原发性输卵管癌
原发性输卵管癌(primary carcinoma of the fallopian tube)属于女性生殖道恶性肿瘤。该病较为少见,占所有妇科恶性肿瘤的0.1%~1.8%,多发生于40~65岁女性。其病因尚不明确,可能与慢性炎症及基因突变有关,不孕、生育少、初潮年龄早、绝经晚等危险因素可增加发病的风险。本病早期无明显表现,易被忽视或延误诊断。典型症状为异常阴道流血、阴道排液、腹痛、盆腔肿块、腹腔积液等。由于早期诊断困难,原发性输卵管癌的5年生存率一直较低,过去仅为5%左右。随着对原发性输卵管癌的认识、诊断及治疗措施的提高和改进,其5年生存率明显提高。原发性输卵管癌总体5年生存率:Ⅰ~Ⅱ期约为50%~60%,Ⅲ~Ⅳ期约为15%~20%。

英文名称

primary carcinoma of the fallopian tube

疾病分类

泌尿生殖系统疾病

遗传性

遗传因素可能是本病的高危因素

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

生殖部位,输卵管

常见症状

异常阴道流血、阴道排液、腹痛、盆腔肿块、腹腔积液

主要病因

本病病因不明,可能与慢性炎症及基因突变有关

检查项目

体格检查、B超、CT、磁共振(MRI)、血清CA125测定、病理检查、腹腔镜检查

重要提醒

早期治疗可改善预后,提高生活质量、延长生存期。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病年发病率在2.9/10万~5.7/10万。

发病趋势

近年有略微升高趋势。

好发人群

多见于40~65岁女性,平均年龄为52岁,超过60%的原发性输卵管癌发生于绝经后妇女。

病因

总述

病因尚不明确,慢性炎症及基因突变在原发性输卵管癌的发病中可能具有重要作用,不孕、生育少、初潮年龄早、绝经晚等危险因素,可增加发病的风险。

基本病因

1、慢性炎症刺激可能是发病的诱因。

2、输卵管癌可能是遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征的一部分,有和卵巢癌相似的基因异常,如c-erb、p53和K-ras突变等。还可能与BRCA1和BRCA2基因突变有关。

危险因素

不孕、生育少、初潮年龄早、绝经晚等均为原发性输卵管癌的危险因素,可导致发病;而口服避孕药、多生育、母乳喂养、绝育术等因素具有保护意义,可降低发病的风险。

症状

总述

本病早期无明显表现,易被忽视或延误诊断。典型症状为异常阴道流血、阴道排液、腹痛、盆腔肿块、腹腔积液等。随着病情进展,可出现腹胀、尿频、尿急、排尿困难、胃肠不适、腰骶部疼痛以及恶病质等表现。

典型症状

1、异常阴道流血

最常见,超过一半的患者有此症状。可伴有阴道水样分泌物和下腹部不适、腹胀、腹部压迫感。

2、阴道排液

10%患者有阵发性阴道排液。排出的液体为浆液性黄水,量可多可少,常呈间歇性,有时为血性,通常无臭味。

3、腹痛

多发生于患侧,为钝痛,以后逐渐加剧呈痉挛性绞痛。疼痛与肿瘤体积、分泌物积聚使输卵管承受压力加大有关,当阴道流血或排液后,疼痛常随之缓解。

4、盆腔肿块

是本病的重要体征。医生进行妇科检查时可触摸到肿块,位于子宫一侧或后方,活动受限或固定不动。肿块因液体自阴道排出可缩小,在液体积聚后能再增大。

5、腹腔积液

即腹水,可呈淡黄色,有时呈血性。

伴随症状

随着肿瘤的增大,如果压迫附近器官或发生广泛转移,可出现腹胀、尿频、尿急、排尿困难、胃肠不适、腰骶部疼痛等。

并发症

疾病晚期可出现消瘦、虚弱、乏力、体重下降等恶病质表现。

检查

预计检查

医生会对患者进行体格检查,可作出初步判断,然后根据B超、CT、磁共振(MRI)、血清CA125测定、病理检查、腹腔镜检查等进一步明确诊断,还可通过基因检测评估遗传风险。

