十二指肠类癌
十二指肠类癌(dodeca dactylon carcinoid)属于类癌的一种,又称十二指肠嗜银细胞瘤,是一种起源于十二指肠黏膜利氏肠腺(Lieberkuhn)隐窝深部库氏(Kulchitsky)颗粒细胞的特殊类型肿瘤。此病发展缓慢、极少转移,属低度恶性肿瘤。早期肿瘤无明显特异性的临床表现,早期可出现一系列消化道症状,如腹痛、腹泻、黑粪、十二指肠梗阻等,以及黄疸、消瘦、贫血等;晚期可出现类癌综合征。

英文名称

dodeca dactylon carcinoid

其它名称

十二指肠嗜银细胞瘤

相关中医疾病

腹痛、腹泻、黄疸、肠痹

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

遗传性尚不明确

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、肿瘤科、急诊科

发病部位

腹部,肠

常见症状

腹痛、腹泻、黑粪、贫血、消瘦、黄疸、十二指肠梗阻、类癌综合征

主要病因

目前病因尚不明确

检查项目

体格检查、B超、腹部CT、消化道钡餐、胃镜检查、纤维十二指肠镜检查、病理检查

重要提醒

本病较为罕见且早期症状不明显,怀疑有本病倾向或出现相关症状时应及时就诊。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

相关文献显示,胃肠道类癌占胃肠道肿瘤的0.4%~1.8%,而十二指肠类癌仅占胃肠道类癌的1.3%,较为罕见。

好发人群

本病好发于中老年人。

病因

总述

就目前而言,十二指肠类癌尚未发现明确病因,部分文献指出,本病与库氏(Kulchitsky)颗粒细胞有关。

危险因素

本病好发于中老年人。

症状

总述

十二指肠类癌患者在临床表现与其他消化系统疾病类似,如黑粪、贫血、消瘦、黄疸、十二指肠梗阻的症状。合并淋巴结或肝脏转移的患者,类癌综合征(面部潮红、腹泻、心脏疾病、支气管狭窄)的发生率明显提高。

典型症状

1、黑粪

粪便呈黑色,肿瘤破溃失血,经肛门排出体外时粪便呈黑色。

2、贫血

因肿瘤破溃失血等原因,易出现乏力、皮肤苍白、心悸等贫血现象。

3、消瘦

肿瘤的生长消耗营养物质,造成体重异常降低。

4、类癌综合征

类癌患者晚期可能会出现类癌综合征,而类癌综合征的出现表明疾病已经进入晚期,包括面部潮红、腹泻、心脏疾病和支气管狭窄。

病情发展

十二指肠类癌发展缓慢且极少转移,初期属良性,有黑粪、黄疸、十二指肠梗阻、贫血、消瘦的症状。后期肿瘤增大,可发展为恶性并发生转移。十二指肠类癌大多数情况下不会出现类癌综合征,一旦出现即为晚期。

并发症

1、十二指肠梗阻

肿瘤环形浸润可引起十二指肠狭窄,可出现十二指肠不完全性或完全性高位肠梗阻。

2、黄疸

位于十二指肠乳头附近的肿瘤可压迫胆道,出现阻塞性黄疸。

检查

预计检查

患者出现粪便变黑、腹部疼痛、饱胀、呕吐等症状时,应及时就医。医生会先询问病史、然后进行体格检查,初步了解患者的疾病情况。若怀疑出现上消化道占位性病变,可能会对患者进行B超、腹部CT、胃镜、纤维十二指肠镜检查。为进一步掌握病情,可能会对患者进行病理活检。

体格检查

若引起十二指肠梗阻并发症,视诊时可见肠蠕动波及肠形,在触诊时可触及上腹部膨胀。

实验室检查

1、嗜铬粒蛋白A(CgA)检测

嗜铬粒蛋白A为内分泌性细胞颗粒产生的神经内分泌标志物,80%的类癌患者该项指标会升高,且升高程度与肿瘤大小呈正相关。

2、5-羟吲哚乙酸检测

测量24小时尿液中5-羟吲哚乙酸含量,可以诊断类癌疾病,有很高的特异性。

影像学检查

1、B超和CT检查

B超和CT对原发灶的诊断意义不大,可用于观察有无淋巴结、肝脏的转移,且可以提示十二指肠出现占位性病变。

2、消化道钡餐

若类癌表现为腔内息肉样肿块,则钡餐造影可见圆形或类圆形边界清楚的充盈缺损。若类癌表现为壁内肿块,则钡餐造影可见黏膜面的隆起性病灶。

病理检查

可进行内镜活检,由于十二指肠类癌多起源于黏膜下层,因此应尽量深部取材。病理检查是十二指肠类癌确诊的金标准,十二指肠类癌细胞嗜银染色呈阳性,大小形态一致,巢状或条索状排列,核分裂象少见。

