绒毛膜癌
绒毛膜癌(choriocarcinoma)又称绒癌,是一种高度恶性肿瘤,病因尚不清楚,可以继发于正常或异常妊娠之后。常表现为腹痛、阴道异常流血,积极治疗后一般预后良好。

英文名称

choriocarcinoma

其它名称

绒癌、绒毛膜上皮癌

相关中医疾病

水泡状鬼胎、崩漏、宫积、石瘕

疾病分类

生殖系统疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

子宫

常见症状

异常阴道流血、咯血、消瘦、乏力

主要病因

病因不明。

检查项目

血清HCG测定、超声检查、X片、CT、核磁共振(MRI)、组织学检查

重要提醒

绒癌可早期转移,但积极治疗后有的绒癌可治愈。

临床分类

1、根据来源分为妊娠性绒癌和非妊娠性绒癌。

(1)妊娠性绒癌占绝大多数,继发于正常或不正常的妊娠之后,主要发生于育龄妇女,是由妊娠滋养细胞恶变所致。

(2)非妊娠性绒癌为极少数,来源于卵巢或睾丸生殖细胞,不属于妊娠滋养细胞疾病范畴。

2、滋养细胞肿瘤的解剖学分期(FIGO,2000年)

(1)Ⅰ期:病变局限于子宫。

(2)Ⅱ期:病变扩散,但仍局限于生殖器官(附件、阴道、阔韧带)。

(3)Ⅲ期:病变转移至肺,有或无生殖系统病变。

(4)Ⅳ期:所有其他转移。

流行病学

发病率

暂无大样本数据研究。

好发人群

主要发生于育龄妇女。

病因

总述

绒癌的发病机制尚不十分清楚。恶性细胞常有染色体的变异,这些异常包括染色体数目变异、染色体结构部分缺失、插入或重排等。应用限制性DNA分析有助于阐明绒癌的发病机制,同时也能区别妊娠性与非妊娠性绒癌应用RFLP技术,来源于葡萄胎的绒癌仅含有父源性DNA,而来源于正常妊娠的绒癌则含有父源和母源两者的DNA,当只含有母源性DNA时,则可认为是非妊娠性绒癌或原发绒癌。

危险因素

1、年龄

育龄期妇女易患本病。

2、妊娠

滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎,30%继发于流产,10%继发于足月妊娠或异位妊娠。绒癌患者前次妊娠史可以是葡萄胎,也可以是流产、足月产或异位妊娠。前次妊娠至发病的间隔时间不定,有的妊娠开始即可发生绒癌,中间无间隔期,也有报道间隔可长达18年。

3、其他

尚有一些研究表明,滋养细胞肿瘤的发生可能与口服避孕药、饮食结构等有关,但都缺乏可靠的证据支持。

症状

总述

无转移的绒癌多表现为阴道流血、子宫增大、腹痛等症状,肿瘤转移时可引起转移灶症状,转移发生早且广泛,最常见的转移部位是肺(80%),其次是阴道(30%),以及盆腔(20%)、肝(10%)和脑(10%)等,若转移至肺可有咯血、转移至肝可有黄疸等症状。

典型症状

1、阴道流血

在葡萄胎排空、流产或足月产后,有持续的不规则阴道流血,量多少不定。也可表现为一段时间的正常月经后再停经,然后又出现阴道流血。长期阴道流血者可继发贫血。

2、子宫复旧不全或不均匀性增大

常在葡萄胎排空后4~6周子宫尚未恢复到正常大小,质地偏软。也可受肌层内病灶部位和大小的影响,表现出子宫不均匀性增大。

3、卵巢黄素化囊肿

由于HCG的持续作用,在葡萄胎排空、流产或足月产后,双侧或一侧卵巢黄素化囊肿持续存在。

4、腹痛

一般无腹痛,但当子宫病灶穿破浆膜层时可引起急性腹痛及腹腔内出血症状。若子宫病灶坏死继发感染也可引起腹痛及脓性白带。黄素化囊肿发生扭转或破裂时也可出现急性腹痛。

5、假孕症状

由于HCG及雌、孕激素的作用,表现为乳房增大,乳头及乳晕着色,甚至有初乳样分泌,外阴、阴道、宫颈着色,生殖道质地变软。

并发症

绒癌并发症多由肿瘤转移引起。

1、局部出血

由于滋养细胞的生长特点之一是破坏血管,所以各转移部位症状的共同特点是局部出血。

2、肺转移

可无症状,仅通过X线胸片或肺CT作出诊断。典型表现为胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困难。这些症状常呈急性发作,但也可呈慢性持续状态达数月之久。在少数情况下,可因肺动脉滋养细胞瘤栓形成,造成急性肺梗死,出现肺动脉高压、急性肺功能衰竭及右心衰竭。