体格检查

医生会进行全身体检及妇科三合诊检查,着重检查附件肿块情况,了解其性质、大小、活动度及与周边脏器的关系等,还会注意子宫直肠窝有无结节。检查是否有腹部膨胀、移动性浊音,了解全身浅表淋巴结情况,特别是锁骨上淋巴结及腹股沟淋巴结是否肿大等。患者可有典型体征:肿块位于子宫一侧或后方,活动受限或固定不动。肿块因液体自阴道排出可缩小,在液体积聚后能再增大。

实验室检查

1、血清CA125测定

可作为诊断、评估疗效、判断预后的重要参考指标,但无特异性。

2、基因检测

本病与基因突变有关,所以可通过基因检测评估遗传风险。

影像学检查

1、B超

明确肿块的部位、大小、形状、质地以及有无腹腔积液。患者可显示一侧附件区囊实性占位,不规则长条形、内含乳头或分隔,而同侧卵巢无异常表现。

2、CT、磁共振(MRI)

可补充判断肿瘤的来源、质地、与周围脏器的关系,并且可确定腹膜后淋巴结或盆腹腔有无转移,有助于医生更好地评估病情、制订诊疗计划。

病理检查

病理检查可明确病变性质,并排除子宫颈癌和子宫内膜癌,有助于明确诊断。如果宫颈和宫腔脱落细胞学检查发现不典型腺细胞,而阴道镜检查、宫颈管搔刮及(或)分段诊刮等检查排除子宫颈癌和子宫内膜癌,则很可能为输卵管癌。

其他检查

腹腔镜检查是将腹腔镜经腹壁切口插入腹腔,直接观察输卵管及卵巢情况,有助于明确诊断。可以帮助医生发现病变的部位、范围,确定手术的方式。患者检查结果可见输卵管增粗,外观似输卵管积水,呈茄子状态,有时可见到赘生物。

诊断

诊断原则

医生会详细询问患者的病史、家族史、月经史、婚姻史,结合典型症状和辅助检查可作出诊断。因为原发性输卵管癌极罕见,而且仅少数患者有典型症状,所以不容易引起患者重视,也不易被医生识别。由于输卵管肿瘤往往累及卵巢,故手术前容易误诊为卵巢肿瘤。辅助检查可有助于提高术前诊断的准确率,其中腹腔镜检查和病理检查对于明确诊断有重要意义。

鉴别诊断

1、附件炎性肿块

如输卵管积水、输卵管卵巢囊肿或盆腔包裹积液等疾病,都可以引起腹痛、腹胀、盆腔包块,有时可有脓性阴道分泌物,妇科检查可发现附件囊性包块周围粘连、活动受限,很难与输卵管癌区分。附件炎性肿块可能伴有发热,但是原发性输卵管癌一般不发热,而且原发性输卵管癌患者年龄偏大、有异常阴道出血。可通过腹腔镜检查、病理检查进行鉴别。

2、卵巢肿瘤

两者均可出现异常阴道出血、腹胀、腹痛、腹腔积液、食欲减退、消瘦等表现,很容易混淆。但输卵管癌有阴道排液,而卵巢肿瘤一般没有。而且输卵管癌出现典型症状相对较早,这与输卵管是一空腔器官并与子宫体呈连续性有关。在进行妇科检查时,卵巢良性肿瘤一般可活动,而输卵管癌肿块多固定,卵巢恶性肿瘤则呈实质性,表面不平整,可伴有腹水者,辅以超声、CT、MRI等检查有助于鉴别,但术前二者确实难以鉴别。

3、子宫内膜癌

子宫内膜癌多以不规则阴道流血为主要表现,可因有阴道排液而与输卵管癌相混淆。通过诊刮病理检查有助于鉴别。

4、宫颈管腺癌

可有阴道出血、阴道排液、腹痛等表现,易与原发性输卵管癌混淆,可以通过宫颈管搔刮术进行鉴别。

治疗

治疗原则

原发性输卵管癌的治疗以手术为主,辅以化疗、放疗等综合治疗。手术是治疗输卵管癌的主要方法,初次手术的彻底性与预后密切相关。早期患者应行分期手术,晚期患者应行肿瘤细胞减灭术。除了I期G1患者术后不需要化疗外其他所有患者术后均接受以铂类为基础的联合化疗。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。

