英文名称
Primary hepatic carcinoid tumor遗传性
无遗传性是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。就诊科室
消化内科、肝胆外科、肿瘤科发病部位
肝脏常见症状
腹痛、食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐主要病因
病因尚未明确检查项目
体格检查、血液及尿液检查、B超、选择性肝动脉造影、CT、肝放射性核素扫描、MRI、病理检查重要提醒
本病罕见,具有恶变的倾向,一旦确诊应积极配合医生治疗,避免发生恶变。流行病学
无传染性。
本病罕见,目前尚无准确发病率相关数据。
本病发病年龄在8~83岁,平均年龄49.5岁,多见于女性。
病因
肝脏类癌属上皮细胞肿瘤,病情发展缓慢,但其确切病因目前尚未完全明确,有待进一步研究。
症状
肝脏类癌起病隐匿,早期因肿瘤小,可无明显症状和体征,当类癌增大到一定程度后,可出现腹痛、食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等症状。
1、局部症状
右上腹部或肝区疼痛最常见,呈间歇性或持续性,为钝痛或胀痛。
2、消化道症状
部分患者可有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现,少数患者甚至出现呕血、黑便。
3、全身症状
个别患者可出现类癌综合征(可有皮肤潮红等)、卓-艾综合征(可有腹痛、烧心、反流等)、异位ACTH综合征(可有满月脸、向心性肥胖等)、顽固性低血糖(可有面色苍白、大汗、心慌等)的相应表现。
4、其他症状
晚期患者常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。
少数患者可并发胃、十二指肠球部溃疡。
检查
患者出现腹痛、食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等情况时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解患者的一般情况,然后会建议患者进行血液及尿液检查、B超、选择性肝动脉造影、CT、肝放射性核素扫描、MRI、病理检查,以便进一步明确诊断。
1、视诊
医生首先会观察患者是否存在面容苍白、消瘦、精神差等不良情况。
2、触诊
医生会对患者的腹部进行触诊检查,检查是否有压痛、反跳痛、肌紧张等表现。检查时由左下腹开始,逆时针方向进行检查,手掌紧贴腹壁,随呼吸运动而上下起伏。肝脏类癌可在腹部触及肝脏肿大,肝质地较硬,伴或不伴明显压痛。
1、血液检查
少数患者血清素含量升高至0.5~3mg/L(正常值为0.1~0.3 mg/L),对疾病的诊断可具有一定意义。有报道发现,通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达,也有助于类癌诊断。
2、尿液检查
少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg)。但做尿5-HIAA试验前应注意,24h内不可服用噻嗪类和杏仁酸衍生物等相关药物,或者食用含有多量色氨酸的食物,如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等,以免出现假阴性或假阳性结果。
B超、选择性肝动脉造影、CT、肝放射性核素扫描、MRI等影像学检查可帮助明确肝脏类癌的位置、范围及大小等情况,对诊断疾病和指导治疗可起到一定作用。
本检查为肝脏类癌诊断的金标准。通常医生会取患者病变组织进行病理检查,了解组织病理变化情况,以明确诊断。
诊断
根据患者出现腹痛、食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等症状以及病史,结合相关实验室检查、影像学检查,多可明确诊断。在诊断过程中,医生需排除胃肠道类癌、肝细胞癌等疾病。
1、胃肠道类癌
胃肠道的类癌常常在早期发生肝脏转移,而且部分也有类癌综合征的表现。消化道钡餐、钡剂灌肠、胸片等有助于排除胃肠道类癌。
2、肝细胞癌
肝细胞癌多在肝癌基础上发生,大部分患者甲胎蛋白增高,可通过免疫组织化学和电子显微镜检查肿瘤细胞进行鉴别。
治疗
肝脏类癌的治疗以手术治疗为主,其次是肝动脉栓塞化疗。对不能手术者,还可酌情采用放射治疗。
患者有恶心、呕吐,或进食较少时,可根据病情静脉滴注葡萄糖,以供给机体必需的热量。输液时还常同时加入维生素C、维生素B6和氯化钾等。必要时给予应用复方氨基酸、白蛋白,贫血显著者,还可进行输血治疗。
葡萄糖、维生素C、维生素B6、氯化钾、复方氨基酸、白蛋白、顺铂、丝裂霉素、阿霉素、5-氟尿嘧啶、环磷酰胺、链尿霉
本病主要采用肝叶切除术,这是目前本病最有效的手术方法。对早期患者进行肝叶切除是提高生存率的关键,甚至有可能彻底治愈。
1、化学治疗