3、阴道转移

转移灶常位于阴道前壁及穹隆,呈紫蓝色结节,破溃时引起不规则阴道流血,甚至大出血。一般认为系宫旁静脉逆行性转移所致。

4、肝转移

为不良预后因素之一,多同时伴有肺转移。病灶较小时可无症状,也可表现右上腹部或肝区疼痛、黄疸等,若病灶穿破肝包膜可出现腹腔内出血,导致死亡。

5、脑转移

预后凶险,为主要的致死原因。一般同时伴有肺转移和(或)阴道转移。转移初期多无症状。脑转移的形成可分为3个时期,首先为瘤栓期,可表现为一过性脑缺血症状如猝然跌倒、暂时性失语、失明等。继而发展为脑瘤期,即瘤组织增生侵入脑组织形成脑瘤,出现头痛、喷射样呕吐、偏瘫、抽搐直至昏迷。最后进入脑疝期,因脑瘤增大及周围组织出血、水肿,造成颅内压进一步升高,脑疝形成,压迫生命中枢,最终死亡。

6、其他转移

包括脾、肾、膀胱、消化道、骨等,其症状视转移部位而异。

检查

预计检查

患者出现异常阴道流血等症状应及时就医。医生一般会先询问病史、做详细的体格检查,初步了解病情,为进一步确诊,医生可能会要求做血HCG测定、超声检查、CT检查等。

实验室检查

HCG水平是妊娠滋养细胞肿瘤的主要诊断依据。

影像学检查

1、超声检查

是诊断子宫原发病灶最常用的方法。彩色多普勒超声主要显示丰富的血流信号和低阻力型血流频谱。

2、X线胸片

为常规检查。肺转移的最初X线征象为肺纹理增粗,以后发展为片状或小结节阴影,典型表现为棉球状或团块状阴影。转移灶以右侧肺及中下部较为多见。X线胸片明确的肺转移支持妊娠滋养细胞肿瘤诊断。

3、CT和磁共振检查

胸部CT对发现肺部较小病灶和脑、肝等部位的转移灶有较高的诊断价值。磁共振主要用于脑、腹腔和盆腔病灶诊断。对X线胸片阴性者,应常规检查胸部CT。对X线胸片或胸部CT阳性者,应常规检查脑、肝CT或磁共振。

病理检查

组织学检查可为疾病类型提供客观证据。

诊断

诊断原则

临床诊断根据葡萄胎排空后或流产、足月分娩、异位妊娠后出现阴道流血和(或)转移灶及其相应症状和体征,应考虑妊娠滋养细胞肿瘤可能,结合HCG测定等检查,妊娠滋养细胞肿瘤的临床诊断可以确立。

组织学证据对于妊娠滋养细胞肿瘤的诊断不是必需的,但有组织学证据时应以组织学诊断为准。

诊断依据

1、对于葡萄胎后滋养细胞肿瘤,凡符合下列标准中的仼何一项且排除妊娠物残留或再次妊娠即可诊断为妊娠滋养细胞肿瘤:

(1)HCG测定4次高水平呈平台状态(±10%),并持续3周或更长时间,即1,7,4,21日。

(2)HCG测定3次上升(>10%),并至少持续2周或更长时间,即1,7,14日。

2、足月产、流产和异位妊娠后HCG多在4周左右转为阴性,若超过4周血清HCG仍持续高水平,或一度下降后又上升,在除外妊娠物残留或再次妊娠后,可诊断妊娠滋养细胞肿瘤。