相关药品

顺铂、卡铂、紫杉醇、环磷酰胺、依托泊苷

手术治疗

1、早期患者应行全面的分期手术。对于年轻、渴望生育的早期患者,医生会仔细评估并谨慎决定是否进行保留生育功能手术。手术方式包括全面手术分期、患侧附件切除、保留子宫和对侧附件。主要适用于肿瘤局限于单侧卵巢的I期患者。

2、晚期患者行肿瘤细胞减灭术,手术目的主要是切除所有原发灶,尽可能切除所有转移灶,使残余肿瘤病灶达到最小,必要时可切除部分肠管、膀胱、脾脏等脏器。对于经评估无法达到满意手术的Ⅲ、Ⅳ期患者,医生会先行2~3个疗程的新辅助化疗后再进行手术,这类手术被称为中间型手术。

放化疗

1、化学药物治疗

常用化疗药物有顺铂、卡铂、紫杉醇、环磷酰胺、依托泊苷等。化疗应与手术治疗紧密配合,是主要的术后辅助治疗,一线用药为紫衫醇和铂类联合化疗。

2、放射治疗

输卵管癌复发后应用局部放疗,以控制局部症状,不推荐全腹腔照射。局部照射常引起阴道狭窄,需注意适时用阴道扩张器。

其他治疗

若输卵管癌中含雌、孕激素受体,可应用抗雌激素药物(如他莫昔芬)及长期避孕激素(如己酸孕酮,甲羟孕酮)等治疗。但目前对激素的治疗作用还没得到充分的肯定。

治疗周期

治疗周期大约为1~2年,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病预后与分期、手术和术后治疗有关。影响预后最重要的因素是分期,分期越晚肿瘤播散转移的范围越广,治疗的难度越大,生存率也越低;手术对预后的影响与残留肿瘤大小、手术范围及淋巴转移、病理状态、化疗、CA125等因素有关。早期诊断、早期治疗可改善预后。研究发现,p53过表达提示预后差。其他引起不良预后的因素为分期晚、年龄大(60岁以上),以及有肿瘤残留等。

危害性

1、可能会遗传给下一代。

2、会影响患者的生活质量和生存期。

自愈性

一般不会自愈,应积极治疗避免疾病进一步发展。

治愈性

本病早期可通过彻底的手术辅以放化疗,但依然难以治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

手术不能完全治愈,术后需要辅以放化疗。晚期患者术后积极地放、化疗,虽不能根除,但能延长生存期。

复发性

有可能复发,原发性输卵管癌的复发通常可以通过临床症状、血清肿瘤指标(CA125等)、影像学检查发现。

转移性

输卵管癌最常见的转移途径是盆腹腔的局部蔓延和淋巴结转移。子宫及卵巢转移常见,盆腹膜转移率高,常常在早期就发生播散,通过伞端直接扩散是最主要的方式,肿瘤可种植于盆、腹腔壁、大网膜及其脏器表面。晚期患者可通过血行转移至肺、脑、肝、肾、骨等器官。

生存周期

原发性输卵管癌由于早期诊断困难,其5年生存率一直较低,过去仅为5%左右。随着对原发性输卵管癌的认识、诊断及治疗措施的提高和改进,其5年生存率明显提高。原发性输卵管癌总体5年生存率:Ⅰ~Ⅱ期约为50%~60%,Ⅲ~Ⅳ期约为15%~20%。

日常

总述

原发性输卵管癌在日常生活中应该保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

因手术治疗是输卵管癌的主要治疗方法之一,患者普遍担心切除后是否对身体及性生活造成影响,肿瘤有无恶变等,因此情绪紧张、焦虑。

2、护理措施

为改变患者的心理状态,家属应多关心患者,让患者清楚手术方式及手术后恢复过程,消除恐惧、紧张的心理,不在患者面前议论病情,鼓励其保持乐观情绪,积极主动配合治疗。患者需要面对现实,拥有努力活下去的勇气,珍惜每一天,还可通过听音乐、看电影等方式放松心情,积极配合医护人员治疗,改善生活质量。

