1、基于病理学特征分类

世卫组织2015疾病分类将胸腺类癌（TNETs）分为三类，包括低级别的典型类癌（TC）、中级别的非典型类癌（AC）、高级别的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）；小细胞癌（SCC）；混合类型的肿瘤。

2、基于分子分类

将胸腺类癌依据分子生物学特征分为Thy-NET G1、Thy-NET G2与Thy-NET G3三类。

无传染性。

胸腺类癌是一种罕见的恶性肿瘤，在前纵膈肿瘤中约占4%，在类癌中占0.4%，美国年发病率约2‰。

5年总死亡率为72%，10年总死亡率为90%，具体与是否积极治疗、是否可手术、肿瘤分期、肿瘤分级以及大小有关。

1、绝大多患者均为成年人，中位年龄约54～57岁，男性显著多于女性，比例约为3∶1。

2、25%的胸腺类癌见于1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）患者，8%的MEN1患者患有胸腺类癌。

3、大多数1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）患者中的胸腺类癌患者为男性，并且几乎都吸烟成瘾。由此，胸腺类癌更加好发于MEN1患者中的吸烟者。

本病具体病因尚不明确，根据流行病学资料显示，可能与吸烟和遗传有关。25%的本病患者为1型多发性内分泌腺肿瘤综合征患者，1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）是一种常染色体显性遗传病，约8%的患者会出现胸腺类癌。

1、男性、1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）患者、1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）中的吸烟者相对更容易患胸腺类癌。

2、吸烟与非1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）患者罹患胸腺类癌之间的关联尚不清楚。

作为一种神经内分泌分化的肿瘤，胸腺类癌患者的表现可以分为4大类，包括无症状、肿瘤长大占位置引起的症状、内分泌疾病引起的症状、肿瘤转移的症状。

1、无症状

约1/3的患者无症状。

2、肿瘤长大占位置引起的症状

胸腺在胸部，肺也在胸部，所以肿瘤长大之后可能会引起咳嗽、呼吸困难和胸痛。胸腺附近还有上腔静脉，是上半身血液回到心脏的交通要道，受到压迫可导致面部、上肢和胸部淤血，以及水肿、缺氧。附近还有喉返神经，该神经与发声有关，因此可能出现声音嘶哑。

3、内分泌疾病引起的症状

作为一种神经内分泌分化的肿瘤，近一半的患者伴有内分泌病，特别是库欣综合征，表现为向心性肥胖、满月脸、高血压、痤疮、糖尿病、骨质疏松。

4、肿瘤转移的症状

作为恶性肿瘤，20%~40%的胸腺类癌转移到了其他地方，可引起肿瘤转移所在器官的相应症状，如累及肺，可能出现咳嗽；累及胸壁，可能出现体表可见的胸部肿块。

1、内分泌细胞引起的症状

胸腺类癌作为一种神经内分泌分化的肿瘤，里面有过度增殖的内分泌细胞，除了上面说的库欣综合征之外，不同性质的细胞分泌的物质不同，就会造成不同的表现。比如，有的分泌⽣⻓激素释放激素，导致了肢端肥大；有的释放抗利尿激素或者心房钠尿肽，导致了低钠血症。

2、其他少见症状

部分患者存在周围神经病变、肌肉病变与关节病变，如肥大性骨关节病、周围神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征、重症肌无力等。

