚至危及生命，给患者及其家庭带来巨大困难。

本病无法自愈，需积极就医治疗。

本病治愈率较低。

暂无大样本数据研究。

肝纤维板层癌患者术后复发率高，术后要定期随访，复发多在术后6个月~18个月左右。

肝纤维板层癌可侵及腹部，其他脏器包括胃、十二指肠、右肾等。最常见的肝外远距离转移部位是腹腔淋巴结、腹膜和肾上腺。

肝纤维板层癌患者的平均生存时间为32个月，其5年生存率是31.8%左右。

患者在确诊癌症后，应该保持积极向上的心态，乐观的面对疾病，积极的配合医生治疗，遵医嘱按时吃药，手术后定期复查，科学的锻炼身体，增强体质，避免不良的生活习惯。

1、患者要正视现实，增强应对能力，积极参与和配合治疗。

2、家属要与患者共同面对疾病，互相扶持，使患者尽可能平静舒适的度过疾病期；要理解患者适当的发泄，鼓励患者表达出自己的想法和担忧，疏导安慰患者。

1、患者家属需要观察患者术后肠道功能是否恢复，比如有无放屁大便等。

2、家属需观察患者是否有持续甚至加重的腹胀，患者手术切口是否有液体渗出等，如果有液体渗出，需要及时告知值班医生。

1、科学作息，避免劳累，避免食用霉变食物，戒酒。

2、注意日常锻炼身体，增强体质，劳逸结合。

患者需要在术后两年内3个月~6个月复查一次，术后两年之后需要每年复查一次，主要复查肿瘤标记物、肝功能、腹部彩超、胸片等。如果出现水肿、体重减轻、出血倾向、黄疸、疲乏等症状时，应及时就诊。

肝癌晚期的患者极易并发肝性脑病，患者及家属应该严格遵医嘱治疗，适当补充支链氨基酸，不可进食高蛋白质饮食及增加血氨的药物，要保持大便通畅，一旦出现肝性脑病的迹象，如言语混乱、意识模糊等，应及时于医院就诊。

多进食高热量，优质蛋白质，富含维生素和纤维素的食物，以清淡易消化为宜。

改善营养状况，易采用高蛋白，高热量，高维生素易消化的饮食，少量多餐。

1、避免饮酒，避免食用霉变的食物。

2、合并肝硬化，有肝功能损害者应当限制蛋白质摄入。

3、肝功能不良伴腹水者，严格控制水和钠的摄入量。

肝纤维板层癌的预防和其它癌症的预防类似，积极地采取三级预防措施，对早期发现癌症及疾病的预后有一定的积极作用。主要预防措施如下

1、一级预防

如积极防治病毒性肝炎，对降低肝癌发病率有一定积极意义，预防粮食霉变，不食用发霉的花生和玉米等，改进饮水水质也是预防肝癌的重要措施。

2、二级预防

早期发现，早期诊断，早期治疗及预防肝癌的临床发作，对于高危人群应定期做甲胎蛋白和腹部超声检查，至少每半年一次，这样可以使许多患者得到早期诊断，早期诊断的目的在于早期治疗，早期阶段应尽量争取做手术切除，以求根治。

3、三级预防

除了早期发现已做根治性手术外，目前由于外科临床技术的快速进步，二次复发后二次手术，使大批患者获得了救治。对于根治性手术后的患者仍然应该定期密切随访，每1个月~3个月复查一次甲胎蛋白和腹部超声，早期发现肝癌的复发。

虽然暂无充分证据此病和乙肝病毒感染相关，仍然建议注射乙肝疫苗，以防止乙肝病毒其他相关疾病的发生，更好保护肝脏。

患者如果出现腹痛、腹胀，恶心呕吐厌食等，可能是因为吃坏了东西或者是消化不良引起。改善饮食习惯，尽量选择清淡饮食，多吃蔬菜等纤维素高的食物。如果腹痛腹胀等不能缓解，或者持续时间较久，需及时门诊就医。

1、出现难以忍受的腹痛、腹胀。

2、出现意识模糊。

3、出现呼吸困难。

出现以上情况，需及时拨打120就诊。

1、在体检过程中发现肝功能异常、乙丙肝阳性。

2、出现发热、腹痛、腹胀、黄疸。

3、自己触及腹部包块。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时到门诊就诊。

1、出现腹痛、腹胀、黄疸的患者，可于肝胆外科就诊。

2、需要进行化疗的患者，可于肿瘤科就诊。

3、需进行手术治疗的患者，可于普通外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要某些检查，如彩超等，尽量穿宽松的衣服。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、出现症状有多久了？

3、最近这段时间症状有没有明显的变化？是否减轻或者是加重？

4、曾经在那里接受过治疗？何种治疗，效果怎么样？

5、您有在服用什么药物吗？

1、我的病情是否严重？是癌症吗？

2、我的病情确诊了吗？多见吗？

3、需要治疗吗？怎么治疗?需要手术吗？还需要放化疗吗？

4、治疗后效果怎么样?以后会不会复发？

5、以后会有什么后遗症？

6、大约需要多少费用？是否可以报销？