黏液表皮样癌
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常见的原发性唾液腺恶性肿瘤,病因尚不明确,依细胞分化程度和生物学特性,分为低度恶性(高分化)和高度恶性(低分化)肿瘤。可发生于任何年龄,低度恶性者临床表现为无痛性肿块、生长缓慢、边界清楚、质地中等、活动、表面光滑或呈结节状。高度恶性黏液表皮样癌生长较快,多伴疼痛。可能累及面神经出现面瘫、表面皮肤或黏膜可出现溃疡等。黏液表皮样癌的预后与与其恶性程度相关,低度恶性者彻底切除后很少复发,预后较好。高度恶性的黏液表皮样癌预后很差,术后易于复发和转移。

英文名称

mucoepidermoid carcinoma

其它名称

黏液表皮样肿瘤

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

可能有一定的遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

口腔科、肿瘤科

发病部位

头部,口腔

常见症状

面部肿块、疼痛、面瘫、表皮溃疡

主要病因

病因迄今尚未明确

检查项目

体格检查、肿瘤标志物检查、涎腺造影、B超、CT、MRI、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、病理学检査

重要提醒

黏液表皮样癌为恶性肿瘤,后期可发生肿瘤转移,该病需早发现、早诊断,尽早手术切除治疗。

临床分类

基于组织学分级可分为低度恶性、高度恶性两类。

1、低度恶性

黏液细胞多占50%以上,表皮样细胞分化良好,中间细胞不多,无核异形,有丝分裂极少或没有。肿瘤边缘呈宽大的,推进式边缘,很少呈浸润性生长。

2、高度恶性

一般黏液细胞不足10%,肿瘤主要为中间细胞或表皮样细胞形成的实质性团片。瘤细胞间变明显,可见核异形及较多的有丝分裂相。肿瘤边缘常见条索状、巢状肿瘤上皮呈浸润性生长,超过临床可见的肿瘤边界。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

1、在我国统计唾液腺上皮性肿瘤中,黏液表皮样癌占12%,约占唾液腺恶性肿瘤的30%。

2、国外统计黏液表皮样癌占唾液腺上皮性肿瘤的9.6%~15.7%,占唾液腺癌的34.5%~56.9%,均为最常见的唾液腺癌。

好发人群

1、以35~65岁多见,是20岁以下儿童和青少年最常见的涎腺恶性肿瘤。

2、女性略多见,占60%~66%。

病因

总述

黏液表皮样癌的病因暂不明确,其发生可能与H-ras癌基因点突变有关,此外接触放射线如头颈部放疗也会增加发生黏液表皮样癌的风险。

危险因素

1、有研究表明,原子弹爆炸后的幸存者中,发生黏液表皮样癌的风险增加了9.4倍,并随着接触射线剂量的增加而增加。

2、头颈部放疗也会增加发生黏液表皮样癌的风险。

症状

总述

黏液表皮样癌发生于腮腺者最多,其次是腭部、磨牙后区小涎腺及颌下腺。其症状表现与肿瘤的恶性程度相关。低度恶性的临床表现与混合瘤相似,为无痛性肿块,高度恶性的生长较快,多伴疼痛。

典型症状

1、低度恶性黏液表皮样癌

表现为无痛性肿块,生长缓慢,边界清楚,质地中等,可活动,表面光滑或呈结节状。腭部及磨牙后区的肿瘤,位置表浅,穿刺有时可抽出少量血性紫黑色液体。

2、高度恶性黏液表皮样癌

生长较快,多伴疼痛,与周围组织粘连,活动度差。

并发症

1、肿瘤累及面神经可出现面瘫。

2、表面皮肤或黏膜可出现溃疡。

3、颌下腺肿瘤可能导致舌下神经麻痹。

检查

预计检查

当患者出现面部肿块、疼痛、面瘫、表皮溃疡等症状时,应及时就医。医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做肿瘤标志物检查、涎腺造影、B超、CT、MRI、PET-CT、病理学检査等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