1、上腔静脉阻塞综合征

胸腺类癌若压迫上腔静脉，可导致上腔静脉阻塞综合征的发生，可表现为面部、上肢和胸部淤血，以及水肿、缺氧。

2、库欣综合征

胸腺类癌可导致促肾上腺皮质激素分泌过多，引起库欣综合征，表现为向心性肥胖、满月脸、高血压、痤疮、糖尿病、骨质疏松等。

3、低钠血症

胸腺类癌可导致抗利尿激素或者心房钠尿肽分泌过多，引起低钠血症，表现为乏力、恶心、呕吐、头痛、嗜睡、癫痫发作和神经精神症状等。

4、肢端肥大

胸腺类癌可导致⽣⻓激素释放激素分泌过多，进而导致肢端肥大，表现为骨骼生长、手足增大、皮肤增厚、颜面粗糙。

5、肥大性骨关节病

胸腺类癌可导致肥大性骨关节病，主要表现为杵状指、脸部皮肤和头皮增厚形成皱褶、皮肤脂溢、痤疮及多汗。

6、周围神经病

胸腺类癌可通过免疫机制或其他不明原因导致一系列周围神经病变，主要表现包括感觉缺失、感觉异常、疼痛、神经刺激、麻痹、肌束颤动、痉挛等表现。

7、Lambert-Eaton肌无力综合征

胸腺类癌可导致Lambert-Eaton肌无力综合征，主要表现为四肢近端及躯干无力，下肢症状相对更严重，短暂用力后肌力增强，持续用力后肌力显著减弱。

8、重症肌无力

胸腺类癌罕有继发重症肌无力，发病初期往往感到眼或四肢近端肌肉（如大腿、上臂）酸胀不适，或视物模糊、出现复视、容易疲劳。随着病情发展，近端肌肉可出现明显无力。

本病是罕见恶性肿瘤，难以在首次就诊时就被医生重点考虑。医生询问病史后，会针对病史进行体格检查。当怀疑恶性肿瘤时，会首先通过CT、核磁共振等帮助评估肿瘤的位置、形态、侵犯范围和转移情况，通过血常规、血生化评估身体基础情况。为了区分胸腺类癌与其他胸腺肿瘤，会进一步通过Ga-68正电子发射计算机断层显像（Ga-68 PET/CT）或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查（OctreoScan）进行鉴别，并通过甲状腺功能、嗜铬粒蛋白A（CGA）、尿皮质醇测定、血清生长激素测定、抗利尿激素测定、心房钠尿肽等检查评估内分泌状态。之后，可通过氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（18FDG PET/CT）对肿瘤活跃程度与侵犯范围进行评估并进一步确定前述检查的结果。如果肿瘤小且边界清晰，那直接做手术和胸腺一起切掉，进行病理活检；如果肿瘤大或者边界不清，则需要首先进行穿刺或小手术进行活检，根据性质判断治疗方案。需要注意的是，作为一种罕见恶性肿瘤，在得出CT或核磁共振影像后，诊断可能依然不明朗，往往需要部分对本病无直接诊断意义的检查排除可疑的其他情况。