(1)肝动脉栓塞化疗:是非手术疗法中的首选治疗方法。多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供,再用明胶海绵栓塞近端肝动脉,使之难以建立侧支循环,致使肿瘤组织缺血坏死,从而达到治疗目的。化疗药物常用顺铂、丝裂霉素、阿霉素、5-氟尿嘧啶(5-FU),肝动脉栓塞化疗可能需每隔4~6周进行一次,反复多次效果更好。
(2)全身化疗:对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的患者,可选择全身化疗,但疗效较差,且化疗的副作用较大,易引起胃肠道反应及造血功能抑制。常用的药物有5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。
2、放射治疗
对不能手术切除者可应用放射治疗,有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、中药或其他支持疗法,效果会更好。但肝脏类癌对放射治疗不甚敏感,而肝脏邻近器官易受放射损害,因此治疗效果常不够满意。
肝脏类癌治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
肝脏类癌的预后较肝癌好,经积极的综合治疗可获得较好疗效,大多数患者可存活4年以上。
本病有恶变的倾向,若不及时治疗,可能会严重危害机体健康。
本病不会自愈,需积极正规治疗。
肝脏类癌经积极正规治疗,患者生存时间可获得延长,生活质量可得到提高。
患者接受规范治疗后,大多能存活4年以上。
日常
肝脏类癌患者应注意休息,严格禁用不必要的药物,同时家属应给予患者心理支持,减少患者的不良情绪,对治疗也可起到积极作用。
1、心理特点
由于疾病带来的痛苦以及对癌症的恐惧,患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。
2、护理要点
(1)家属应多陪伴患者,给予患者安慰和鼓励,帮助患者正确面对疾病,减少或消除不良情绪,使其积极配合治疗。
(2)患者可主动了解疾病相关知识,多与家属或医护人员交流、倾诉,放松心情,树立治疗信心,积极配合治疗。
避免不必要且疗效不明确的药物,以减轻肝脏代谢负担,避免肝毒性损伤。如存在失眠等情况,需在医生指导下谨慎使用镇静、催眠药物。
1、患者术后因麻醉原因仍需要平卧,待生命体征稳定后,应该尽早让患者半卧位,以利于腹腔内的液体引流到下腹部,有助于吸收。如长期平卧,腹腔内的液体积存在膈肌和肝脏之间,容易引起腹腔的感染。
2、在肛门没有排气之前,需要禁食,直至肛门排气,才可恢复进食。开始进食先用流质,再逐渐过渡到半流质。
3、患者术后需按时按摩受压部位皮肤,保持皮肤清洁,避免潮湿刺激。同时保持床铺清洁、干燥、平整,按时翻身,以免术后长期卧床,导致压疮发生。
1、注意休息,不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼,可适当进行康复训练。
2、保持居室通风,养成良好的个人卫生习惯,注意着装,避免着凉。
3、规律作息,避免熬夜,保证充足睡眠,有利于促进机体恢复。
饮食
科学合理饮食,养成良好的饮食习惯,保证机体能量和营养物质的摄入,避免不良饮食,对促进机体恢复可起到积极意义。
1、规律、均衡饮食,养成细嚼慢咽的习惯。
2、多吃易消化、产气少,且富含维生素、膳食纤维等营养物质的食物,如新鲜蔬菜、水果等,以满足机体所需。
1、避免生冷、辛辣刺激性饮食。
2、禁烟酒。
预防
本病病因不明,暂无有效预防措施。
就医指南
1、发生右上腹部或肝区疼痛;
2、出现消化不良、腹胀、恶心、呕吐等症状;
3、存在顽固性低血糖、消瘦、乏力、发热等。
以上均需及时就医咨询。
出现右上腹疼痛伴消化道症状,可先到肝胆外科、消化道内科就诊,若检查发现肿瘤性病变,还可转诊肿瘤科。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、前往就诊的过程中,尽量保持平静的状态,不要过于紧张,也不要奔波劳累,以免影响病情。
3、可能会进行抽血检查,可在早晨空腹就诊,但注意避免低血糖情况发生。
4、可能会进行比较全面的体格检查,可着方便穿脱的衣物。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
7、可安排家属陪同就医。
8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、您自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
8、您吸烟吗?吸多久了?平均每天吸多少?
9、您喝酒吗?喝多久了?平均每天喝多少?
10、您家里有人有类似的情况吗?
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我需要注意些什么?
9、我需要复查吗?多久一次?