医生会对患者口腔牙龈、上腭、腺体、面神经及周围淋巴结的等进行检查,看是否有溃疡、出血点、异常肿块、疼痛及功能障碍等。

实验室检查

医生会让患者进行肿瘤标志物检查,用于口腔肿瘤的筛查、辅助诊断及病情和疗效监测。

影像学检查

1、B超

可以确定腺体内有无占位性病变,并根据回声特点,为肿痛的性质提供信息,还可显示血流方向、速度及分布。对位置浅表的腮腺区、颌下腺区肿瘤的诊断率较高,可作为首选的影像学诊断手段。

2、CT

CT检查除确定有无占位性病变外,可以帮助确定肿瘤波及的范围及邻近组织是否破坏,以及是否有颌骨侵犯。

3、MRI

MRI可避免接受X线照射,软组织分辨率高,并能显示血管影像,在确定恶性肿瘤的侵及范围与周围组织关系的定位方面具有较大的价值。

4、涎腺造影

涎腺造影呈侵蚀性破坏,导管有缺损中断,远端导管出现部分或不完全充盈,管壁不光滑,或分支导管破坏,碘油外漏等。

5、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)

必要时医生会建议进行PET-CT检查,PET-CT可根据葡糖代谢的差异来确定病变的性质,同时显示原发灶及已存在的转移灶,适用于肿瘤手术或放疗后、组织结构改变较大、肿瘤有无复发难以确定者。

病理检查

病理学检査是黏液表皮样癌的确诊依据,对于提高肿瘤的诊断、指导治疗方法、估计预后有临床意义,包括活检、细针穿吸细胞学检査、冰冻切片、石蜡切片。

1、术中快速冰冻切片

术中快速冰冻切片诊断能够让临床医生在术中即了解肿瘤性质来源和类型,及时调整手术方案。低度恶性黏液表皮样癌一般于术中做快速冰冻切片确诊。

2、细针吸取活检

细针吸取活检可以明确区分炎症与肿瘤,使某些炎性病变避免不必要的手术。区分肿瘤良恶性的准确率在95%以上,具有简便、可靠、准确、快速决定肿瘤性质及组织类型的优点。

3、石蜡切片

石蜡切片做组织病理学诊断是黏液表皮样癌诊断的金标准。

诊断

诊断原则

黏液表皮样癌缺乏特异性的临床特征而难以做出临床诊断,易发生误诊,病理学检查是黏液表皮样癌诊断的关键,仅依靠临床表现及影像学检查不能确诊。在诊断过程中,医生需排除坏死性涎腺化生、囊腺瘤、囊腺癌、鳞状细胞癌、皮脂腺癌、透明细胞性肿瘤、腺鳞癌等口腔肿瘤。

诊断依据

1、临床表现

(1)多见于腮腺,其次为下颌下腺。发生于小唾液腺时多见于腭腺,其次为磨牙后腺。

(2)高分化黏液表皮样癌多见于中年人,好发于腮腺,病史较长,缓慢增大,临床表现与多形性腺瘤相似。很少发生转移。

(3)低分化黏液表皮样癌少见,多见于腮腺,病史短,发展快,临床表现与其他高度恶性肿瘤一样,可早期出现疼痛、面瘫等;发生于下颌下腺者可出现舌肌萎缩、伸舌偏斜等神经受损症状。淋巴转移率较高,可发生血行转移。

(4)腭部或磨牙后区小唾液腺黏液表皮样癌位于黏膜下,黏膜下可呈淡蓝色,易误诊为黏液囊肿。

2、辅助检查

根据肿瘤发生部位、大小,可选择B超、CT、MRI检查。术前可做细针穿刺细胞学检查。一般不做术前切取活体组织检查,必要时可在术中做冷冻切片检查。发生在舌下腺及腭、颊、磨牙后区等部位的黏液表皮样癌,尤其是体积较大者,常需切取活检。

鉴别诊断

1、坏死性涎腺化生

罕见情况下,坏死性涎腺化生可类似于低度恶性黏液表皮样癌,但前者可保持其正常小叶的结构,细胞巢周缘光滑,缺少低度恶性黏液表皮样瘤中典型的囊腔结构,并且无中间细胞,两者可予以鉴别。

