食管类癌
食管类癌(carcinoid of Esophagus)起源于神经外胚层,主要发生于消化道,占消化道恶性肿瘤的0.87%,为Apudoma系肿瘤,又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤,与腺癌相比临床表现更倾向于良性,并将其命名为类癌。食管类癌十分罕见,其病因不明,临床症状有吞咽不畅、梗阻等不适。但病情严重者可进展为恶病质状态,甚至发生远处转移,从而危及生命。手术是目前主要的治疗方式。

英文名称

carcinoid of esophagus

其它名称

嗜银细胞瘤

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、肿瘤科

发病部位

食管

常见症状

吞咽不畅、吞咽梗阻

主要病因

病因不明

检查项目

尿液检查、嗜银反应法、免疫组化、X线、CT、生长抑素受体闪烁扫描、活组织检查、内镜检查

重要提醒

若患者出现典型的吞咽困难病史,则需初步考虑食管肿瘤的可能。一旦发现食管肿瘤,应积极配合医生治疗,以提高疗效,改善生存期。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

食管类癌十分罕见,占消化道恶性肿瘤的0.87%。

好发人群

多见于26~77岁男性。

病因

总述

本病病因不明。正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞),食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤。

症状

总述

早期食管类癌缺乏特异性表现。类癌一般生长缓慢,病程长,可以数月或数年没有症状,在内镜检查时偶然发现。有症状者可出现吞咽不畅、梗阻等表现。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征,尤其合并肝转移时。

典型症状

1、吞咽不畅、梗阻

主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见。

2、类癌综合征

患者在临床上可有颜面潮红、 腹泻、气喘、水肿等表现。

3、其他

随着病情进展,患者可因为进食少以及肿瘤消耗会逐渐出现消瘦、脱水、无力等症状。如果肿瘤或肿大的淋巴结侵犯或压迫喉返神经,患者会出现声音嘶哑。

并发症

1、恶病质

本病进展到晚期,患者严重营养不良,极度消瘦脱水,或有水肿,呈恶病质状态。

2、远处转移

肿瘤进展可出现肝转移、肺转移、骨转移等远处转移。患者可出现相关症状,如肝脾肿大、咳嗽等。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行相关体格检查,以初步了解情况。之后可能建议进行尿液检查、嗜银反应法、免疫组化、X线、CT、生长抑素受体闪烁扫描、活组织检查、内镜检查等,以进一步明确诊断。

体格检查

医生通过体格检查以了解患者生命体征。

实验室检查

1、尿液检查

测定24小时尿液5-羟吲哚乙酸,类癌综合征患者可能因类癌分泌激素而出现检测结果异常。

2、嗜银反应法

常采用Grimelius法,银还原反应常用Fantana- Masson法,依此反应不同将类癌分成嗜银细胞型、银还原反应细胞型、银反应阴性型3种,前肠系类癌,包括食管多呈嗜银细胞型,一般无银还原反应型,而阑尾等中肠系类癌,则多为银还原反应型细胞,两者呈显著不同。

3、免疫组化

根据类癌细胞分泌的多种内分泌活性物质进行检查,实际应用中主要使用的检查为嗜铬粒蛋白A、S-100蛋白、神经原特异性烯醇化酶(NSE)。

4、其他

包括测定胃泌素、血清钙、甲状旁腺激素、降钙素等,类癌综合征患者可能因类癌分泌激素而出现检测结果异常。

影像学检查

1、X线

本病无典型X射线征象,食管钡餐X射线检查可表现为食管黏膜破坏,不规则充盈缺损,食管外可见软组织影,可有食管狭窄,管壁僵硬,亦可见平滑肌瘤样改变。

2、CT

通过胸部和腹部CT检查,医生可进一步判断肿瘤与周围组织器官的关系,明确肿瘤的外侵程度,明确纵隔和腹腔淋巴结的转移情况,以进一步判断手术的可行性。

3、生长抑素受体闪烁扫描

近年来有报道采用生长抑素受体闪烁扫描来诊断类癌,因为类癌组织中有生长抑素高亲和位点,用放射性同位素标记生长抑素类同物奥曲肽可对80%~90%类癌病灶作出定位诊断,还可显示肝脏及腹腔外转移灶。

病理检查

食管类癌活检阳性率低,病理活检多报道为分化差的腺癌或小细胞癌。

其他检查

内镜检查是诊断本病的首选方法,可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度,内镜下肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段。食管类癌活检阳性率低,病理活检多报道为分化差的腺癌或小细胞癌。

诊断

诊断原则

本病的临床症状并无特异性,与食管癌近似,常在内镜检查时偶然发现。若患者出现典型的吞咽困难病史,则需初步考虑食管肿瘤的可能。通常需要结合其他表现、病史以及相关辅助检查等,以明确诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断中特别应注意与小细胞癌包括未分化型癌、类基底鳞状上皮癌、低分化型鳞癌、低分化型腺癌鉴别,这些癌细胞也可呈索带条状排列,常易误诊为类癌,而且类癌组织分型中即有未分化型,因此确诊时,采用组化染色是十分必要的。

