甲状腺髓样癌可分为散发性及家族性两种。

1、散发性

约占75%~80%，不伴有其他内分泌腺部位的肿瘤，没有特殊的临床表现。

2、遗传性

占约20%，多以多发性内分泌肿瘤综合征2型（MEN2）中的一部分发病，根据最新的ATA甲状腺髓样癌临床指南描述，可分为多发性内分泌腺瘤2A（MEN2A）和多发性内分泌腺瘤2B（MEN2B）。

本病不会传染。

甲状腺髓样癌较少见，占甲状腺恶性肿瘤的6%~8%左右，但目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。

本病多见于有遗传家族史者。

甲状腺髓样癌的发生可能与性别、年龄、电离辐射、碘摄取异常、遗传和社会文化因素等有关。此外，MTC有独特的生物学特性及分子病因学，RET基因突变可能是MTC发病的主要分子病因学基础。但也有部分甲状腺髓样癌病因尚未明确。

甲状腺髓样癌多数生长缓慢，病程长达10～20年，大多数1年左右。早期无明显症状，主要表现为颈部肿块；随着癌的生长、增大，压迫气管、食管、神经等周围组织，可能引起胸闷、吞咽困难、声音嘶哑等症状。此外，因髓样癌能产生降钙素（CT）、前列腺素（PG）、5-羟色胺（5-HT）、肠血管活性肽（VIP）等，患者还可有腹泻、面部潮红和多汗等类癌综合征或其他内分泌失调表现。

髓样癌可有颈部淋巴结侵犯，还可通过血行转移，引起远处转移癌，如肺转移癌、骨转移癌、脑转移癌等。

患者出现颈部肿块、胸闷、吞咽困难、声音嘶哑、腹泻、面部潮红、多汗等症状，建议及时就医，医生首先会进行体格检查，以初步了解病变情况；之后可能会建议行甲状腺功能检查、癌胚抗原检测、RET突变检测、超声、CT、MRI、病理学检查、颈部淋巴结活检等，以进一步明确诊断。

1、甲状腺检查

检查时，医生站在患者后面用双手触摸甲状腺，或面对患者用拇指触摸甲状腺的各叶；有时医生还会让患者做吞咽动作，使甲状腺在检查者的手指下滑动，更好地感受甲状腺的质地。通过检查可了解甲状腺有无异常肿块，以及肿块的大小、质地、活动度等情况。

2、其他

医生还可能进行体温、心率检查，必要时还可能会进行淋巴结检查。

1、甲状腺功能检查

主要用于评估甲状腺功能是否正常。

2、癌胚抗原（CEA）检测

甲状腺髓样癌患者的CEA水平可能升高。可辅助甲状腺髓样癌的诊断。

3、颈部淋巴结活检

取颈部淋巴结组织进行检查，可帮助明确是否发生淋巴结转移情况。

4、RET突变检测

甲状腺髓样癌患者中RET基因突变较常见。根据不同突变位点，对疾病的诊断和推测预后情况有一定意义。

1、超声

超声检查是评估甲状腺恶性肿瘤最重要的影像学手段，且与增强CT相比，超声检查的敏感度、特异度和准确率均高于增强CT。

2、CT

对颈部、纵隔、淋巴结病变及肺转移灶敏感。

3、MRI

对判断肝脏转移灶更为有效，同时轴位MRI是最常用且最敏感的骨转移的评估方法之一。

B超引导下细针穿刺活检是重要的术前病理学诊断手段，可帮助明确肿瘤的恶性程度和病变程度，为治疗方法提供依据。

根据相关家族遗传史，以及颈部肿块、腹泻、面部潮红和多汗等临床表现，再结合病例检查和各项实验室、影像学检查的结果，通常可明确诊断。

手术是治疗甲状腺髓样癌的有效手段，通常医生会根据患者病情采用合适手术方法治疗；此外，还可在医生指导下酌情采用外放射治疗、激素替代治疗、靶向药物治疗等。

腹泻严重，影响日常生活时，可遵医嘱酌情应用抗胃动力药物，如洛哌丁胺、阿托品或可待因等。

随着靶向药物的发展，目前已有多种多靶点的小分子酪氨酸激酶抑制剂，被报道对不可切除的局部晚期MTC有效，包括凡德他尼、卡博替尼、乐伐替尼、安罗替尼、索凡替尼、阿西替尼等。