2、囊腺瘤和囊腺癌

囊腺瘤和囊腺癌中,与黏液表皮样癌相比较,囊腔之间间质较少,腺上皮下方没有一至多层的中间细胞,有一些乳头状结构,少见黏液细胞,无黏液表皮样癌中典型的鳞状细胞,根据病理两者可予以鉴别。

3、鳞状细胞癌

鳞状细胞癌的角化较黏液表皮样癌多,而且不含胞质内有黏液的黏液细胞。而高度恶性黏液表皮样癌含少量黏液的细胞。

4、皮脂腺癌

皮脂腺癌一般不含细胞内黏液,无中间细胞、杯状细胞,根据病理两者可予以鉴别。

5、透明细胞性肿瘤

透明细胞性肿瘤细胞呈片状排列,可伴有显著的玻璃样间质,与黏液表皮样癌所不同的是无杯状黏液细胞、中间细胞,根据病理两者可予以鉴别。

6、腺鳞癌

与腺鳞癌的鉴别诊断主要在于小延腺中,腺鳞癌中鳞状细胞和腺腔这两种不同的成分是各自独立存在的,而黏液表皮样癌中,通常鳞状细胞、黏液细胞在同一个细胞巢中混杂存在,根据病理两者可予以鉴别。

治疗

治疗原则

黏液表皮样癌属恶性涎腺肿瘤,手术治疗是主要的治疗方式,手术需彻底切除癌灶和颈部转移淋巴结并辅以放疗。手术过程中应遵循肿瘤外科的基本原则,尽量在正常组织内完整切除肿瘤,防止肿瘤破裂而造成种植性复发。

药物治疗

黏液表皮样癌多采用手术、放射治疗,较少使用药物治疗。根据患者病情也可选择紫杉醇等,有抑制肿瘤细胞增殖、转移的作用。具体的治疗方案以医嘱为准。

相关药品

紫杉醇

手术治疗

1、发生于腮腺者行保留面神经全腮腺切除。

(1)如术前已有面瘫或术中发现面神经已受侵犯则不宜保留面神经。

(2)如术前无面瘫,术中见面神经虽与肿物粘连但能分离者,应保留面神经。

(3)如术中切除了面神经,应争取行面神经端端吻合或耳大神经移植即刻修复。

2、发生于颌下腺者,需行颌下三角内容廓清术。

(1)如术前已有舌偏斜和活动不利,舌下神经可不予保留,术后辅以放射治疗。

(2)癌肿已累及大涎腺外组织和发生于小涎腺的黏液表皮样癌,应在距癌灶边缘至少1cm以外的正常组织内切除癌灶。

3、发生于硬腭者应切除癌灶深面的骨膜、硬骨板甚至部分上颌骨。

4、发生于颌骨中心的黏液表皮样癌需行颌骨切除术。

(1)低恶性者行病变部颌骨切除。

(2)高恶性者行部分或一侧颌骨切除和选择性功能性颈淋巴结清除术,并且术后酌情辅以放射治疗。

5、黏液表皮样癌颈淋巴结清除术

(1)低恶性黏液表皮样癌在怀疑或证实有颈淋巴结转移时,需同时行选择性或功能性颈淋巴结清除术。

(2)高恶性黏液表皮样癌则应同时行选择性或功能性颈淋巴结清除术,术后辅以放射治疗。

放化疗

1、高度恶性的黏液表皮样癌,术后配合使用放疗,可提高疗效,减少复发。

2、低度恶性者对放射线不敏感,可以不进行放射治疗。

中医治疗

中医认为口腔恶性肿瘤的发生是由于正气虚损、邪毒入侵而造成气滞血瘀、痰凝毒聚的病理变化。临床可根据具体情况选择合适的治疗方式,审证求因,辨证施治,采取有扶正培本、化痰软坚、活血化瘀、清热解毒等方法。