术后护理

1、术后24小时观察伤口敷料有无渗血、渗液,同时保持伤口周围清洁干燥、无污染。

2、观察尿量,术后48小时内留置保留尿管,保持外阴清洁。

3、术后2~6天内若有少量阴道出血的情况,是腹腔内伤口缝线溶解的原因,可在入厕后处理干净,以免感染。

4、术后6周内避免性生活和阴道灌洗,避免损伤新生组织,而引起感染。

生活管理

1、生活有规律

作息规律,保证睡眠充足,不要熬夜,避免过度劳累,注意调整休息时间。

2、保持阴部卫生

注意阴部卫生,勤换内裤,勤洗外阴部,杜绝不洁性行为。

3、运动

可参加适量的健身运动。

复诊须知

本病易复发,应长期随访和监测。一般在治疗后第1年,每3个月随访一次;第2年后每4~6个月一次;第5年后每年随访一次。随访内容包括症状、体征、全身及盆腔检查(包括乳腺检查)和B型超声检查。肿瘤标志物测定(血清CA125)根据组织学类型选择。临床检查或肿瘤标志物检查提示肿瘤复发时,可选择CT、MRI和(或)PET-CT检查等。

饮食

饮食调理

原发性输卵管癌患者在积极配合药物对症治疗的同时,还要特别重视饮食护理,养成良好饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。

饮食建议

1、饮食规律,加强营养。

2、注意营养丰富均衡,糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全,比例合适,搭配适当。

3、可选择瘦肉、鱼类等高蛋白食物。

4、补充富含纤维素的食物,如新鲜的水果蔬菜等。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

2、少吃脂肪含量高的食品,如油炸食品、奶油等。

预防

预防措施

1、围绝经期及绝经后妇女作为主要筛查和随访对象,给予重点关注,以发现早期病变。

2、提倡30~35岁以上的妇女定期体检,开展普查普治。

3、使用各种辅助检查以提高早期诊断率,尽量避免漏诊或误诊。

就医指南

门诊指征

1、绝经后的女性出现反复的阴道流血、排液以及盆腔包块。

2、下腹部疼痛或者不适。

3、出现不明原因的腹胀、尿频、肠功能紊乱及腰疼、食欲减退、体重下降等。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、原发性输卵管癌的首诊科室为妇科。

2、病情需要或在一些医院可以于肿瘤科就诊。

就医准备

1、看病前,要通过医院官网、医院官方App等正规渠道挂号,避免上当受骗。

2、请提前准备好社保卡(医保卡)、身份证、 就诊卡、银行卡,并准备少量现金(以备挂号所需)。

3、携带之前的就医资料,包括病历、检查资料、出院小结等,并按时间顺序整理好。

4、有一些特殊的检查可能无法在就诊当天进行,需要提前预约。与检查相关的注意事项在检查条目下可以查看。

5、医生可能会患者进行妇科检查,建议穿宽松裤子并做好心理准备。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

2、您绝经了吗?绝经多久了?

3、您曾经有输卵管炎等病史吗?是否进行过治疗?

4、您以前做过检查吗?检查结果怎样?

5、您最近吃过哪些药?有没有过敏史?

6、您的婚姻状况,几岁结的婚?以及生过几个孩子?有没有流产过?

7、您家族有没有什么遗传性的疾病呢?有没有患过其他疾病?

患者可以问哪些问题

1、我是怎么患上原发性输卵管癌的?能治好吗?

2、我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?

3、需要手术吗?手术的话都需要切除哪些器官?术后需不需要放疗或化疗?预后怎么样?

4、我是否需要调整某些生活习惯?

5、这个病有遗传可能吗?我的女儿需要接受筛查吗?

6、我需要复查吗?多久以后复查?需要进行什么项目?

适用药物
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