1、 根据发病先后

可分为原发性卵巢透明细胞癌和继发性卵巢透明细胞癌。部分继发性OCCC是由子宫内膜异位症恶变而来。

2、 根据手术病理分期

（1）I期病变局限于卵巢或输卵管

①IA：肿瘤局限于单侧卵巢（包膜完整）或输卵管，卵巢和输卵管表面无肿瘤；腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞。

②IB：肿瘤局限于双侧卵巢（包膜完整）或输卵管，卵巢和输卵管表面无肿瘤腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞。

③IC：肿瘤局限于单侧或双侧卵巢或输卵管，并伴有如下任何一项，

ICI手术导致肿瘤破裂、IC2手术前包膜已破裂或卵巢、输卵管表面有肿、IC3腹腔积液或腹腔冲洗液发现癌细胞。

（2）Ⅱ期肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔内扩散（在骨盆入口平面以下）或原发性腹膜癌

①ⅡA：肿蔓延或种植到子宫和（或）输卵管和（或）卵巢。

②ⅡB：肿瘤蔓延至其他盆腔内组织。

（3）Ⅲ期肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌，伴有细胞学或组织学证实的盆腔外膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移

①ⅢA

ⅢA1：仅有腹膜后淋巴结转移（细胞学或组织学证实）。

ⅢA1（i）：淋巴结转移最大直径≤10mm。

ⅢA1（ii）：淋巴结转移最大直径＞10mm。

ⅢA2：显微镜下盆腔外腹膜受累，伴或不伴腹膜后淋巴结转移。

②ⅢB：肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径≤2m，伴或不伴度膜后淋巴结转移。

③ⅢC：肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径＞2cm，伴或不伴腹膜后淋巴结转移（包括肿瘤蔓延至肝包膜和脾，但未转移到脏器实质。

（4）Ⅳ期超出腹腔外的远处转移。

①ⅣA：胸腔积液细胞学阳性。

②ⅣB：腹膜外器官实质转移（包括肝实质转移和腹股沟淋巴结和腹腔外淋巴结转移）。

无传染性。

卵巢透明细胞癌较少见，是卵巢上皮性癌的一种，约占卵巢上皮性癌的5%～25%。

一般发生于成年妇女，多见于绝经过渡期妇女，平均年龄约48～58岁，几乎所有患者诊断时年龄在25岁以上。

具有明显的地域差异，在亚洲及太平洋地区发生率最高1/10000，是其他地区的2倍。

目前多数学者认为卵巢透明细胞癌是由于来源苗勒管上皮的细胞增生所形成的。子宫内膜异位症患者、成年妇女更容易出现本病。

本病与细胞基因突变有关。磷酸肌醇3激酶催化亚基α异构体基因（PI3KCA）、KRAS、AT丰富结合域1A基因（参与染色体重构的抑癌基因）均与卵巢透明细胞癌的病理发生有关。

1、子宫内膜异位症

卵巢透明细胞癌常伴有子宫内膜异位症（EMs）。文献报道其发生率为18%～54%，约1/3患者组织学上可见直接恶性转化过程。认为EMs与透明细胞癌具有相关性，即卵巢内膜异位症病灶恶变可能是OCCA的主要来源之一。OCCA合并EMs部位可以是卵巢或盆腔腹膜。

2、年龄因素

成年妇女，尤其是绝经过渡期妇女。OCCA平均年龄约48～58岁，几乎所有病例诊断时年龄在25岁以上。

卵巢透明细胞癌是卵巢上皮性恶性肿瘤中较少见的一种病理类型，发病年龄较大，临床多为单侧囊实性包块，临床上常以腹胀、盆腔包块、腹部包块或因包块引起的压迫症状就诊，个别患者有阴道出血或阴道排液量的增加。绝经后妇女阴道排液及出血情况更加明显。晚期患者可合并大量腹水。

1、 盆腔包块

最常见症状为盆腔包块。临床上常以腹胀、盆腔包块、腹部包块或因包块引起的压迫症状就诊。

2、 阴道出血

个别患者有阴道出血或阴道排液量的增加。绝经后妇女阴道排液及出血情况更加明显。

3、 腹水

晚期患者可合并大量腹水。通常腹水超过1000ml才会出现明显症状和体征，可见腹部膨隆、移动性浊音阳性和液波震颤。

1、高钙血症

国内约10%～20%的患者合并有高钙血症，国内报道数据远低于国外。在切除肿瘤后很短时间内，血钙值往往可迅速恢复至正常水平。若出现肿瘤复发情况，血钙值也随即升高。其机制暂不明确，有研究者认为可能与肿瘤自身分泌甲状旁腺素相关肽有关。