1、虚证

(1)脾气虚证:治以益气健脾,方用四君子汤、补中益气汤或参苓白术散加减。

(2)肾阳衰微或脾肾阳虚:治以温肾壮阳,多用附子、肉桂、鹿角、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天、菟丝子、杜仲、肉苁蓉等药。

(3)血虚证:治以滋阴补血,常用熟地、当归、阿胶、白芍、龟板胶、制首乌、枸杞子、女贞子、龙眼肉、紫河车、红枣、花生衣等药。

(4)阴虚内热证:治以养阴生津法,方用沙参麦冬汤加减。

2、痰核凝滞证

治以化痰软坚法,多用夏枯草、海藻、昆布、生牡蛎、生南星、泽漆、山慈菇、山海螺、蜀羊泉等药。

3、血瘀证

治以活血化瘀,多用丹参、丹皮、水红花子、王不留行子、地鳖虫、三棱、莪术、乳香、没药、蜂房等药。

4、邪热壅盛证

治以清热解毒,常用白花蛇舌草、半枝莲、石上柏、龙葵、重楼、蛇莓、白英、山豆根、苦参、白毛藤、夏枯草、土茯苓、鱼腥草、冬凌草、紫草、野菊萄藤、苍耳草、菝葜、黄芩、黄连、凤尾草等药。

治疗周期

黏液表皮样癌目前以手术为主,其治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

黏液表皮样癌的预后与其分化程度有关。低度恶性黏液表皮样癌彻底切除后很少复发,在涎腺恶性肿瘤中预后最好。高恶性的分化差的黏液表皮样癌预后很差。

危害性

1、黏液表皮样癌可能具有遗传性。

2、高度恶性的黏液表皮样癌术后发生血行远处器官转移,可危及生命。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

1、低度恶性黏液表皮样癌彻底切除后很少复发,经手术治疗可达到临床治愈。

2、高度恶性的黏液表皮样癌较难治愈,预后较差。

治愈率

1、低度恶性黏液表皮样癌彻底切除后治愈率较高。

2、高度恶性肿瘤治愈率较低,5、10、15年的治愈率分别为49%、42%和33%,甚至更低。

根治性

高恶性的分化差的黏液表皮样癌较难根治。

复发性

1、低度恶性的黏液表皮样癌彻底切除后很少复发。

2、高度恶性的黏液表皮样癌术后易于复发和转移,其局部复发率为40%。

转移性

1、低度恶性的黏液表皮样癌彻底切除后鲜见淋巴和血行转移。

2、高度恶性的黏液表皮样癌术后易转移,区域淋巴结转移率超过了29%,远处血行转移率为35%。

3、发生于颌下腺的黏液表皮样癌,不论其组织分化程度如何,均易术后发生血行远处器官转移,预后较差。

生存周期

1、低度恶性的黏液表皮样癌彻底切除后预后较好,其5年、10年、15年生存率分别为92%、90%和88%,为涎腺恶性肿瘤中预后最好者。

2、高度恶性的黏液表皮样癌为涎腺癌中预后最差的癌之一,其5年、10年、15年生存率分别为49%、42%和33%。

日常

总述

黏液表皮样癌患者良好的心理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。患者应遵医嘱养成良好的生活习惯、定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案,防止疾病进展或复发。