治疗

治疗原则

食管类癌的治疗应以手术切除为主,手术治疗的正确与否关系到患者的生存质量和生存期,切除原发瘤与转移肿瘤,患者可获长期生存。

对症治疗

对于不能手术的晚期患者,则需采用对症支持治疗。如对于不能进食者给予肠外营养、疼痛者给予止痛治疗等减轻痛苦,延长生存期。

药物治疗

1、针对类癌综合征的药物治疗

类癌综合征可选用5-羟色胺抑制剂(α-甲基多巴)和5-羟色胺阻断剂(二甲基麦角新碱)等药物进行有效控制。

2、靶向治疗

部分患者可能会使用靶向药物进行治疗。消化道类癌的靶向治疗方案主要包括使用依维莫司、依维莫司联合奥曲肽,主要作用为抗肿瘤。

相关药品

甲基多巴、二甲基麦角新碱、依维莫司、依维莫司联合奥曲肽

手术治疗

手术切除原发病灶、转移灶及清扫淋巴结,可显著降低肿瘤负荷,减轻激素分泌相关症状,改善生活质量。如果心肺等重要器官功能差而难以承受手术,则不宜进行手术治疗。食管是长管状器官,需要根据肿瘤的大小、部位、浸润程度、淋巴结转移等情况决定具体手术方式。

1、经胸食管类癌切除术

是传统的肿瘤切除方法。

2、腔镜微创手术和机器人微创手术

是近年来发展起来的术式,切除肿瘤的同时手秫损伤轻,术后恢复快。

3、内镜治疗

内镜下肿瘤切除适合于较早期的肿瘤瘤体较小的患者。

放化疗

放疗与化疗对类癌皆无效。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

食管类癌预后不如鳞癌,多发生肝脏转移。有远处转移的食管类癌,经积极治疗后其预后较腺癌好。

危害性

随着病情进展,食管类癌可呈恶病质状态,甚至发生远处转移,严重影响患者的生活和生命安全。

治愈性

经过积极治疗后,可改善症状,提高生活质量,延长生存期。

治愈率

大部分患者经积极治疗后,可改善症状,延长寿命。

转移性

食管类癌可发生肝转移、肺转移、骨转移等远处转移。

日常

总述

患者一定要积极配合医生治疗,避免烦躁、焦虑或悲观的情绪刺激,术后注意避免感染,保持引流管通畅,定期进行复查,有利于维持治疗效果。

心理护理

1、心理特点

许多患者谈癌色变,一听到“癌”字就会出现恐惧、焦虑等情绪,甚至还有可能会出现悲观、绝望,消极治疗的情况。

2、护理措施

(1)家属要及时给予安慰,帮助疏导不良情绪,使患者保持积极乐观心态,树立治疗信心,积极配合治疗。

(2)患者可以通过多和医生沟通、交流,学习本病的相关知识,从而更好的配合医生治疗,有利于本病的预后。

术后护理

1、术后医生可能会为患者留置引流管,患者一定要注意保护引流管,避免其受压、弯曲、脱落。

2、术后遵医嘱活动四肢,以免出现血栓。

3、注意保持伤口清洁,积极配合医护人员换药,防止感染。

生活管理

1、保持良好的情绪状态,避免不良情绪的刺激,可以发展一些业余爱好,如画画、下棋、写毛笔字、唱歌等。

2、病情允许时,可以适当的进行锻炼,增强身体素质。

3、保持健康的生活方式,早睡早起;避免过于劳累,尽量劳逸结合。

复诊须知

患者应遵医嘱复查,复查项目主要包括胸片、肿瘤标志物检测、胃镜等,通常术后1、3、6、12个月时都要到医院进行复查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、术后的患者不能想吃什么就吃什么,应遵医嘱禁食,禁食结束后需要逐渐从流质饮食过度到普通食物。

2、患者的饮食尽量以清淡、易消化且富有营养为主,有利于帮助切口快速恢复。

3、平时可以适当的多吃一些新鲜的水果蔬菜,有利于补充维生素和纤维素。

饮食禁忌

1、尽量少吃辛辣、油腻等刺激性的食物,如辣椒、洋葱、炸鸡、烧烤等。

2、饮食应以清淡为主,少吃过咸的食物,如咸菜、腊肉等腌制品。

预防

预防措施

由于本病的病因并不十分明确,因此并没有十分有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、内镜检查中偶然发现食管类癌;

2、出现吞咽时胸骨后不适或噎痛感;

3、伴有颜面潮红、 腹泻、气喘、水肿;

4、逐渐出现消瘦、脱水、无力、声音嘶哑;

5、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

患者通常需要到消化内科或胸外科就诊检查。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您主要表现为哪里不舒服?

2、您除了吞咽不适以外还有其他症状吗?如腹泻、无力等?

3、您最近有感觉体重明显下降吗?

4、您去其他医院就诊过吗?接受治疗了吗?

患者可以问哪些问题

1、我得了什么病?确定是食管类癌吗?

2、我的情况严重吗?

3、我需要做哪些检查?需要住院吗?

4、目前有较好的治疗方法吗?能治愈吗?

5、治疗期间我应该注意哪些事项?

6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?

7、治疗后是否可以正常生活?有没有后遗症?

8、治疗后还会复发吗?

9、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

10、我是否需要复查?多久一次?

适用药物
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