由于本病为罕见恶性肿瘤，临床表现各异，因此会针对具体病史进行相应体格检查。需要注意的是，医生一开始首先考虑的是可能性最大的情况，往往不会是胸腺类癌。

1、血常规

血常规主要用于检查红细胞、白细胞以及血小板的变化，用于评估患者基本身体情况。

2、血生化

通过电解质、肾功能、肝功能、血清白蛋白等指标程度评估患者基本身体情况。

3、甲状腺功能

评估甲状腺功能与相关激素分泌情况。

4、嗜铬粒蛋白A（CgA）

胸腺类癌患者血清嗜铬粒蛋白A（CgA）水平可升高，但其他疾病也可能导致CgA升高，故在诊断中仅供参考。确诊后，CgA有检测患者体内肿瘤细胞活跃程度的作用。

5、尿皮质醇测定

作为一种神经内分泌分化的肿瘤，近一半的患者伴有内分泌病，特别是库欣综合征。尿皮质醇是针对库欣综合征的检查，以了解其严重程度。

6、血清生长激素测定

当患者出现骨骼生长、手足增大、皮肤增厚、颜面粗糙等表现时，可能为生长激素释放激素分泌过多导致的肢端肥大，因此需要检查血清生长激素。

7、抗利尿激素测定

当患者检查生化得出存在低钠血症时，可能为抗利尿激素分泌过多导致，因此需要检查抗利尿激素。

8、心房钠尿肽检查

当患者检查生化得出存在低钠血症时，可能为心房钠尿肽分泌过多导致，因此需要检查心房钠尿肽。

1、CT检查

CT检查能帮助评估肿瘤的位置、形态、侵犯范围和转移情况，有助于诊断。

2、核磁共振（MRI）检查

核磁共振（MRI）检查能帮助评估肿瘤的位置、形态、侵犯范围和转移情况。一般情况下，MRI对胸腺肿瘤的检查效果不如CT，但当胸腺肿瘤引起心包、心脏大血管或心脏本身移位或受压时，MRI对病情评估有不可替代的作用。

3、镓-68正电子发射计算机断层显像（Ga-68 PET/CT）或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查（OctreoScan）

生长抑素是人体内一种神经激素，而胸腺类癌常表现出对生长抑素较高的摄取。因此，医生会使用放射性元素镓-68标记生长抑素类似物进行正电子发射计算机断层显像（PET/CT），或使用放射性元素铟-111标记生长抑素类似物奥曲肽进行闪烁扫描法成像检查（OctreoScan），来了解体内对生长抑素摄取较高的部分，帮助评估肿瘤的性质、原发位置、大小、侵犯范围以及转移情况。需要注意的是，不是所有胸腺类癌都会表现出对生长抑素较高的摄取，而其他胸腺肿瘤以及其他疾病的病灶也有可能表现出对生长抑素较高的摄取，因此确诊还需要病理检查。

4、氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（18F-FDG PET/CT）

恶性肿瘤细胞也是细胞，也需要葡萄糖作为能量的来源。但是，恶性肿瘤由于其侵袭性的特征，对葡萄糖的摄取与正常细胞不同。因此，通过放射性元素氟-18来标记葡萄糖并通过PET/CT进行呈现，可以帮助了解肿瘤的活跃程度。此外，也有助于进一步评估Ga-68 PET/CT和OctreoScan下存疑的病灶。

病理检查能够真正确定肿瘤的性质。

1、对于胸腺部位的肿瘤，当肿瘤较小且边界清晰，未发现转移时，一般选择直接手术切除后再进行术后的病理检查。

2、如果是肿瘤较大或边界模糊，可能需要在切除性手术之前进行活检，以明确肿瘤的性质。其必要性在于部分胸腺及胸腺附近的肿瘤如纵膈淋巴瘤，应当通过内科治疗而不是手术治疗。

3、切除性手术前的活检首先考虑细针抽吸活检。医生在CT、超声或胸腔镜引导下，用空注射器刺入瘤体，然后将肿瘤组织碎屑吸入针内，送病理科进行检查。细针抽吸活检有可能无法确诊，当细针抽吸活检无法确诊时，可能考虑在切除性手术前通过一个小手术，取肿瘤组织送病理科进行检查。

胸腺类癌只有根据病理学检查，才可明确诊断。在诊断过程中，医生可根据血常规、血生化评估患者身体基础情况，通过CT、核磁共振（MRI）、镓-68正电子发射计算机断层显像（Ga-68 PET/CT）或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查（OctreoScan）、氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（18F-FDG PET/CT）等影像学检查和甲状腺功能、嗜铬粒蛋白A（CgA）、尿皮质醇、血清生长激素、抗利尿激素、心房钠尿肽等实验室检查对疾病进行评估，并排除胸腺瘤、胸腺癌、淋巴瘤、副神经节瘤、异位甲状旁腺及相关疾病、生殖细胞瘤、其他部位的神经内分泌肿瘤转移、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等相关疾病。本病是一种罕见的恶性肿瘤，诊断难度大。当影像学检查发现胸腺位置存在生长抑素高摄取的肿瘤时，可考虑本病。具体确诊有赖于病理检查。