2、 深静脉血栓及肺栓塞

有数据显示深静脉血栓发生率可高达20%～40%，是其他EOC的2倍，且与临床分期及肿瘤体积无关。

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，OCCA的临床表现无特异性，往往需病理确诊。之后可能建议做血清或腹水肿瘤标记物检查、免疫组织化学分析、CT检查、组织活检、腹腔积液/腹腔冲洗液细胞学等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、医生会对患者进行腹部触诊，可触摸到盆腔肿块。

2、晚期患者可见腹部膨隆，叩诊肝浊音界缩小，甚至出现移动性浊音、液波震颤。

血清或腹水肿瘤标记物检查：HNF-1β有助于用腹水瘤细胞诊断OCCA。也有研究认为胰岛素样生长因子结合蛋白1（IGFBP1）在透明细胞癌细胞的特异性高于HNF-1β。在OCCA患者中HNF-1β和胰岛素样生长因子结合蛋白1（IGFBP1）均可出现异常升高。

CT检查可明确肿块的大小、形状、位置、性质，有助于诊断。患者检查结果可见下腹部和盆腔的巨大、多房、囊性含实性成分的肿物，较厚的囊壁在T2加权像呈低密度，表明其含有丰富的纤维成分。囊壁结节在对比增强时呈强化表现，反映其具有恶性上皮成分。以囊性为主且表面光滑，可存在内突结节。

病理取样及组织活检是OCCA的金标准。

1、术中取样组织活检

OCCA以弥漫、囊管状、乳头状以及不典型的小梁状形态为其主要病理特征，OCCC大体标本多为实性或囊性，大小不等，切面呈灰白色、灰红色，质较硬，部分区域呈囊性，内含坏死物质，伴EMs患者则含棕黄色巧克力糊样物质，囊壁较厚，囊内壁粗糙，可见乳头状隆起物。镜下可见透明细胞、靴钉样细胞及嗜酸性细胞，细胞异型性明显，排列成片状、条索、腺或乳头状，约60%的肿瘤有钙盐沉积。

2、腹腔积液/腹腔冲洗液细胞学结果

OCCA腹水中的细胞表现为细胞质透明的瘤细胞呈乳头团簇状，且细胞外可见嗜酸性物质，提示OCCA特定的细胞形态有助于腹水细胞学诊断。

3、免疫组织化学分析

有文献报道目前OCCC的免疫组织化学标志主要有雌激素受体、孕激素受体、Wilms肿瘤易感基因、P53、肝细胞核因子、血管内皮生长因子、跨膜糖蛋白、谷胱甘肽过氧化物酶。这些物质在OCCA的患者体内会有异常变化。

OCCA的临床表现无特异性，往往需病理确诊。若诊断卵巢肿瘤的患者出现高钙血症或血栓性并发症应考虑到OCCA的可能性。近年来较多研究提示肿瘤标记物及影像学表现有助于术前诊断。

1、与其他卵巢上皮癌相鉴别

两者均可出现腹部肿块，但透明细胞癌与其他类型卵巢癌相比具有不同的临床特点，其早期患者比例高、多伴有子宫内膜异位症。病理学检查可鉴别。

2、与其他肿瘤疾病引发的高钙血症相鉴别

其他肿瘤也可引发高钙血症。恶性肿瘤产生的甲状旁腺激素相关肽(PTH－rP)，与PTH不同，PTH－rP促进肾小管重吸收作用弱，故临床上常见血钙升高，血磷正常或偏低。OCCA患者一般血磷处于正常水平，甲状旁腺扫描未见异常，肿瘤切除后血钙水平明显下降，病程中亦无全身骨痛。

一经发现，应行手术。

紫杉醇、顺铂、盐酸依立替康、CPT-11联合丝裂霉素、足叶乙甙、卡铂

手术目的为明确诊断、切除肿瘤、恶性肿瘤进行手术病理分期、解除并发症。术中应剖检肿瘤，必要时作冰冻切片组织学检查以明确诊断。良性肿瘤可在腹腔镜下手术，而恶性肿瘤一般经腹手术部分经选择的早期患者也可在腹腔镜下完成分期手术。恶性肿瘤患者术后应根据其组织学类型细胞分化程度手术病理分期和残余灶大小决定是否接受辅助性治疗，化疗是主要的辅助治疗。

1、早期OCCA的治疗采用全面的分期手术和术后辅助性化疗。手术范围包括全子宫双附件、大网膜及盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术。目前OCCA的手术方针主要如下：