凡德他尼、卡博替尼、乐伐替尼、安罗替尼、索凡替尼、阿西替尼、洛哌丁胺、阿托品、可待因

甲状腺髓样癌主要采用全甲状腺切除+中央区淋巴结清扫；必要时还可联合侧颈淋巴结清扫、上纵隔淋巴结清扫等。

当初始手术治疗无法达到根治目的时，可以考虑应用外放射疗法（EBRT）进行治疗，以提高局部控制率。此外，适当的EBRT可应用于转移性MTC的姑息治疗，如疼痛性骨转移、纵隔或肺部转移引起的呼吸困难或咯血症状、保护颈部重要结构等。

1、术后激素替代治疗

全甲状腺切除术后病人应常规给予甲状腺素替代治疗。

2、术后放射性碘治疗

对于MTC同时伴有DTC（分化型甲状腺癌）的患者，应结合其DTC部分的临床病理特征酌情采用¹³¹I进行治疗。

3、远处转移病灶局部治疗

MTC患者更易出现远处转移，常见的转移部位包括肺、骨、脑、肝等，根据转移部位不同，可采取相应的局部治疗方式。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

甲状腺髓样癌恶性中等，部分患者经过及时的外科手术治疗后可获得治愈；但若患者病情严重，则可能会对预后造成不良影响，甚至导致死亡。

甲状腺髓样癌是一种癌症，随着疾病发展可严重损害机体健康，甚至导致死亡。

外科手术是MTC唯一的根治性治疗方式，故部分患者经过及时、规范的手术治疗后，疾病可被治愈。

若肿瘤切除不彻底，可能会复发。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯，保持心情舒畅。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

甲状腺髓样癌患者容易接受不了恶性肿瘤，会对治疗丧失信心，出现抑郁、悲观、恐惧的心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力，同时有利于管理情绪。

1、使用靶向药物治疗的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗，严密监测不良反应，如有恶心、呕吐、大量泡沫尿、鼻出血等应立即告知医生，妥善处理。

2、不要滥用药物，更不要服用私人配制的成分不明确的药物。

3、本病需要进行疗程治疗，因此疗程未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药，以免影响疗效。如有严重不良反应可在医生的指导下调整用药。

1、预防感染，按医嘱服用抗感染药物，避免随意触碰创口，如有创面发红、肿等感染迹象，及时告知医护人员进行妥善处理。

2、避免进行重体力劳动，按照医生指导方法做颈部康复运动。

3、在实施各种治疗的同时，还应采用营养治疗，加强营养，提高治疗疗效。

4、术后早期可发生出血，应严密监测伤口是否出血，一旦出现就立即告知医生。

1、保持休息环境安静、舒适，温湿度适宜，有利于患者保持平稳心态。

2、养成良好生活习惯，规律作息，劳逸结合，保证充分休息。

3、适当增加锻炼，有助于增强体质，促进机体恢复。

遵医嘱定期复查，如有不适或怀疑癌症复发，要及时就医进行诊治。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养，均衡饮食，建议多吃水果、蔬菜等含有维生素、膳食纤维丰富的食物，粗细搭配、荤素搭配，以达到平衡饮食。

2、手术患者多吃海带、紫菜等碘含量丰富的食物。

1、戒烟禁酒。

2、避免辛辣等刺激性食物，避免质地粗硬的食物。

本病暂无有效预防措施。

1、颈部出现肿块。

2、胸闷、吞咽困难、声音嘶哑。

3、腹泻、面部潮红、多汗。

4、出现其他进展性的症状或体征。

出现以上情况均需及时就医。

患者可到甲状腺外科、普通外科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？