小肠类癌
小肠类癌(small intestinal carcinoid)又称为小肠嗜银细胞瘤,为来源于肠嗜铬细胞的肿瘤,是小肠恶性肿瘤之一。患者多为中老年女性,患病早期多无明显症状,随着病情的发展,可出现腹痛、腹泻、呕吐、体重减轻等症状。经积极治疗后,其预后相对较好。

英文名称

small intestinal carcinoid

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、胃肠外科、肿瘤科、急诊科

发病部位

小肠

常见症状

腹痛、腹泻、黑便

主要病因

病因不明

检查项目

尿5-羟吲哚乙酸测定、内分泌激素测定、X线造影、CT、MRI、病理活检、超声内镜

重要提醒

肿瘤早期有被完整切除得到治愈的可能,有相关症状时应及时就诊,以免延误病情,造成不良后果。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

该病暂无权威的发病相关数据。

好发人群

有资料显示,本病发病以中老年人为主,较多见于女性。

病因

总述

病因和发病机制不明。小肠类癌来源于Lieberkuhn腺凹基底黏膜的嗜银细胞,这些肠嗜银细胞是肠内分泌细胞的一部分,归属于APUD细胞系统。其胚胎来源是神经嵴的神经上皮细胞。

症状

总述

小肠类癌最常发生在回肠末段,早期大多无症状,随着病情的发展,可出现腹部不适、恶心、呕吐等表现。当转移至肝脏时,还可出现类癌综合征。

典型症状

1、消化道反应

小肠类癌生长缓慢,早期多无明显典型表现,随着病情进展可出现上腹部不适、隐痛、饱胀、恶心、呕吐、黑便等非特异性消化道症状。患者可有体重减轻。

2、类癌综合征

当小肠类癌转移到肝脏时,可引起类癌综合征,主要表现为面部潮红、腹泻、哮喘、发绀、指间关节痛等症状。类癌综合征的发生率约占类癌的1%~2%,主要发生在回肠类癌患者中。

并发症

类癌危象是最为严重的并发症,表现为严重而顽固的低血压、激烈而弥漫的面部潮红、心动过速、重度腹泻、中心静脉压下降、昏迷等。全麻与化疗是类癌危象的促发因素。

检查

预计检查

患者出现长期腹胀、腹痛或不明原因的体重下降时,应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查,之后为明确诊断及了解病情,还可能需要进行尿5-羟吲哚乙酸测定、X线造影、CT、MRI、病理活检等检查。

体格检查

1、视诊

检查腹部是否有异常隆起或凹陷。

2、听诊

检查是否有肠鸣音异常。

3、触诊

检查是否有腹部包块,局部淋巴结肿大等情况。

实验室检查

1、尿5-羟吲哚乙酸测定

由于类癌病人血中5-羟色胺升高,故对怀疑类癌的病例,测定病人尿中的5-羟色胺的降解物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA),有助于确定肿瘤的性质。但应注意采集尿液标本前避免进食含有丰富血清素的食物,如香焦、番茄、胡桃、凤梨等水果,以及吩噻嗪、水杨酸类药等。

2、内分泌激素测定

测定血清5-羟色胺、P物质、神经降压素、缓激肽、胰多肽、生长抑素等对诊断有所帮助。

影像学检查

1、X线造影

可发现小息肉样充盈缺损,以及肠管僵直、扭曲、粘连及梗阻等相关病变。

2、CT与MRI(核磁共振)

对肝转移的类癌有诊断价值。

病理检查

小肠镜取病理活检有助于确认小肠类癌。

其他检查

超声内镜可对肿瘤大小、浸润深度以及有无周围淋巴结转移作出判断。

诊断

诊断原则

对于存在长期体重减轻、面部阵发性潮红和哮喘症状的患者,应怀疑小肠类癌的可能。通过测定尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的含量以及相关的影像学检查来确诊。诊断时应注意是否有肠结核、克罗恩病、乳糜泄等疾病。

鉴别诊断

1、肠结核

肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被误认为肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,可与小肠肿瘤鉴别。

2、克罗恩病(Crohn病)

亦可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。胃肠X线钡剂造影检查显示有肠腔狭窄,管壁僵硬,钡影呈条状即线样征,病变呈节段性分布,以末端回肠和右侧结肠最多见,结肠镜检查可见到病变呈节段性分布,两病灶之间的黏膜完全正常,病变处黏膜呈卵石样,或为裂隙状溃疡。慢性病例可见肠腔狭窄、炎性息肉,黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿。以上可与小肠肿瘤鉴别。