（1）Ⅰ期患者约10%有淋巴结转移，需要进行淋巴结清除术。特别是合并癌性腹水的患者，清除淋巴结可能有积极的意义。有研究显示40%的复发性OCCA存在淋巴结转移，其发生率明显高于卵巢浆液性乳头状癌的淋巴结复发率。有研究表示尽管早期OCCA的淋巴结阳性率不高，仍然应进行包括系统性淋巴结清扫在内的全面分期手术。术中破溃的Ⅰa期预后不良，所以术中尽量避免破溃。Ⅰa期分化好（G1）的上皮性卵巢癌，如果患者年轻，渴望生育，可以根据患者的意愿行单侧附件切除，保留生育功能。但由于Ⅰ期OCCA容易复发，且对化疗敏感性较差，故大多数妇科肿瘤学家主张OCCA不宜行保留生育功能的保守性手术。

（2）Ⅱ期患者20%～30%有淋巴结转移，应行包括淋巴结清除术的完整术式。

（3）Ⅲ期及以上患者有＜1cm的残存病灶预后极差，所以可考虑合并脏器切除的完整术式。最近有文献报道在理想的细胞减灭术基础上，系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫有利于延长OCCA患者3年生存期（OS）和无进展生存期（PFS）。

1、放疗

肿瘤放射治疗是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。透明细胞癌早期患者较多，术后可以选择性地采用辅助放疗。

2、化疗

简称化疗，是通过使用化学治疗药物杀灭癌细胞达到治疗目的。近年来紫杉醇和铂类的联合化疗使上皮性卵巢癌的治疗效果得到了很大的提高。绝大多数的OCCA患者对顺铂为化疗耐药型。国外报道关于顺铂治疗OCCA的有效率为11%～22%。OCCA对顺铂的相对耐药性可能与其低细胞增殖率有关。治疗晚期OCCA应在尽可能行理想细胞减灭术的基础上辅以紫杉醇加铂类化疗。其他化疗方案包括喜树碱衍生物盐酸依立替康和顺铂（CPTP）、CPT-11联合丝裂霉素、足叶乙甙和顺铂（或卡铂）。对于这些方案的疗效，还需要进行大样本的研究才可确定。

癥瘕是指妇女小腹内的结块，伴有或胀，或痛，或满，并常致月经或带下异常， 甚至影响生育的疾病。西医学内生殖器官良性肿瘤、盆腔炎性疾病后遗症、子宫内膜异位症、 陈旧性宫外孕等可参照本病辨证治疗。OCCA属于癥瘕的范畴。

1、方药治疗

（1）气滞血瘀证

主要证候：下腹包块质硬，下腹或胀或痛，经期延长，或经量多，经色暗夹血块，经行小腹疼痛；精神抑郁，善太息，胸胁胀闷，乳房胀痛，面色晦暗，肌肤不润；舌质暗，边见瘀点或瘀斑，苔薄白，脉弦涩。

治法：行气活血，化瘀消癥。

方药：香棱丸（《严氏济生方》 ）。

（2）寒凝血瘀证

主要证候：下腹包块质硬，小腹冷痛，喜温，月经后期，量少，经行腹痛，色暗淡，有血块：面色晦暗形寒肢冷，手足不温：舌质淡暗，边见瘀点或瘀斑，苔白，脉弦紧。

治法：温经散寒，祛瘀消癥。

方药：少腹逐瘀汤。

（3）痰湿瘀结证

主要证候：下腹包块按之不坚，小腹或胀或满，月经后期或闭经，经质黏稠、夹血块：体形肥胖，胸脘痞闷，肢体困倦，带下量多，色白质黏稠：舌暗淡，边见瘀点或瘀斑，苔白腻，脉弦滑或沉滑。

治法：化痰除湿，活血消癥。

方药：苍附导痰丸合桂枝茯苓丸。

（4）气虚血瘀证

主要证候：下腹部结块，下腹空坠，月经量多，或经期延长，经色淡红，有血块，经行或经后下腹痛：面色无华气短懒言，语声低微，倦怠嗜卧，纳少便溏：舌质暗淡，舌边有瘀点或瘀斑，苔薄白，脉细涩。

治法：补气活血，化瘀消癥。

方药：四君子汤合桂枝茯苓丸。

（5）肾虚血瘀证

主要证候：下腹部积块，下腹或胀或痛，月经后期，量或多或少，经色紫暗，有血块，面色晦暗，婚久不孕，腰膝酸软，小便清长，夜尿多：舌质淡暗，边见瘀点或瘀斑，苔白润，脉沉涩。