心理护理

1、心理特点

(1)黏液表皮样癌患者对疾病不了解,处于对癌症的恐惧心理,焦虑、恐惧心理较普遍。

(2)患者对手术缺乏了解,怀疑手术效果,担心发生麻醉和手术意外,害怕术中、术后疼痛难忍,担心发生术后并发症,害怕手术费用过高等焦虑、恐惧、矛盾的心理。

2、护理措施

(1)护理人员及家属都应耐心对患者解释,说明手术的必要性和安全性,消除患者对手术的紧张、恐惧情绪,提高患者对手术及麻醉的耐受力、提高手术的成功率。

(2)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。

(3)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。

(4)患者平时可参加各类活动,如书法、绘画、下棋、运动锻炼等,转移对疾病的注意力。

术后护理

1、术后功能恢复过程中应避免伤口开裂。

2、尽量减少说话,避免伤口牵拉,避免剧烈的咳嗽、咳痰。

3、保持大便通畅,避免便秘。

4、不要擅自更改护理人员交代的饮食注意事项,不要进硬饭、粗粮、粗硬的肉类,如脚爪、腱子、带骨的小鱼、禽类、硬壳果、油煎炸的食品、大块的蔬菜、生硬的水果等。

5、术后出现痰液过多、痰液黏稠且不能有效地咳嗽、咳痰的处理

(1)患者遵医嘱进行有效地咳嗽、咳痰。

(2)家属可帮患者拍背,适时抽吸痰液。

(3)痰液较多者可以做雾化吸入或口服化痰药物治疗。

生活管理

1、生活有规律

建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。注意调整休息时间,遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张,容易加重病情,因此日常应保持精神愉快。

3、运动

可参加适量的健身运动。

病情监测

术后患者应定期监测,尤其是术后放疗患者应定期监测不良反应及病情变化情况。

特殊护理

1、术后张口训练

口腔肿瘤患者术后7天~10天开始指导患者练习张口,刚开始时程度不宜过重,以防伤口裂开或出血,以后逐渐加大开口器张开角度,使开口逐渐增大;术后10天开始进行正常训练,开口训练至少需进行6个月,一般进行6月~12个月,在不应用开口器被动开口情况下,可开口达35mm为训练成功标准。

2、术后语音功能锻炼

部分术后发音受影响的患者可进行舌功能发音功能训练。

(1)伸舌-缩舌练习,由快到慢,反复进行,以训练舌的灵活性。

(2)顶舌练习,舌尖交替顶上下前牙内侧,增加舌尖的感觉和力度。

(3)弹舌练习,用舌尖顶弹硬腭前部,发出“得得”声音,反复进行,以增加舌尖肌肉强度。

(4)舌体练习,舌体在口腔内上下左右旋转,以增加舌体的灵活性。

饮食

饮食调理

饮食应保证足够的优质蛋白摄入,规律饮食,勿过饥或过饱,食物应多样化,避免偏食,养成良好的饮食习惯。

饮食建议

1、宜食用易消化无刺激性的食物。

2、食物应多样化,避免偏食,注意补充多种营养物质。

3、规律饮食,勿过饥或过饱。

4、多吃带有高蛋白维生素的食物瓜果,保证足够的优质蛋白摄入,如瘦肉、鸡、鱼、肝肾等内脏以及绿叶蔬菜、西红柿、茄子、红枣等,防止贫血和营养不良。

饮食禁忌

术后绝对禁烟、酒、槟榔、过烫和煎烤的食物,以及口味强烈的调味料,过于粗糙、坚硬的食物最好也不吃。

预防

预防措施

黏液表皮样癌是一种病因不明的疾病,健康的生活方式有助于预防发病。

1、及时纠正日常生活中不良的生活习惯,避免过度的劳累。

2、在饮食上和生活上都要及早的做调整,少吃一些辛辣刺激性的食物,戒烟限酒。

3、坚持进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,能够更好地预防一些疾病。

4、定期到医院进行检查。早发现、早治疗是比较正确的选择。

就医指南

门诊指征

1、面部无原因地出现肿块。

2、肿块缓慢长大,可无任何临床症状,也可伴有疼痛。

3、肿块表面的皮肤、粘膜有破溃、感染和出血。

4、面部神经感觉异常、甚至出现面瘫等症状。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、病情平稳者须于口腔科就诊。

2、对于诊疗中发现的疾病复发或转移,或术后需放疗时,建议转诊至肿瘤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

2、您的症状什么时候会加重?

3、您饮食习惯规律吗?是否喜欢吃辛辣刺激、过烫的食物?

4、您以前有过口腔疾病吗?是否进行过治疗?

5、您平时喝酒、抽烟吗?

6、您有口腔疾病的家族史吗?

7、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是口腔癌吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?会死吗?

4、我需要做什么检查吗?会有损伤吗?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?要不要手术?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

7、我平时应该注意什么?是不是不能抽烟、喝酒了?

8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

适用药物
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