取胸腺肿瘤组织标本，经处理后在镜下见肿瘤组织细胞均为异常的神经内分泌分化，肿瘤细胞之间形态相似，则可以确诊。

1、胸腺瘤

为胸腺上皮组织肿瘤，大多恶性程度相对低，病理检查可鉴别。

2、胸腺癌

是胸腺上皮组织肿瘤，特征与胸腺瘤有所不同，通过病理检查可与其他胸腺肿瘤鉴别。

3、淋巴瘤

是淋巴造血系统恶性肿瘤，有时可发生于胸腺或侵犯到胸腺，通过病理检查可鉴别。

4、副神经节瘤

包括旧称的嗜铬细胞瘤，可发生于胸部。副神经节瘤也是一种罕见的神经内分泌肿瘤，但与胸腺类癌不同，肿瘤细胞之间形态并不相似，通过病理检查中的免疫组化技术得出的结果也不同。

5、异位甲状旁腺及相关疾病

在胚胎发育中，胸腺与下甲状旁腺起源相同，因此，部分患者的下甲状旁腺可能长在胸腺附近，成为异位甲状旁腺。异位的甲状旁腺也可能出现甲状旁腺囊肿、甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺癌等。病理检查中通过对甲状旁腺素进行染色可鉴别。

6、生殖细胞瘤

是一种起源于生殖细胞的肿瘤，包括畸胎瘤、精原细胞癌、绒毛膜癌等，可发生于胸腺附近，有良性的，也有恶性的。通过病理检查可与其他胸腺肿瘤鉴别。

7、其他部位的神经内分泌肿瘤转移

其他部位神经内分泌肿瘤可转移至胸腺。通过影像学检查，特别是镓-68正电子发射计算机断层显像（Ga-68 PET/CT）或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查（OctreoScan），可以帮助了解肿瘤的来源，找到胸腺外的神经内分泌肿瘤，并通过相应诊断手段加以确认。

8、胸腺囊肿

是良性病变，常可通过影像学检查加以鉴别。当影像学检查怀疑其中有肿瘤成分时需通过手术取活检鉴别。

9、胸腺脂肪瘤

是良性肿瘤，常可通过影像学检查加以鉴别。当影像学检查不能确定时可通过病理检查。

10、胸腺增生

有化疗、库欣综合征、毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）、重症肌无力等患者可出现胸腺增生，结合病史与病理检查可鉴别。

确诊胸腺类癌后，需要对其具体分级、大小、侵犯范围与转移情况评估并制订治疗方案。所有恶性肿瘤治疗的目的，都是让患者在罹患恶性肿瘤后取得更长的生存期与更好的生存质量。可完全切除的肿瘤通过手术切除；不可切除或不可完全切除的肿瘤通过放化疗可能有帮助。

注意休息，避免过度劳累，保持充足的睡眠和良好的心态。

1、生长抑素类似物

对于肿瘤不可完全切除的患者、存在远处转移的患者或出现类癌综合征的患者，⼀线治疗使用生长抑素类似物，药物为奥曲肽或兰瑞肽。

2、依维莫司

对于肿瘤不可完全切除的患者、存在远处转移的患者或肿瘤治疗后出现进展的患者，可使用依维莫司。

奥曲肽、兰瑞肽、依维莫司

对于可实施完全手术的胸腺类癌，手术切除肿瘤是最重要的治疗手段。医生会通过影像学检查和病理报告判断肿瘤是否有机会手术切除，只要有机会，尽可能完全地切除肿瘤是治疗胸腺类癌的首选方案。对于局部不完全切除引起压迫症状的大型肿瘤，目前尚不清楚是否会带来任何生存期上的益处，但可能有助于控制症状。具体手术方案需要根据具体分级、大小、侵犯范围与转移情况评估。