治法：补肾活血，消癥散结。

方药：肾气丸（《金匮要略》）合桂枝茯苓丸。

（6）湿热瘀阻证

主要证候：下腹积块，小腹或胀或痛，带下量多色黄，月经量多，经期延长，经色暗，有血块，质黏稠，经行小腹疼痛：身热口渴，心烦不宁，大便秘结，小便黄赤：舌暗红，边瘀点或瘀斑，苔黄腻，脉弦滑数。

治法：清利湿热，化瘀消癥。

方药：大黄牡丹汤（《金匮要略》）。

2、中成药治疗

（1）桂枝茯苓胶囊

适用于血瘀证兼有痰湿者。

（2）宫瘤消胶囊

适用于血瘀证。

（3）大黄蛰虫丸

适用于血瘀证。

（4）丹鳖胶囊

适用于气滞血瘀证。

1、 生物治疗

目前较成熟的治疗药物为贝伐单抗（Bevacizumab），是重组的人源化单克隆抗体。通过体内、体外检测系统证实IgG1抗体能与人VEGF结合并阻断其生物活性。目前运用于结肠癌的疗效较为肯定。贝伐单抗运用于卵巢上皮性肿瘤的治疗中，研究发现单用贝伐单抗的有效率为16%～25%，将铂类化疗药物结合贝伐单抗的治疗有效率是单用铂类化疗药物的2倍。目前虽无更多的实验可证明其结果，但其可作为一种改善预后的新型治疗方案。

2、基因治疗

因OCCA存在缺氧诱导因子1α亚单位的改变及高的Ras活性，有动物体内实验研究提示多重激酶抑制剂sorafenib有利于治疗本病。亦有文献报道血管内皮生长因子（VEGF）、骨桥蛋白、转录因子POU6F1是OCCA的治疗靶点。相信今后基因治疗可能在OCCA治疗方面取得令人鼓舞的效果。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

OCCA患者的生存时间中位数短，且容易复发，复发时间短。造成OCCA预后差的原因主要有两个方面：对目前所用的化疗药物耐药，手术时难以将病灶切除干净。卵巢透明细胞癌患者的预后与分期及残余瘤大小有关，该病理类型有高侵袭性的生物学行为，预后差。

可能会遗传给下一代。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病早期可通过手术治疗实现治愈，晚期很难治愈。

暂无大样本数据研究。

彻底去除病因后可以根治。

彻底去除病因后，复发可能性小。

1、有转移性，可通过血液、淋巴等转移。暂无大数据研究报告最常转移的器官。

2、国内约10%～20%的患者合并有高钙血症，国内报道数据远低于国外。在切除肿瘤后很短时间内，血钙值往往可迅速恢复至正常水平。若出现肿瘤复发情况，血钙值也随即升高。其机制暂不明确，有研究者认为可能与肿瘤自身分泌甲状旁腺素相关肽有关。

患者的5年生存率与患者的肿瘤FIGO分期、术前CA125值是否高于150U/mL、肿瘤细胞减灭程度、化疗方案的疗程是否足够有关。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、OCCA患者心理特点

（1）由于担忧疾病治疗效果、预后、治疗费用等，患者会出现焦虑与恐惧。

（2）当治疗效果不理想时，患者往往感到绝望无助，对治疗失去信心，表现为悲伤抑郁、沉默寡言、黯然泣下，甚至有自杀倾向。

（3）晚期患者常处于消极被动的应付状态，处于平静、无望的心理状态。

（4）情绪刺激和波动可促进肿瘤的发生和发展。

2、护理措施

（1）患者可以通过交谈和沟通表达自身的感受和想法，正视现实，勇敢面对疾病，树立战胜疾病的信心。

（2）家属应给予更多关爱和抚慰，应加强交流，了解并满足其需求，尽可能提高其生活质量。同时充分给予其情感上的支持和生活上的关心，使患者有安全感。

1、化学治疗患者的护理

（1）恶心、呕吐的护理：患者出现恶心、呕吐较为普遍，严重呕吐会导致营养不良，影响治疗进程及效果。为了减少恶心呕吐发生，化学治疗前1小时禁食并在医生的指导下服用止吐药。

（2）保护皮肤黏膜：指导患者保持皮肤清洁干燥，不用刺激性物质如肥皂等，治疗时要重视患者对疼痛的主诉，鉴别疼痛的原因，若怀疑药物外渗即停止输液，并针对外渗药液的性质给予相应的处理。对刺激性强、作用时间长的药物，若患者的外周血管条件差，可行深静脉置管。