3、在子宫肌层内或子宫外转移灶组织中若见到绒毛或退化的绒毛阴影,则诊断为侵蚀性葡萄胎;若仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血,未见绒毛结构者,则诊断为绒癌。

鉴别诊断

1、葡萄胎

患者多无妊娠史,该病无潜伏期,组织学检查上有绒毛结构,常浸润至蜕膜层,不会发生组织坏死、转移等。

2、侵袭性葡萄胎

多继发于葡萄胎,潜伏期多在6个月以内,组织学检查能看到绒毛结构,较少发生转移。

3、胎盘残留

多发生于足月产后,组织学可见退化绒毛结构,未见滋养细胞增生,未见组织坏死及转移。

治疗

治疗原则

治疗原则为采用以化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗。必须在明确临床诊断的基础上,根据病史、体征及各项辅助检查的结果,根据预后评分将患者评定为低危或高危(低危通常包括≤6分的Ⅰ~Ⅲ期患者,高危通常包括≥7分的Ⅰ~Ⅲ期和Ⅳ期患者),再结合骨髓功能、肝肾功能及全身情况等评估,制定合适的治疗方案,以实施分层治疗。

药物治疗

主要是化疗药物。

相关药品

甲氨蝶呤、放线菌素D、氟尿嘧啶、环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷

手术治疗

1、适应症

(1)手术主要用于辅助治疗。

(2)在一些特定的情况下应用,如对控制大出血等各种并发症、切除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有作用。

2、手术方式

(1)子宫切除:对于无生育要求的无转移患者在初次治疗时可选择全子宫切除术,并在术中给予单药单疗程辅助化疗,也可多疗程至血HCG水平正常。对于大病灶、耐药病灶或病灶穿孔出血者,可在化疗的基础上行全子宫切除术,生育期年龄妇女应保留卵巢。

(2)肺叶切除术:对于多次化疗未能吸收的孤立的耐药病灶,血HCG水平不高,可考虑做肺叶切除。由于肺转移灶吸收后形成的纤维化结节可以在HCG转阴后在X线胸片上较长时间存在,所以在决定手术前应注意鉴别。

放化疗

1、化疗

化疗是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长。常用的一线化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(Act-D)或国产放线菌素D(更生霉素,KSM)、氟尿嘧啶(5-FU)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16)等。低危患者选择单一药物化疗,高危患者选择联合化疗。

2、放疗

应用较少,主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶的治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

化疗药物问世之前,其病死率达90%以上,如今,随着化疗药物的开发、应用及多种化疗药物的联合应用,使绒毛膜癌的预后得到很大的改善,病死率明显降低,有的病人可完全治愈。治愈后对生育、妊娠和后代没有影响。

危害性

绒癌早期就可通过血行转移至全身,破坏组织或器官,引起出血坏死。

自愈性

一般不会自愈。

治愈性

通过积极治疗,有的病人可完全治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

日常

总述

患者在化疗过程中需按时监测血常规、生化、肝肾功能。在治疗后应坚持随访,注意避孕。

生活管理

应严格避孕,化疗停止后1年以上才可妊娠。

病情监测

化疗期间应遵医嘱严格监测血常规、生化、肝肾功能。如有不适应及时就医。

复诊须知

第一次随访在出院后3个月,随后3年,每6个月随访一-次;此后两年,每年随访1次。以后可每两年随访一次。随访的内容包括:血hCG的定量测定;注意月经是否规律、有无异常阴道流血、有无咳嗽咯血及其他转移症状;妇科检查;必要时行超声、X线胸片或CT检查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。

2、化疗期间应补充足够的蛋白质,宜选用奶类、蛋类、肝类、豆制品和去骨鱼及瘦肉等易消化的蛋白质食物。

饮食禁忌

忌辛辣、刺激性强的食物。

预防

预防措施

由于滋养细胞肿瘤的病因及发病机制尚未明确,目前尚无预防的有效措施。

就医指南

门诊指征

1、发现阴道异常流血;

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可至妇科或肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会需要做盆腔的超声检查,可提前憋尿。

3、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

4、您月经规律么?上一次月经是什么时候?

5、您生过小孩么?有没有流过产呢?

6、您有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果化疗,头发会掉完么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我以后还能生小孩么?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

适用药物