其他检查

1、胃镜检查

胃镜检查是指将一条纤细柔软的管子伸入胃中,观察食管、胃、十二指肠等部位的病变情况。胃镜检查可直视病变部位,明确其形态、大小、部位,初步判断其病变性质。

2、十二指肠镜检查

十二指肠镜检查类似于胃镜,亦可直视病变部位,明确其形态、大小、部位,初步判断其病变性质,且十二指肠镜较胃镜更易发现十二指肠病变。

诊断

诊断原则

十二指肠类癌的临床表现多不典型,与十二指肠肿瘤症状类似。而一旦出现类癌综合征即为晚期,因此极易造成误诊误治。测量CgA、5-羟吲哚乙酸的含量有助于诊断。组织病理学检查是诊断最有力的方法。

诊断依据

1、症状

十二指肠类癌可出现腹痛、腹泻、黑粪、贫血、消瘦、黄疸等症状。

2、体征

若十二指肠类癌引起十二指肠梗阻并发症,则在触诊时可触及上腹部膨胀,视诊时可见肠蠕动波及肠形。

3、影像学检查

胃镜、纤维十二指肠镜检查可判断病变部位、形态、范围,初步判断病变性质。

4、病理检查

内镜活检取材进行病理学检查是诊断最有力的方法。对材料进行苏木精-伊红染色、嗜银及亲银染色,或神经元特异性烯醇化酶及嗜铬素A、Lev-7免疫组织化学检查。

鉴别诊断

十二指肠肿瘤:十二指肠类癌临床症状多表现为十二指肠肿瘤的共同特点。应行组织活检、测量CgA、5-羟吲哚乙酸的含量以确定是否为十二指肠类癌。

治疗

治疗原则

十二指肠类癌患者会出现消化道症状,晚期甚至可能出现类癌综合征。治疗目标是切除病变部位,防止病情恶化。

急性期治疗

十二指肠类癌晚期出现类癌综合征,可能会出现支气管狭窄的症状。应及时改善患者的呼吸状况,采用雾化吸入、鼻后滴漏等方式给予患者支气管扩张药物,必要时可对患者进行支气管球囊扩张术、置入气管支架等方式进行治疗。

药物治疗

扩张支气管:十二指肠类癌后期若出现支气管狭窄的症状,可能会使用支气管扩张药物,如β2肾上腺素能受体激动剂、茶碱类药物、抗胆碱类药物。

相关药品

β2肾上腺素能受体激动剂、茶碱类药物、抗胆碱类药物、5-氟尿嘧啶、阿霉素、氨甲喋呤

手术治疗

根据肿物大小、部位、浸润深度、淋巴结转移情况确定切除部位,如局部切除、十二指肠肠段切除及胰头十二指肠切除。通过内镜切除或外科手术切除原发病灶可减轻或消除症状。出院后应根据病情定期随访。

放化疗

化疗:类癌细胞对放化疗均不敏感,目前尚未有放化疗可改善预后的报道。若出现转移的情况或发展至中晚期则可以使用5-氟尿嘧啶、阿霉素、氨甲喋呤等进行联合化疗。化疗过程中可能会出现恶心、呕吐、口腔黏膜破溃等不良反应,应密切监测患者体征,若出现强烈不良反应如心力衰竭、败血症等应及时报告并治疗。

中医治疗

中医药对十二指肠类癌的主要干预手段是中药治疗,临床可根据具体情况选择合适的治疗方式,并配合饮食调节、心理疏导等方法综合调治。治疗过程中,应当审证求因,辨证施治,以培土运脾为治疗的基本方法,扶正抑瘤为治疗原则,根据患者自身情况进行变通;此外,根据患者自身情况,可酌情选用抗肿瘤中药随证加减。

1、肝气郁滞证

(1)治法:疏肝理气、健脾和胃。

(2)方药:逍遥散加减。

2、脾虚胃热证

(1)治法:益气健脾、清热和胃。

(2)方药:半夏泻心汤加减。

3、脾胃气虚证

(1)治法:益气健脾、理气和胃。

(2)方药:香砂六君子汤加减。

4、肝肾阴虚证

(1)治法:滋阴养血、补益肝肾。

(2)方药:六味地黄汤加减。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

预后与年龄、肿瘤大小、浸润深度、淋巴结受累状况、组织学来源及分期有关。部分文献指出由于十二指肠类癌发展缓慢且极少转移,因此预后较好。

危害性

1、本病发展至晚期可能会出现转移,可危及患者生命。

2、本病可引起支气管狭窄、肠梗阻等并发症,严重时可危及生命。

自愈性

一般不会自愈,需及时就医接受治疗。

治愈性

本病初期可经手术治愈,若后期发生转移,治愈难度将增大,治愈的可能性降低。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