1、化疗

（1）部分胸腺类癌患者使用替莫唑胺单药、替莫唑胺联合卡培他滨、替莫唑胺联合索拉非尼的化疗后疾病有所控制。

（2）铂类化疗方案对一些中度至低分化肿瘤患者有效。

2、放疗

对于部分患者，放疗对复发或出现转移的胸腺类癌病灶可起到缓解作用。

部分患者可使用肽受体-放射性核素治疗（PRRT疗法），将带有放射性的生长抑素类似物注射到患者体内，对部分患者可起到在肿瘤内部实施放疗的作用。

本病为恶性肿瘤，具体治疗周期取决于病情严重程度、治疗方案、治疗时机等，存在个体差异。

可能存在差异，具体费用与疾病具体情况、治疗决心、所选医院、治疗方案、医保政策有关。

本病为罕见恶性肿瘤，预后一般不良，具体预后与肿瘤是否可切除、分期、分级与大小有关。不可切除、范围越大、越晚期、越高级，提示预后越不良。

1、本病可能会遗传。

2、本病为恶性肿瘤，可导致上腔静脉阻塞综合征、库欣综合征、低钠血症、肢端肥大、肥大性骨关节病、周围神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征、重症肌无力等并发症，损害生存质量，危及生命。

本病不可自愈，需积极就医接受治疗。

本病为恶性肿瘤，无法完全治愈。可手术切除的患者通过手术可能得到控制，有相对长的生存期，不可手术的患者通过药物治疗与放化疗可能受益。

研究显示，可完全切除的胸腺类癌可通过手术获得相对较好的预后。

本病不可根治，部分可以手术的患者术后可长期不复发。

对于可接受手术的患者，术后20年都有复发的倾向，应注意随访。

1、胸腺类癌的患者中，约50%首次就诊存在纵膈淋巴结转移，20%~40%首次就诊即已经出现远处转移。

2、转移途径主要为血行转移和淋巴转移，常见转移位置包括肺、胸膜、胸壁、肝、胰和骨，此外有脑转移的报道。

1、总的来说，5年总生存率28%，10年总生存率10%。可进行手术的患者中位生存期109个月，不可进行手术的患者中位生存期46个月。

2、根据一项美国的大样本临床研究，局部侵犯患者中位生存期110个月，区域侵犯患者中位生存期59个月，远处转移患者中位生存期35个月。

3、根据一项欧洲的大样本临床研究，经治疗，若肿瘤未侵犯周围组织或仅侵入纵膈胸膜或脂肪组织，中位生存期为13.5年，若肿瘤侵犯到附近器官（如心包、大血管或肺），中位生存期为7.3年，而出现转移的患者中位生存期为4年左右。

胸腺类癌患者日常应保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药与活动，定期接受检查。家属要密切配合医生。

1、心理特点

胸腺类癌对患者和家属的生活质量的影响是复杂的，社会功能的丧失、治疗的费用与痛苦是导致胸腺类癌患者心理问题的显著原因。患者可能会感到恐惧，担忧他们的生命垂危，家庭负担重，病程无望，孤立，生活可能难以自理。由此，患者可能有抑郁、焦虑等心理问题。

2、护理方法

（1）家属应积极执行临床医生的建议，安抚患者情绪。

（2）“希望最好的情况，做好最坏的计划”可能有助于患者与家属就关键问题保持沟通，并配合治疗。

严格遵医嘱用药并接受监测。使用生长抑素类似物期间，应注意监测血糖和维生素B₁₂水平和甲状腺功能，定期复查胆囊与胆道是否出现结石，联用其他药物时请咨询医师，并采取避孕措施。有任何不适及时报告。

1、预防感染

创面清洁护理；遵医嘱使用抗感染的药物；监测创面有无感染征象。

2、活动管理

严格遵医嘱进行活动，不让动就不能动。

3、并发症的监测

密切观察是否出现水肿、疼痛、呼吸困难、血氧饱和度和心率异常。

1、加强患者活动、饮食、卫生管理工作。

2、营造好的居住环境，要求环境干净、舒适，随时保持房间空气流通，室温适宜，避免制造过多噪音。

1、美国国立综合癌症网络（NCCN）推荐在术后3~12个月进行病史采集和体格检查，并接受影像学检查（CT或核磁共振）和实验室检查，具体项目根据具体情况进行安排。之后每12~24个月再进行一次病史采集、体格检查、影像学检查和实验室检查，持续10年以上。