（3）出血的护理：注意有无皮肤瘀斑、齿龈出血、血尿、血便等全身出血倾向；监测血小板计数，低于50×10L时避免外出，低于20×10/L时要绝对卧床休息，限制活动协助做好生活护理，注意安全、避免受伤，同时监测患者的生命体征和神志的变化。尽量避免肌内注射及用硬毛牙刷刷牙。

（4）其他：注意休息，逐渐增加日常活动；保持室内室整洁，创造舒适的休养环境，减少不良刺激。家属可协助脱发患者选购合适的发套，避免因外观改变所致的负性情绪。

2、放射治疗患者的护理

（1）防止皮肤、黏膜损伤：患者放射治疗期间应注意：

①照射野皮肤忌摩擦、理化刺激，忌搔抓；保持清洁干燥，洗澡禁用肥皂、粗毛巾搓擦，局部用软毛巾吸干。

②穿柔软的棉质衣服，及时更换；

③局部皮肤出现红斑瘙痒时禁抓，禁用酒精、碘酒等涂擦；

④照射野皮肤有脱皮现象时，禁用手撕脱，应让其自然脱落，一旦撕破难以愈合；

⑤外出时戴帽，避免阳光直接曝晒，减少阳光对照射野皮肤的刺激。

（2）感染的预防：

①监测患者有无感染症状和体征，每周查1次血常规。发现白细胞低于3×10L，血小板低于80×10L时需暂停治疗。

②严格执行无菌操作，防止交叉感染。

③指导并督促患者注意个人卫生，如口腔清洁等。

④外出时注意保暖，防止感冒诱发肺部感染。

⑤鼓励患者多进食，增加营养，提高免疫力。

术后多翻身、深呼吸、有效咳嗽和咳痰，可减少并发症发生。

1、适量、适时运动，以改善精神面貌，调整机体内在功能，增强抵抗力，减少各类并发症。

2、保持室内环境安静，勤通风，使空气清新。

3、作息规律，注意休息，避免熬夜。

肿瘤患者应终身随访，在手术治疗后最初2年内至少每3个月复查1次，之后每半年复查1次，5年后每年复查1次。随访可早期发现复发或转移征象。复查的内容根据不同肿瘤而有所不同，主要包括如下：

1、肿瘤切除后复发情况：有无局部和区域淋巴结肿大，如乳腺癌术后检查胸壁、腋窝淋巴结和锁骨上淋巴结情况。

2、肿瘤有无全身转移情况：了解肺部转移情况可摄胸部X线；观察肝转移可用超声或C检查；腹部恶性肿瘤术后复查应注意直肠指诊，以早期发现盆腔种植性转移；怀疑骨转移可作ECT全身骨扫描。

3、与肿瘤相关的肿瘤标志物、激素和生化指标检查：如白血病复查血常规、肝癌复查甲胎蛋白、大肠癌复查癌胚抗原、绒癌和睾丸癌检查促性腺激素、垂体泌乳素瘤术后检查血清泌乳素变化情况。尤其是术前上述指标增高，术后恢复正常，而在随访中又出现逐渐升高的往往提示肿瘤复发。

4、机体免疫功能测定：以了解患者的免疫状况。

OCCA患者在积极配合药物对症治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、均衡饮食，摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的食物，多食新鲜水果、蔬菜，饮食宜清淡、易消化。

2、治疗期间鼓励患者少食多餐，食物多样化，注意食物的色、香、味，进食营养、清淡、易消化的流质或半流质食物，并多进食绿叶蔬菜。

3、如果患者有腹泻，饮食以易消化、低纤维食物为主，多饮水。

4、术后能经口进食者鼓励尽早进食，并给予易消化且富有营养的饮食；消化道功能尚未恢复之前，可经肠外途径供给所需能量和营养素，以利创伤修复；也可经管饲提供肠内营养，促进胃肠功能恢复，康复期患者少量多餐、循序渐进恢复饮食。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

4、避免暴饮暴食。

5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物。

本病无有效预防方法。定期体检，若有妇科肿瘤相关家族史尤为需要注意，早期发现，尽早诊治。

1、 出现不明原因的腹胀。

2、 出现进行性增大的腹部包块/盆腔包块等。

3、 出现不明原因的阴道出血。

4、 出现不明原因的腹水等。

出现以上情况需要及时就诊。

出现盆腔包块、阴道出血等情况请前往妇科就诊。检查明确诊断后，医生可能会建议到肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的家人有妇科相关的疾病吗？

4、您月经最近正常吗？

5、您是否进行过相关的治疗？

6、您是否进行过相关的检查？

7、您有子宫内膜异位症或其他妇科疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做手术吗？会有风险吗？可以不做吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

9、我平时生活需要注意什么吗？