根据肿瘤大小、部位等因素可选择局部切除、十二指肠肠段切除及胰头十二指肠切除术。本病可经手术根治。

复发性

经手术根除病因后本病不会复发,但不排除本病将来再次发作的可能性。

转移性

十二指肠类癌初期属良性,发展缓慢且极少转移,但后期增大变为恶性并可发生转移。转移脏器多见于肝脏,但仍有通过手术治愈的可能性。

生存周期

小肠类癌总的五年生存率在50%~65%之间,但由于浸润深度的不同,生存率有显著差异。若肿瘤仅局限于肠壁,5年生存率在85%左右;若肿瘤侵犯浆膜或超出浆膜,5年生存率仅为5%。

日常

总述

十二指肠类癌初期属良性,可由手术根治,患者应树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,遵医嘱服药,养成合理饮食的习惯。同时家属应多支持、关心、安慰患者,使患者配合治疗。

心理护理

1、心理特点

由于十二指肠类癌这一疾病的特殊性,患者可能会出现悲观、焦虑的心理。

2、护理措施

(1)家属应多与医护人员进行交流,了解治疗、护理安排,并积极配合。

(2)家属应多与患者进行交流和开导,减轻其心理压力,增强其战胜疾病的信心。

用药护理

1、严格遵医嘱用药,不得擅自换药、停药或增减药物剂量,以免出现对病情不利的影响。

2、用药过程中应密切监测不良反应,部分药物不良反应列举如下。

(1)β2肾上腺素能受体激动剂可引起肌肉震颤、心悸、心律失常等不良反应。

(2)茶碱类药物最常见的不良反应为恶心和头痛,有时可引起行为异常和学习障碍。

(3)抗胆碱类药物如阿托品会产生许多与副交感神经功能相关的一些副作用,而异丙托品无此类副作用。

(4)5-氟尿嘧啶的使用可能会使患者出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应。

(5)阿霉素不良反应较为严重,可能会引起心力衰竭、败血症。

(6)氨甲喋呤可使患者出现口腔黏膜破溃、骨髓抑制等不良反应。

术后护理

1、严密监测患者生病体征

(1)监测血压、心率、呼吸及心电变化,若出现异常应及时报告医师。

(2)保持腹腔引流通畅,若发现出血应及时报告。

(3)记录2小时尿量。

(4)保持胃肠减压通畅,若引出大量新鲜血液须及时报告医师处理。

2、日常生活护理

(1)定期协助患者更换体位,使患者感到舒适。

(2)术后按摩患者足底,促进排气。

生活管理

1、患者在生活中应注意养成良好的饮食习惯,避免暴饮暴食。

2、术后避免过度劳累,但仍需要适当锻炼,增强自身免疫力。

病情监测

术后应密切监测患者体征及刀口情况,尽量避免出现并发症及伤口愈合不佳的情况。

复诊须知

遵照医嘱确定是否需要复诊及复诊时间。

饮食

饮食调理

患者在生活中应注意饮食平衡,避免暴饮暴食。养成良好的饮食习惯有助于伤口愈合,同时起到辅助控制病情的作用。

饮食建议

1、术后应注意禁食期内不要进食,遵从医嘱进食。

2、腹部手术应给予患者易消化、营养丰富的食物,荤素搭配,多吃水果,有助于伤口愈合。

3、应养成良好的饮食习惯,细嚼慢咽、规律饮食,防止给消化系统增添负担。

饮食禁忌

1、应尽量避免进食不易消化的食物,有碍伤口愈合。

2、应尽量避免进食辛辣油腻的食物。

3、应尽量避免进食含有致癌物质的食物。

预防

预防措施

目前尚未发现本病的有效预防措施,良好的生活习惯与情绪管理有助于养成健康的身体。若出现相关症状请及时到医院就诊。

就医指南

急诊(120)指征

若出现呼吸困难、剧烈腹痛等紧急状况时,须及时处理,拨打120急救电话。

门诊指征

1、患者家族中曾出现过类癌患者

2、出现过黑粪、腹痛、腹泻、黄疸等症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

若出现以上情况,均须及时就医咨询。

就诊科室

1、若消化道症状合并出现呼吸困难、发热的症状应前往急诊科就诊。

2、若单纯出现腹痛、腹泻、黄疸等症状应前往急诊科或消化内科就诊。

3、若确诊为十二指肠类癌,患者应前往肿瘤科就诊。

就医准备

1、可能要做血常规检查,需空腹就诊,以免影响检查结果的准确性。

2、需提前预约挂号,并携带好医保卡、就医卡等相关证件。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒或记录药物名称。

5、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、可否详细描述一下腹部疼痛的部位?

2、最近的饮食情况如何?体重有没有发生异常变化?

3、在感受到不适后有没有自行服药?

4、大便颜色如何?

5、之前有无做过手术?

患者可以问哪些问题

1、我得的这是什么病?

2、会有生命危险吗

3、好不好治?需要花多少钱?

4、需要做手术吗?化疗放疗什么的呢?

5、这个病和普通癌症有什么区别?

6、治好以后还会复发吗?

7、我平时需要注意些什么呢?

适用药物
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