2、欧洲肿瘤内科学会（EMSO）推荐在术后3~6个月进行1次影像学检查和实验室检查。之后每年3~6个月接受至少1次实验室检查，每年接受1次CT检查，持续至少15年。出现复发或转移的患者需每3~6个月接受1次影像学检查和实验室检查。

3、国内暂无胸腺类癌病情监测相关指南或标准，医生将具体结合临床实践进行安排。

遵医嘱定期复查血常规、肝、肾功能、电解质，以观察治疗是否有效以及疾病的进展。

恶性肿瘤患者常有食欲不振、营养不良，因此应积极促进患者足量摄入营养，特别是出现厌食时。

1、让患者充分了解适当进食及营养的重要性，宜鼓励摄取足够量的食物。

2、在患者感觉舒适时，鼓励患者多进食，如接受化疗之前或两次治疗之间。

3、少食多餐（每隔1~2小时可吃少量食物）。当患者感到饥饿时，可以随时进食，应随时预备方便取得的糕点、饮料等。

4、可于用餐之前使用控制症状的药物（如镇痛药或止吐药）。

5、患者可优先食用高营养浓度并且喜爱的食物。正餐时间可以吃固体食物，茶歇时间可补充有营养的液体食物。

6、积极营造轻松愉快的进餐环境，轻松愉悦的用餐情绪可明显改善食欲。

7、尽量准备色香味俱全的食物。

8、患者讨厌红肉类（猪、牛、羊肉）味道时，可使用其他富含蛋白质的食物取代红肉类，如鲜鱼、禽肉、蛋、豆类、奶类及其制品。

9、嘱患者小口进食，并充分咀嚼。

10、每日摄入足量的水，并采用小口喝水方式，达到湿润口腔黏膜的作用。

11、保持口腔卫生，若口腔出现症状导致难以入口，请及时告知医生，遵医嘱进行用药及护理。

12、饮食方面听且只听医生和营养师的，不要听任何其他亲戚朋友的。

遵医嘱饮食的前提下，避免容易引起患者恶心或难以消化的食物。

1、根据流行病学资料，本病与遗传和吸烟有关，具体病因尚不明确。戒烟可能可以减小罹患包括本病在内的恶性肿瘤的风险。

2、对于成年1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN1）患者，若医生认为有必要，可遵医嘱预防性切除胸腺。

出现呼吸困难、胸痛、淤血、水肿、缺氧或神志改变时，须急诊处理或拨打急救电话。

1、没有明显原因出现胸闷气短、咳嗽、胸痛。

2、伴有声音嘶哑、面颈部肿胀、向心性肥胖。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、情况危急者请至急诊科就诊。

2、病情平稳者，可到胸外科就诊。

3、已经确诊胸腺类癌，需要进行治疗的患者，可到肿瘤科就诊。

1、预约后，携带身份证件、相关病历。

2、可能会进行比较全面的胸部检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、带上各种检查报告、化验单、近期所有用药的包装。

4、最好由家属陪同就诊。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是否感觉哪里有肿胀或者疼痛？

2、您有没有咳嗽或者喘憋？

3、您以前有没有因为肿瘤的问题来过医院？

4、您身上肌肉有没有突然抽动？

5、您会不会很容易疲劳？

6、您什么时候开始有这些症状的？

7、您食欲怎么样？

8、您体重有没有减轻？

9、您家族中是否有癌症患者？

10、您抽烟吗？

1、我得的是什么病？

2、需要做什么检查？

3、现在情况严重吗？

4、我现在有什么危险？

5、我为什么得胸腺类癌？

6、胸腺类癌可以治愈吗？

7、胸腺类癌如何治疗？

8、治疗需要花费多少钱？