3、真菌性肠炎

真菌性肠炎也可引起腹痛、腹泻、消瘦、吸收不良等表现,但一般不会引起肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等,鉴别主要靠血清或粪便真菌培养或粪便中查到菌丝或孢子。

4、乳糜泻

又称非热带脂肪泻,主要见于儿童与青年,常有对面食不耐受的家族史。鉴别主要依靠粪脂肪定量测定、各项小肠吸收功能试验、胃肠X线检查、十二指肠黏膜活检等。此外,本病患者血清中醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白IgA抗体常为阳性,禁食含麦胶饮食后症状迅速缓解均可借以鉴别。

5、继发性小肠恶性肿瘤

比较常见,黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤,乳腺癌转移至小肠亦很常见。其他如子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌和肾癌等也可直接侵及小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠,鉴别主要有赖于积极进行系统检查,发现原发癌,如影像学检查(X线、B超、CT等)及内镜检查加组织学活检等,必要时可行剖腹探查。

治疗

治疗原则

经确诊为小肠类癌后,应根据患者的具体病情,积极行手术治疗,早期切除可给患者提供唯一治愈的机会。具体的手术方式应根据患者的肿瘤大小、部位、区域淋巴结受累等具体情况进行选择。对于发生类癌综合征者可使用抗组胺类药物及氢化可的松来改善症状。

药物治疗

1、可选用5-FU、阿霉素、甲氨蝶呤、链脲霉素等药物进行化疗。

2、可使用抗组胺类药物及氢化可的松来对类癌综合征进行治疗。

3、α-干扰素可能也有一定的治疗作用。

相关药品

5-FU、阿霉素、甲氨蝶呤、链脲霉素、氢化可的松、α-干扰素

手术治疗

1、对于局限于远段回肠的病变, 可采用回结肠切除。

2、如果小肠类癌有区域淋巴结转移和肝脏转移,不管原发肿瘤的大小,应当行广泛的包括区域淋巴结的整块病灶切除。

3、当有肝脏转移灶时, 可行肝叶切除或转移瘤切除。

治疗周期

治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经手术治疗后,一般预后较好;部分引起类癌综合征的患者预后相对较差。

危害性

本病会对患者的消化功能造成不良影响,而且会影响患者预期寿命。

治愈性

早期、局限、体积小的未转移肿瘤有治愈的可能。

治愈率

无大样本数据研究。

转移性

可发生周围淋巴结及远处器官转移,血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑等器官。

日常

总述

家属应多给予患者关心与陪伴,缓解患者的不良情绪。患者术后注意保持伤口清洁,避免感染;日常应注意休息,适当进行体育活动,注意保持口腔卫生。

心理护理

1、心理特点

由于疾病的痛苦和对于癌症的恐惧,患者可能会产生焦虑、恐惧等不良情绪。

2、护理要点

(1)家属:应多陪伴与安慰患者,尽量使患者心情舒适,减缓或消除其不良的情绪变化。

(2)患者:尽量保持心情平静,可以通过看书、听音乐等方式转移对疾病的注意力,以积极的态度配合治疗。

术后护理

1、术后患者需卧床休息,家属注意定时帮患者更换体位。

2、保持伤口清洁,家属注意观察患者伤口有无出血、渗液等情况,一经发现立即告知医生。

3、患者术后需禁食并胃肠减压,待拔出胃管后遵医嘱恢复饮食。

4、要保持患者衣着宽松,面料舒适,以防刺激伤口。

生活管理

1、适当进行活动,但应避免过度劳累。

2、平时注意休息,保证良好的睡眠。

3、注意口腔卫生,养成按时刷牙、漱口的习惯。

4、根据天气增添衣物,防寒保暖,预防感冒。

复诊须知

遵医嘱定期复查;如有新的病情变化,应及时到医院复查,并采取相应的诊疗措施。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

疾病恢复期间食物应富含营养,适当补充蛋白质和维生素。

饮食禁忌

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免食用不易消化的食物,尽量减少食用烧烤、烟熏、腌制食品。

预防

预防措施

暂无有效的预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、昏迷;

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、不明原因的体重下降。

2、反复腹痛、腹泻。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

如出现上述紧急情况,应及时到急诊科就诊;如症状较轻,则可前往消化内科、胃肠外科、肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、可能会进行胃肠镜等内镜镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

适用药物
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